Porekeraesis

Porokeratosis une um grupo de doenças caracterizadas por uma violação da queratinização.

Porokeratosis é uma doença hereditária por autossômica dominante. Descritas várias variantes porokeratoza clínicos que diferem no agrupamento, o número e localização dos elementos vysypnyh: doença de Mibelli, caracterizado por as células unitárias. Localizam-se principalmente nos membros: superficial disseminado porokeratoz eruptiva Resshigi, em que lesões múltiplas focos em desenvolvimento na infância; poroquerose linear, não formada (ou zosteriforme), geralmente encontrada nos membros e parecida com um nevo linear verusacus; besotroqueratose actina de superfície disseminada, que aparece mais frequentemente em adultos após irradiação solar e localizada em áreas abertas do corpo; poroqueratose em forma de ponto, caracterizada por erupções difusas nos dedos, palmeiras e solas; palmar-plantar e porokeratoz divulgados sob a forma de numerosas erupções começam nas palmas das mãos e plantas dos pés, e em seguida, no tronco e extremidades. Descrevem-se três variantes - solas porokeratoz discretas com pápulas cónicas simples ou múltiplas, que se assemelham a verrugas plantares, erupção eritematosa reticular porokeratoz com uma grade localizada no tronco e disseminada bilateral giperkeratoticheskie concretização doença de Mibelli.

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Causas porqueratose

Porokeratosis é uma doença hereditária transmitida autossômica predominantemente com penetração reduzida. O estado de imunossupressão, doenças imunossurpresas, em particular AIDS, irradiação ultravioleta pode causar ou exacerbar a droga. Nas lesões, a displasia de gravidade variável, a formação de clones patológicos de células mais sensíveis à irradiação ultravioleta que as células livres circundantes são detectadas. Nos fibroblastos cultivados, o cromossomo 3 é instável, o que aumenta o risco de neoplasia da pele. Na literatura, há uma descrição dos casos familiares.

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Patogênese

Na parte central do elemento, existe uma invaginação da queratina na epiderme na forma de um cone, às vezes capturando toda a sua espessura. No centro da intussuscepção nas massas de chifres, a coluna paraqueratótica (placa) é vista - um sinal característico da doença. Sob a coluna, uma camada granular está ausente, mas, em geral, esta camada é diluída. Na derme - vasodilatação, infiltrados linfótocaricos perivasculares.

Patomorfologia

Todas as variantes clínicas descritas da porekeratose são caracterizadas pelo mesmo padrão histológico. O principal sinal histológico é a formação da placa córnea no aprofundamento da epiderme preenchida com massas córneas, que é uma coluna de células paraqueratóticas. O aprofundamento pode estar localizado na boca da glândula sudorípara, na boca do folículo piloso e intra-folicular. Sob a coluna de células paraqueratóticas, não existe uma camada granular, existem células discretas vacuoladas. Na epiderme da hiperqueratose, a acantose e a papilomatose são observadas em torno da placa córnea. A degeneração de vácuo das células Malpighian é possível. Na derma sob a membrana basal, um infiltrado linfocítico inespecífico com células plasmáticas simples é detectado. Com a Bockeratose actínica superficial, juntamente com as características descritas, observa-se o desbaste da camada Malpighiana, a degeneração vacuolar de epitélócitos basais e o infiltrado superficial em forma de banda com distrofia basofílica de colágeno. N. Inamoto et al. (1984) observado em células epiteliais necróticas e espongiose eosinofílica. A microscopia eletrônica revelou que o prato horny consiste em dois tipos de células. Alguns deles são de forma semelhante a células espinhosas e contêm um núcleo picnótico, feixes de tonofilamentos de diferentes densidades, melanosomas, bem como restos de organelas, outros têm forma arredondada, são desprovidos de desmossomas e se parecem com células discretas em sua estrutura. Na periferia da placa córnea estão células planas contendo uma substância próxima à queratina normal e estruturas com baixa densidade eletrônica, que remanescem as organelas. Nas células sob a placa córnea, o número de grânulos de queratogialina e tonofilamento reduziu significativamente. Entre essas células estavam células arredondadas, em estrutura que se assemelhava a "corpos redondos" na doença de Darya. A parte das células espinhosas sob a placa córnea sofreu destruição parcial ou completa, eles contêm núcleos picantes, vacuolas, hetero e autofagosomas e agregados ao longo da periferia da parede, os tonofilamentos. A destruição intraepitelial das células epiteliais é patognomônica para a pózatosis e pode servir de sinal de diagnóstico. Na camada basal, o edema intercelular e a reduplicação da membrana basal são observados localmente. No estado da distrofia também existem fibroblastos dérmicos, alguns deles contêm fibras de colágeno fagocitadas. Existe uma degeneração de fibras de colágeno.

