17alfa-hidroxiprogesterona no sangue

A 17-hidroxiprogesterona é um precursor do cortisol, que tem um efeito natriurético. O hormônio é produzido nas glândulas supra-renais, ovários, testículos e placenta. Como resultado da hidroxilação de 17-hidroxiprogesterona é convertido em cortisol.

A determinação da 17-hidroxiprogesterona no sangue desempenha um papel de liderança no diagnóstico de síndrome adrenogenital, que é acompanhada por hiperprodução das glândulas adrenais de hormônios de um grupo e uma diminuição da secreção do outro. No coração da síndrome adrenogenital encontra-se a insuficiência hereditária de várias enzimas envolvidas na biossíntese de hormônios esteróides. Existem várias formas de síndrome adrenogenital, as manifestações clínicas das quais dependem da enzima particular, deficiência de 21-hidroxilase, 11β-hidroxilase, 3β-oksidegidrogenazy, P ₄₅₀ SCC (20,22-despolazy), 17-hidroxilase. Comum para todas as formas de síndrome adrenogenital é uma violação da síntese de cortisol, que regula a secreção de ACTH de acordo com o princípio do mecanismo de feedback.

Valores de referência (norma) da concentração de 17-hidroxiprogesterona no soro sanguíneo

Idade	17-GPG, nmol / l
Crianças, idade da puberdade:
Rapazes	0.1-2.7
Meninas	0.1-2.5
Mulheres:
Fase folicular	0.4-2.1
Fase lútea	1.0-8.7
Pós-menopausa	<2.1

Reduzir o nível de cortisol no sangue contribui para a alocação aumentada do lobo anterior da ACTH pituitária, o que leva à hiper-função das glândulas supra-renais, sua hiperplasia e aumento da secreção de precursores de esteróides, dos quais os andrógenos são sintetizados. A concentração aumentada no sangue dos andrógenos (em contraste com o cortisol) não reduz a liberação da ACTH pituitária. Como resultado, uma quantidade excessiva de 17-hidroxiprogesterona se acumula no córtex adrenal, tanto por sua insuficiente conversão quanto pelo cortisol, e devido ao aumento da formação.

Na maioria das vezes (80-95% de todos os casos) mostram uma deficiência de 21-hidroxilase, necessária para a conversão de 17-hidroxiprogesterona em 11-desoxicortisol e depois de cortisol. Cada terceiro paciente com este tipo de defeito enzimático é observado violações grosseiras da síntese de cortisol e síntese inadequada de aldosterona. Clinicamente, isso é expresso na perda da síndrome do sal. O corpo não consegue reter o sódio, o que resulta em perda de urina, desidratação, colapso. A morte de crianças doentes geralmente ocorre nas primeiras semanas de vida.

O papel mais importante no diagnóstico de síndrome adrenogenital devido à deficiência de 21-hidroxilase é a determinação de 17-hidroxiprogesterona, DHEAS e testosterona no sangue e excreção de 17-CS com urina, que pode exceder a norma em 5-10 vezes ou mais. A concentração de 17-hidroxiprogesterona no sangue acima de 24 nmol / l confirma o diagnóstico de hiperplasia adrenal congênita. Se for 9-24 nmol / l, um ensaio com ACTH é mostrado para o diagnóstico diferencial de síndrome de ovário policístico e síndrome adrenogenital. Deve-se lembrar que, com uma forma não clínica de deficiência de 21-hidroxilase, a concentração basal de 17-hidroxiprogesterona no sangue pode ser inferior a 9 nmol / L. Em conexão com isso, com uma síndrome adrenogenital suspeita, um teste com ACTH é realizado mesmo em baixa concentração basal de 17-hidroxiprogesterona. Normalmente, após 60 minutos, a concentração de 17-hidroxiprogesterona geralmente não atinge 12 nmol / L, com a forma clássica de síndrome adrenogenital superior a 90 nmol / l, com forma não clássica - 45 nmol / l. Em portadores heterocigotos do gene mutante que codifica 21-hidroxilase, a concentração de 17-hidroxiprogesterona no sangue após a estimulação de ACTH aumenta para 30 nmol / l.

Uma das razões para aumentar a formação de 17-hidroxiprogesterona pode ser tumores do córtex adrenal. Um método eficaz de diagnóstico diferencial é um teste com dexametasona. Antes da amostra, sangue é retirado do paciente para determinar a 17-hidroxiprogesterona e a urina diária é coletada um dia antes da amostra para determinar 17-CS. Os adultos recebem 2 mg de dexametasona oral a cada 6 horas após as refeições durante 48 horas. Após o término da dexametasona, o sangue é retirado novamente e a urina é coletada 24 horas. Na síndrome adrenogenital, a amostra é positiva - a concentração de 17-hidroxiprogesterona no sangue diminui bruscamente, e a excreção de 17-CS com urina diminui em mais de 50%. Nos tumores (androsteromas, arrenoblastomas), a amostra é negativa, o teor de hormônios não diminui ou diminui ligeiramente.

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