Sarkoma Yingga

O sarcoma de Ewing é o segundo tumor de ossos mais freqüente na infância.

Os primeiros relatos desse tumor pertencem Lucke (1866) e Hildebrandt (1890), mas como uma forma nosológica independente que foi girado Ewing em 1921. Embora o autor propôs a chamá-lo de "endotelioma difusa" e depois "mieloma endotelial," nosologia é chamado para O sobrenome do autor é o sarcoma de Ewing.

O que é o sarcoma de Ewing?

Atualmente, comumente acredita-se que o sarcoma de Ewing é um tumor maligno que se desenvolve no osso e se origina a partir das células estromadas da medula óssea. Seu tecido é caracterizado histologicamente por células pequenas com núcleos redondos, mas sem limites citoplasmáticos visíveis e convexidade dos núcleos. Classificação dos tumores ósseos O WHO (1993) dá a seguinte definição deste tumor: "Tumor maligno com uma imagem histológica suficientemente monomórfica, representada por células pequenas densamente localizadas com núcleo arredondado, com contornos pouco discerníveis do citoplasma e nucleolos difusos. Em casos típicos, o tecido tumoral é dividido por camadas fibrosas em bandas e lóbulos de forma irregular. Um quadro denso de reticulina, tão característico do linfoma maligno, está ausente no tumor. As mitoses são raras. Normalmente, há focos de hemorragia e necrose ".

Código ICD-10

• C40. Neoplasia maligna dos ossos e cartilagem articular das extremidades.
• C41. Neoplasia maligna de ossos e cartilagens articulares de outros locais e não especificados.

Epidemiologia

O pico da incidência cai na segunda década de vida. A incidência de crianças menores de 15 anos é de 3,4 por 1.000.000 de crianças. Os meninos ficam doentes com mais freqüência. A incidência anual média varia cerca de 0,6 casos por 1 milhão de habitantes. Este tumor raramente é encontrado em pessoas com menos de 5 anos e mais de 30 anos, a incidência máxima cai na faixa etária de 10 a 15 anos. A incidência de meninos e meninas é de 1,5: 1, com a diferença entre a incidência de meninos e meninas sendo mínima na faixa etária mais jovem e aumentando com a idade.

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Causas do sarcoma de Ewing

A fonte patogenética não foi determinada há muito tempo, até incluir esse tumor em um grupo de neoplasias de origem desconhecida. Durante muito tempo, houve uma opinião de que o sarcoma de Ewing é uma metástase óssea de neuroblastoma com foco primário não diagnosticado desse tumor.

O sarcoma de Ewing está intimamente relacionado com os tumores neuroectodérmicos primitivos. Nestas doenças, são detectadas as mesmas translocações cromossómicas t (ll; 22) ou t (21; 22), bem como a proteína de superfície p3O / 32 mic2 (CD99). O critério diferencial é a expressão de marcadores neuronais (NSE, Leu7, PGP9.5, S100). Com o sarcoma de Ewing, não se expressa mais do que um marcador, com tumores neuroectodérmicos primitivos - dois ou mais.

Com as translocações cromossômicas acima mencionadas, os genes EWS / FL11 e EWS / ERG são os marcadores da doença residual.

Histologicamente, o sarcoma de Ewing é representado por pequenas células anaplásicas redondas com depósitos de glicogênio intraplásmico. Imuno-histoquimicamente, um marcador mesenquimal (vimentina) é detectado, em alguns casos - marcadores neuronais (NSE, S100, etc.).

A derrota no sarcoma de Ewing é mais freqüentemente localizada na área da diáfise de ossos tubulares longos. O fêmur é afetado em 20-25% dos casos, os ossos do membro inferior como um todo - na metade dos casos da doença. O osso pélvico representa 20% de todos os casos de tumores, nos ossos do membro superior - 15%. Localizações mais raras - a coluna vertebral, costelas, ossos do crânio.

O sarcoma de Ewing é caracterizada por metástases precoces nos pulmões, ossos e medula óssea.

A lesão metastática é observada em 20-30% dos casos do tumor primário e micrometástasis em 90%. As lesões metastáticas dos linfonodos ocorrem raramente, o que dá razão para considerar o sarcoma de Ewing como uma doença sistêmica primária.

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Como se manifesta o sarcoma de Ewing?

Na maioria das vezes, o foco principal está localizado nos ossos pélvicos (20%) e no fêmur (20%), menos freqüentemente na tíbia (10%), fíbula (10%), costelas (10%), escápula (5%), vértebra (8%) e úmero (7%). Os ossos planos do esqueleto e a diáfise de ossos tubulares longos são mais freqüentemente afetados. Ao mesmo tempo, a incidência de lesões na diáfise de ossos tubulares longos não excede 20 a 30%, o que não permite considerar esta localização da neoplasia como característica desta neoplasia. Com a lesão da diáfise, podem ser identificados dois tipos de radiografia: com a formação de periostite laminada (do ponto de vista patomorfológico, é mais correta - periostea) e com a formação de espículas.

• No primeiro caso, ocorrem repetidas "descobertas" do periósteo com tecido tumoral, o que leva ao aparecimento de uma imagem de raios-X da periostite lamelar ("bulbosa").
• No segundo caso, a formação óssea reativa recebe uma direção perpendicular ao eixo do osso.

A presença desse ou esse tipo de imagem radiográfica não afeta o prognóstico da doença.