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Histogênese

A formação da placa em forma de roto ocorre, de acordo com alguns autores, como resultado de dois processos: destruição celular intra-epidérmica (apoptose) e distúrbios de queratinização do tipo disqueratose. T. Wade e A.V. Ackerman (1980), na formação da placa córnea, a importância principal é atribuída a alterações inflamatórias na derme, S. Margheseu et al. (1987) - distúrbios microcirculatórios e R. Heed e P. Leone (1970) sugeriram que a base da histogênese da bockeratose é o aparecimento de um clone de células epiteliais alteradas na base da coluna paraqueratósica formando a placa córnea. O processo de destruição de células espinhosas é compensado por um certo aumento na atividade mitótica dos epiteliócitos basais. O desequilíbrio da atividade mitótica e da apoptose é a causa da malignidade na focomatossemalose do foco, bem como a aparência de epitólíticos mutantes. Ploidologia patológica do DNA, um clone neoplásico em células epidérmicas foi detectado. Sugeriu-se que a Bockeratose não é apenas uma anomalia epidérmica. Talvez o seu desenvolvimento seja devido à patologia das duas folhas embrionárias.

Sintomas porqueratose

Existem várias variantes clínicas da bockeratose.

Clinicamente, para todas as variantes da porekeratose, um único e mesmo elemento morfológico é característico: placas anulares de vários tamanhos com um centro atrófico afundando e uma margem estreita hiperqueratósica elevada com um sulco na superfície. O desenvolvimento deste elemento começa com a formação de uma pápula ceratósica, gradualmente aumentando de tamanho, formando uma placa anular, após a regressão que continua a ser o local da atrofia da pele. Os elementos localizados nas palmeiras e solas diferem um pouco em aparência. Assim, no caso de pokeratosis semelhantes a pontos, são pequenas indentações com um diâmetro de 1-3 mm, preenchidas com queratina, com porekeratose plantar discreta - pápulas cônicas que se assemelham a verrugas plantares. Às vezes, há erupções atípicas - hiperqueratóticas, verruzadas, ulcerativas, exsudativas e gigantes. A possibilidade de uma combinação de diferentes variantes clínicas do fármaco do mesmo paciente confirma a semelhança de sua patogênese.

Combinações de porokeratosis e psoríase são descritas. Existem casos freqüentes de tumores malignos, como carcinoma de células escamosas, basalioma e doença de Bowen em pacientes com pukokeratosis, o que torna possível a alguns autores considerar uma doença precancerosa. O crescimento maligno geralmente começa na área do centro atrófico de placas em forma de anel.

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Fibra Bovina Clássica

A doença é mais comum em crianças, mas pode desenvolver-se em qualquer idade. O elemento inicial é a pápula córnea, que devido ao crescimento excêntrico aumenta em tamanho e se transforma em uma placa anular. As erupções são geralmente poucas, placas de vários tamanhos - de alguns milímetros a vários centímetros, em forma redonda. A parte central do elemento parece afundada, seca, ligeiramente atrófica, às vezes desgastada ou hiperpigmentada, warty ou com hiperqueratose. Na zona periférica da lesão, um rolo comestatótico elevado (freio) é claramente visível. Num exame atento por meio de um lupa em uma superfície de uma borda, é possível ver um sinal característico - paralelo e duas fileiras de uma hiperqueratose localizada.

Os focos de lesão são mais frequentemente localizados no corpo, nos braços e nas pernas. Os genitais, a mucosa da cavidade oral e a córnea podem ser afetados.

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Granulomatose actínica de superfície disseminada

É mais comum na terceira ou quarta década de vida em áreas da pele expostas à luz solar. Geralmente, as lesões são múltiplas e, de acordo com o quadro clínico, remanescem a pufferose clássica de Mibeli. No entanto, com ponokeratosis actínica na superfície do freio, as paralelas, paralelamente, as fileiras de hiperqueratose geralmente não são detectadas.

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Palmar-plantar e divulgado ANTECEDENTES

Uma forma rara de bockeratose e mais comum em adultos. A doença começa com a aparência nas palmeiras e solas de numerosas pequenas, levemente elevadas, pápulas ou placas. Então os focos se espalharam para outras partes do corpo. Com este tipo de pokeratosis, a predisposição de lesões a serem localizadas nas partes do corpo expostas à luz solar não é observada. No entanto, em 25% dos pacientes, a exacerbação da doença é observada no verão.

Bockeratose Linear

Geralmente começa na infância. São apresentadas várias pápulas de forma arredondada, localizadas unilateralmente, linearmente, de forma segmentar ou zosteriformalmente no tronco ou extremidades, muitas vezes ao longo da linha de Blaschko. No quadro clínico, o BACKERATOR linear é muito semelhante ao nevo epidérmico. São descritas as variantes erosivas e ulcerativas do curso da canceratose linear no rosto.

O curso de Bockeratose

A doença existe há muitos anos, mas casos de resolução espontânea foram descritos. Em todos os casos de curso clínico, o processo da pele pode ser transformado em neoplásico.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial é realizado com psoríase, líquen plano vermelho, verrugas, basaliomas, granuloma em forma de anel, lúpus eritematoso discoide, seborréia e eczema córneo e nevos epidérmicos.

Tratamento porqueratose

Atribuir fundos queratolíticos, criodestrução, injeção intraocular de corticosteróides, 5% de pomada de 5-fluorouracilo; com forma actínica - cremes fotoproteccionantes; Quando são recomendadas formas comuns, retinóides aromáticos ou grandes doses de vitamina A