Polipose Juvenil de Colon (Síndrome de Weil)

A polipose juvenil do intestino grosso (síndrome de Weil) é uma doença rara, em seu quadro clínico e morfológico significativamente diferente de outros tipos de polipose múltipla da família. A maioria dos membros da família que têm uma polipose juvenil do intestino grosso morreu mais tarde de câncer de cólon. A doença manifesta-se na primeira infância e em uma idade mais avançada. Deve-se notar que esta doença é detectada inesperadamente em jovens que não tiveram uma doença semelhante ou similar na família no passado (embora seja de ter em mente que até 20-25 anos atrás o nível de diagnóstico de doenças, incluindo o cólon, foi muito menor do que no presente). Os pólipos nesta doença (a propósito, com base em suas próprias observações e com outras polipose múltiplas hereditárias do trato digestivo) são, de fato, plural (centenas), nos outros casos são muito menores (dezenas ou várias peças) e, finalmente, em pacientes individuais mas com uma anamnese hereditária típica!) - são solteiros, o que deve ser levado em consideração nas atividades práticas. AM Veake et al. Em 1966 descreveu 11 casos desta doença em 4 famílias. Como ficou claro após um questionamento detalhado, no passado alguns parentes morreram de câncer de cólon.

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Patomorfologia

Os pólipos com esta doença se assemelham em grande parte àquelas com polipose hereditária múltipla do intestino delgado: possuem estroma abundante de tecido conjuntivo, um pequeno número de conglomerados de glândulas intestinais de vários tamanhos e muco dentro das cavidades císticas, leucócitos.

Sintomas e tratamento da polipose juvenil do intestino grosso

Até algum tempo a doença é assintomática. Em seguida, são possíveis ulceração de pólipos, sangramento intestinal, intussuscepção intestinal e obturação (pólipos grandes). Nestes casos, hospitalização urgente no hospital cirúrgico e no futuro, se não houver contra-indicações - tratamento cirúrgico. Como nos outros casos listados acima, é necessário examinar todos os parentes diretos para identificar uma polipose hereditária que ocorre de forma assintomática. O paciente e todos os seus parentes com os sinais revelados de polipose do intestino grosso precisam de um exame dispensário regular com o objetivo de detectar oportunamente a transformação carcinomática de pólipos apesar do bem-estar. Certamente, deve-se notar que com esta forma de polipose hereditária do cólon, são observadas complicações, a julgar pela literatura, extremamente raras. Com sintomas dispépticos - terapia sintomática, dieta.