Em 70-80% dos casos de danos aos longos ossos tubulares do sarcoma de Ewing se desenvolvem nas zonas metadialfisais. Ao mesmo tempo, observa-se uma imagem clínica e radiológica semelhante à do condrossarcoma osteogênico e ZFG ósseo.

Os sintomas do sarcoma de Ewing são inespecíficos. Os sintomas locais predominam na forma de inchaço, aperto de tecido. A dor no local do desenvolvimento do tumor geralmente se torna o primeiro sintoma que faz com que um consulte um médico. Ao longo do tempo, a natureza da dor muda de intermitente para constante, sua intensidade aumenta. Esta sintomatologia requer diagnóstico diferencial com osteomielite. Com lesões das extremidades inferiores, pode surgir claudicação, com lesão da medula espinhal - sintomas neurológicos na forma de paresia e paralisia dos membros. Manifestações sistêmicas (piora do estado geral, febre) são observadas em estádios avançados da doença.

Classificação

Uma série de pesquisadores líderes (Solov'ev, Yu.N., 2002) classificam agora o sarcoma de Ewing como um grupo de tumores malignos e sinusoidais de pequeno arredondamento. Abrange também neuroblastoma, neyroepitelioma periférica, sarcoma de Ewing vnekostnaya, pequena célula de tumor neuroectodérmico área thoracopulmonary maligno em crianças (tumor de Askin), tumores neuroectodérmicos primitivos de tecidos moles e ossos.

Podemos considerar a existência de duas gradas:

• Sarcoma de Ewing (afeta apenas os ossos);
• O tumor neuroectodérmico primitivo periférico (pPNET) não afeta os ossos.

Histologicamente, esses tumores formam um único grupo e diferem na localização do foco primário de uma forma ou de outra do tecido. Portanto, o termo freqüentemente usado "ossos de PNET" deve ser substituído pelo termo "sarcoma de ossos de Ewing". Por sua vez, o termo "sarcoma de tecido mole Ewing" também é insustentável. O termo "tumor Askin" refere-se a um tumor com uma histona PNET que se desenvolveu na área toracopulmonar, sem indicar a origem do crescimento no osso ou nos tecidos moles.

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Diagnósticos

No diagnóstico do sarcoma de Ewing, juntamente com um estudo cuidadoso da história e do exame físico, os métodos de imagem desempenham um papel importante.

A avaliação de raios X é realizada de acordo com os mesmos critérios que no osteossarcoma. Um sinal de raio-x característico do sarcoma de Ewing é uma reação periosteal na forma de camadas lamelares ("cascas de cebola"). Possível detecção de espículas de osso. Para determinar a extensão da lesão e envolver os tecidos circundantes, é recomendada a TC ou a RM.

A cintilografia dos ossos do esqueleto é importante no diagnóstico de metástases ósseas.

Aproximadamente 20% dos pacientes com exame primário revelam metástases. Cerca de metade são danos metastáticos aos pulmões. Aproximadamente 40% ocorrem em múltiplas lesões ósseas metastáticas e lesões metastáticas difusas da medula óssea. As metástases linfógenas são observadas em cerca de 10% dos casos. A lesão do SNC não é típica para o tratamento primário, mas é possível em casos de grande alcance.

O sarcoma de Ewing é diagnosticado de acordo com o plano geral para neoplasias ósseas. Deve prestar atenção especial ao mielograma: com sua ajuda com este tumor podem ser diagnosticados danos metastáticos à medula óssea. No soro, é possível um aumento da atividade LDH, embora isso não seja necessário. Em alguns pacientes, um aumento na atividade da enolase específica do neurônio no soro (NSE) é detectado.

O exame morfológico da biópsia de neoplasia juntamente com a microscopia de luz de rotina inclui procedimentos de diagnóstico adicionais, em particular exame imuno-histoquímico. É inestimável para a diferenciação da doença entre outros tumores pequeno-circular-sinecelular. Em um estudo citogenético, uma translocação cromossômica estável t (ll; 22) (q24: ql2) é detectada na maioria das linhas celulares. Isso distingue a neoplasia da maioria das outras neoplasias, na qual não apresentam tal constância de alterações citogenéticas.

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Tratamento

O tratamento do sarcoma de Ewing é complexo: inclui quimioterapia, radioterapia e tratamento cirúrgico. Nos protocolos modernos para tratamento, use vykristina. Agentes de alquilação (ciclofosfamida, ifosfamida), inibidores de topoisomerase (ztopósido), antibióticos de antraciclina (doxorrubicina), actinomicina-D. A dose efetiva de terapia de radiação é de 60 Gy. Ao planejar uma operação de economia de órgãos - 451r.

Os doentes de alto risco grupo - com localizações unresectable tumores (coluna vertebral, pélvis, crânio fractura), lesões inicialmente generalizadas, em casos de resistência a sarcoma de Ewing regimes de quimioterapia padronizados - doses elevadas de quimioterapia administradas para o transplante de medula óssea.

No caso de metástases pulmonares, a remoção cirúrgica é indicada.

Qual é o prognóstico do sarcoma de Ewing?

A taxa global de sobrevivência de 5 anos para sarcoma de Ewing, sujeita a tratamento programado, é de 50 a 60%. Este indicador no grupo de alto risco, sujeito a alta dose de quimioterapia e transplante de medula óssea, é de 15 a 30%. O prognóstico piora se o sarcoma grande de Ewing, a localização proximal no membro (em comparação com o distal), o alto nível de LDH (mais de 200 ME), nos homens, em pessoas com menos de 17 anos. O prognóstico é fatal para metástases pulmonares não ressecáveis, metástases ósseas e linfonodos.