17alfa-hidroxiprogesterona no sangue

A 17-hidroxiprogesterona é um precursor do cortisol com efeito natriurético. O hormônio é produzido nas glândulas suprarrenais, ovários, testículos e placenta. Como resultado da hidroxilação, a 17-hidroxiprogesterona é convertida em cortisol.

A dosagem de 17-hidroxiprogesterona no sangue desempenha um papel fundamental no diagnóstico da síndrome adrenogenital, que é acompanhada pela hiperprodução de um grupo de hormônios pelo córtex adrenal e pela diminuição da secreção de outro. A síndrome adrenogenital baseia-se na deficiência hereditária de várias enzimas envolvidas na biossíntese de hormônios esteroides. Existem várias formas de síndrome adrenogenital, cujas manifestações clínicas dependem da deficiência de uma enzima específica: 21-hidroxilase, 11β-hidroxilase, 3β-óxido desidrogenase, P ₄₅₀ SCC (20,22-despolase), 17-hidroxilase. Comum a todas as formas de síndrome adrenogenital é a violação da síntese de cortisol, que regula a secreção de ACTH de acordo com o princípio do mecanismo de retroalimentação.

Valores de referência (norma) da concentração de 17-hidroxiprogesterona no soro sanguíneo

Idade	17-GPG, nmol/l
Crianças, puberdade:
Meninos	0,1-2,7
Garotas	0,1-2,5
Mulheres:
Fase folicular	0,4-2,1
Fase lútea	1,0-8,7
Pós-menopausa	<2,1

A diminuição dos níveis de cortisol no sangue promove o aumento da secreção de ACTH pela hipófise anterior, o que leva à hiperfunção das glândulas suprarrenais, à sua hiperplasia e ao aumento da secreção de precursores de esteroides a partir dos quais os andrógenos são sintetizados. Uma concentração elevada de andrógenos no sangue (ao contrário do cortisol) não reduz a secreção de ACTH pela hipófise. Como resultado, uma quantidade excessiva de 17-hidroxiprogesterona acumula-se no córtex adrenal, tanto devido à sua conversão insuficiente em cortisol quanto devido ao aumento da formação.

Na maioria dos casos (80-95% dos casos), é detectada uma deficiência de 21-hidroxilase, necessária para a conversão de 17-hidroxiprogesterona em 11-desoxicortisol e, posteriormente, em cortisol. Um em cada três pacientes com esse tipo de defeito enzimático apresenta distúrbios graves na síntese de cortisol e síntese insuficiente de aldosterona. Clinicamente, isso se manifesta na síndrome da perda de sal. O corpo é incapaz de reter sódio, resultando em perda de sódio na urina, desidratação e colapso. A morte de crianças doentes geralmente ocorre nas primeiras semanas de vida.

O papel mais importante no diagnóstico da síndrome adrenogenital causada pela deficiência de 21-hidroxilase é desempenhado pela determinação de 17-hidroxiprogesterona, DHEAS e testosterona no sangue e pela excreção de 17-KS na urina, que pode exceder a norma em 5 a 10 vezes ou mais. A concentração de 17-hidroxiprogesterona no sangue acima de 24 nmol/l confirma o diagnóstico de hiperplasia adrenal congênita. Se for de 9 a 24 nmol/l, um teste de ACTH é indicado para o diagnóstico diferencial da síndrome dos ovários policísticos e da síndrome adrenogenital. Deve-se lembrar que, na forma não clássica da deficiência de 21-hidroxilase, a concentração basal de 17-hidroxiprogesterona no sangue pode ser inferior a 9 nmol/l. Nesse sentido, se houver suspeita de síndrome adrenogenital, o teste de ACTH é realizado mesmo com uma baixa concentração basal de 17-hidroxiprogesterona. Normalmente, após 60 minutos, a concentração de 17-hidroxiprogesterona não atinge 12 nmol/l; na forma clássica da síndrome adrenogenital, ultrapassa 90 nmol/l e, na forma não clássica, 45 nmol/l. Em portadores heterozigotos do gene mutante que codifica a 21-hidroxilase, a concentração de 17-hidroxiprogesterona no sangue após estimulação com ACTH aumenta para 30 nmol/l.

Uma das razões para o aumento da formação de 17-hidroxiprogesterona pode ser tumores do córtex adrenal. Um método eficaz de diagnóstico diferencial é o teste de dexametasona. Antes do teste, o sangue do paciente é coletado para determinar a 17-hidroxiprogesterona e, um dia antes do teste, uma amostra diária de urina é coletada para determinar o 17-KS. Adultos recebem 2 mg de dexametasona por via oral a cada 6 horas após as refeições, durante 48 horas. Após o término do uso de dexametasona, o sangue é coletado novamente e uma amostra diária de urina é coletada. Em caso de síndrome adrenogenital, o teste é positivo - a concentração de 17-hidroxiprogesterona no sangue cai drasticamente e a excreção de 17-KS na urina diminui em mais de 50%. Em caso de tumores (androsteromas, arrenoblastomas), o teste é negativo, o conteúdo hormonal não diminui ou diminui ligeiramente.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]