Retinopatia da prematuridade

Retinopatia da prematuridade, ou retinopatia vasoproliferativa (anteriormente chamada de fibroplasia retrolental), é uma doença da retina de bebês muito prematuros, nos quais a rede vascular (vascularização) da retina não está totalmente desenvolvida no momento do nascimento.

A vascularização normal da retina começa no 4º mês de gestação e termina no 9º mês.

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Sintomas da Retinopatia da Prematuridade

A retinopatia da prematuridade ocorre como resposta à exposição prolongada a altas concentrações de oxigênio usadas na amamentação de bebês prematuros ou como resultado de prematuridade extrema com baixo peso corporal. Diversas formas de neovascularização são observadas. A neovascularização pré-retiniana patológica pode regredir se ocorrer desenvolvimento vascular retiniano normal na retina, ou pode progredir, levando a trações, descolamento de retina exsudativo ou regmatogênico. A doença geralmente se inicia nas primeiras 3 a 6 semanas de vida, mas não após a 10ª semana. Os estágios cicatriciais estão totalmente desenvolvidos entre o 3º e o 5º mês.

Retinopatia ativa da prematuridade

A retinopatia ativa da prematuridade é determinada por: localização, tamanho, estágio e presença de "doença positiva"

A localização é determinada por três zonas, cujo centro é o disco do nervo óptico:

• a zona 1 é limitada por um anel imaginário, cujo raio é duas distâncias da cabeça do nervo óptico à mácula;
• a zona 2 se estende concentricamente da borda da zona 1 até o lado nasal do orbe serrata e temporalmente até o equador;
• A zona 3 consiste em uma região temporal residual em forma de crescente anterior à zona 2.

As dimensões da retina patológica são determinadas no sentido horário, correspondendo às horas no mostrador.

Estágios

• Estágio 1 (linha de demarcação). O primeiro sinal patognomônico da retinopatia da prematuridade é o aparecimento de uma linha fina, irregular, branco-acinzentada, paralela à serrata ora, separando a retina periférica avascular e subdesenvolvida do segmento posterior vascularizado. Essa linha projeta-se mais temporalmente em direção à periferia, e vasos anormais podem se estender a partir dela;
• Estágio 2 (val). Se a retinopatia da prematuridade progredir, a linha de demarcação passa para a proeminência val, representada por um shunt mesenquimal conectando arteríolas e veias. Os vasos se aproximam da val, atrás da qual pequenas áreas isoladas de neovascularização podem ser identificadas;
• Estágio 3 (diâmetro com proliferação fibrovascular extrarretiniana). À medida que a doença progride, o diâmetro do diâmetro adquire uma coloração rosada devido à proliferação fibrovascular, que cresce ao longo da superfície da retina e penetra no corpo vítreo. É acompanhado por dilatação e tortuosidade dos vasos retinianos posteriores ao equador. Hemorragias retinianas ocorrem frequentemente, às vezes penetrando no corpo vítreo. Este estágio é característico principalmente da 35ª semana de idade gestacional geral;
• O estágio 4 (descolamento subtotal da retina) é causado pela progressão da proliferação fibrovascular. O descolamento começa na periferia extrema e se espalha de forma mais neutra. É típico da 10ª semana do recém-nascido;
• estágio 5 - descolamento total da retina.

Embora os sintomas clínicos da retinopatia da prematuridade se desenvolvam ao longo de várias semanas, a doença raramente progride do estágio 1 para o estágio 4 em poucos dias. A regressão espontânea da doença ocorre em 80% dos pacientes com retinopatia da prematuridade, às vezes sem efeitos residuais na retina. A regressão espontânea é possível mesmo em pacientes com descolamento incompleto da retina.

Outras manifestações da retinopatia da prematuridade

A doença "Plus" indica uma tendência à progressão e é caracterizada pelo seguinte:

• Rigidez pupilar associada à vascularização significativa da íris.
• Desenvolvimento de opacidade vítrea.
• Opacidades no corpo vítreo.
• Aumento do número de hemorragias retinianas e vítreas.

Se essas alterações estiverem presentes, um sinal de mais será colocado ao lado do estágio da doença.

A doença “limiar” é definida pela neovascularização extra-retiniana de 5 meridianos consecutivos ou 8 não consecutivos no total (estágio 3) nas zonas I ou 2, combinada com doença “mais” e é um indicador para o início do tratamento.

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Retinopatia cicatricial da prematuridade

Em aproximadamente 20% dos pacientes, a retinopatia ativa da prematuridade progride para o estágio cicatricial, que pode se manifestar em graus variados – de insignificante a pronunciado. Basicamente, quanto mais pronunciada a doença proliferativa no momento da involução, piores as consequências das complicações cicatriciais.

• Estágio 1: Miopia associada à pigmentação periférica fina da retina e opacidades na base do vítreo.
• Estágio 2: Fibrose vítreo-retiniana no lado temporal com tensão macular, que pode levar à pseudoexotropia devido ao alargamento do ângulo kappa.
• Estágio 3: Fibrose periférica mais pronunciada com dobras retinianas.
• Estágio 4. Tecido fibrovascular retrolental em forma de semicírculo com descolamento incompleto da retina.
• Estágio 5: Tecido fibrovascular retrolental em um anel com descolamento total da retina - um fenômeno anteriormente conhecido como "fibroplasia retrolental".

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Diagnóstico da retinopatia da prematuridade

As alterações no fundo do olho nessa patologia começam com a proliferação vascular, seguida da formação de membranas fibrovasculares, hemorragias, exsudatos e descolamento de retina. Nos estágios iniciais da retinopatia da prematuridade, é possível a regressão espontânea da doença e a cessação do processo em qualquer estágio.

A acuidade visual é significativamente reduzida (para percepção luminosa), e o eletrorretinograma está ausente na presença de descolamento. O diagnóstico é estabelecido com base em dados de anamnese, resultados de oftalmoscopia, exame ultrassonográfico, eletrorretinografia e registro de potenciais evocados visuais.

O diagnóstico diferencial, dependendo dos sintomas clínicos, inclui retinoblastoma, hemorragias neonatais, hipertensão intracraniana, anomalias congênitas do desenvolvimento da retina, especialmente vitreorretinopatia exsudativa familiar (doença de Criswick-Schapens), caracterizada por comprometimento da vascularização retiniana, alterações fibrosas no corpo vítreo e desenvolvimento frequente de descolamento de retina. O gene responsável pelo desenvolvimento da vitreorretinopatia exsudativa familiar está localizado no cromossomo 11, na região ql3-23.

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Tratamento da retinopatia da prematuridade

O tratamento da retinopatia da prematuridade nos estágios iniciais geralmente não é necessário. Em estágios mais avançados, antioxidantes, angioprotetores e corticosteroides são utilizados, dependendo das manifestações clínicas. O tratamento para neovascularização retiniana ativa inclui crioterapia local ou laser e fotocoagulação. Em olhos com descolamento de retina, o efeito da crioterapia, laser e fotocoagulação é de curto prazo. A escolha do tratamento cirúrgico para o descolamento de retina depende do tipo e da extensão do descolamento (vitrectomia ou sua combinação com cirurgias esclerotóxicas).

1. A ablação da retina subdesenvolvida avascular por criocoagulação ou laser é recomendada para retinopatia "limiar" da prematuridade. O resultado é favorável em 85% dos casos; nos demais, apesar do tratamento, ocorre descolamento de retina.
2. A cirurgia vitreorretiniana para descolamento tracional da retina geralmente é ineficaz.