Polipose juvenil do cólon (síndroma de Weil)

A polipose juvenil do cólon (síndrome de Weil) é uma doença rara, significativamente diferente, em seu quadro clínico e morfológico, de outros tipos de polipose múltipla familiar. A maioria dos familiares com polipose juvenil do cólon morre posteriormente de câncer de cólon. A doença se manifesta tanto na primeira infância quanto em idade mais avançada. Deve-se notar que essa doença é detectada inesperadamente em jovens que não tiveram uma doença semelhante ou similar na família no passado (embora deva-se levar em consideração que há 20 a 25 anos o nível de diagnóstico de doenças, incluindo as do cólon, era significativamente menor do que atualmente). Os pólipos nessa doença (aliás, com base em minhas próprias observações e em outras poliposes múltiplas hereditárias do trato digestivo) são principalmente múltiplos (centenas); em outros casos, há significativamente menos (dezenas ou vários) e, finalmente, em alguns pacientes (mas com histórico hereditário típico!) - únicos, o que deve ser levado em consideração em suas atividades práticas. AM Veake et al. Em 1966, descreveram 11 casos desta doença em 4 famílias. Como ficou claro após um questionamento detalhado, alguns parentes morreram de câncer de cólon no passado.

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Patomorfologia

Os pólipos nessa doença são muito semelhantes aos da polipose hereditária múltipla do intestino delgado: eles têm estroma abundante de tecido conjuntivo, um pequeno número de conglomerados de glândulas intestinais de vários tamanhos e muco dentro de cavidades císticas, e leucócitos.

Sintomas e tratamento da polipose de cólon juvenil

Por algum tempo, a doença é assintomática. Em seguida, ocorrem ulceração dos pólipos, sangramento intestinal, possível intussuscepção intestinal e obstrução (por grandes pólipos). Nesses casos, é necessária hospitalização de emergência em um hospital cirúrgico e, em seguida, se não houver contraindicações, tratamento cirúrgico. Como em outros casos listados acima, é necessário examinar todos os parentes próximos para identificar polipose hereditária assintomática. O paciente e todos os seus parentes com sinais detectados de polipose colônica precisam de exames regulares no dispensário para identificar prontamente a transformação cancerosa dos pólipos, apesar do bom estado de saúde. No entanto, deve-se notar que, com essa forma de polipose colônica hereditária, as complicações são observadas, a julgar pela literatura, extremamente raramente. Em caso de sintomas dispépticos - terapia sintomática, dieta.