Pineocitoma da glândula pineal.

Um tumor cerebral bem localizado, o pineocitoma da glândula pineal ou corpo pineal (corpo pineal), ocorre predominantemente em adultos. [ 1 ]

De acordo com a classificação da OMS de tumores do SNC com base nas características histológicas, o pineocitoma é classificado como um tumor de grau I, ou seja, é uma formação benigna de crescimento lento com possibilidade de cura após sua remoção. [ 2 ]

Epidemiologia

De acordo com estatísticas clínicas, as neoplasias parenquimatosas são responsáveis por 14 a 27% dos tumores da glândula pineal, e o pineocitoma da glândula pineal é responsável por 14 a 60% dos casos. [ 3 ]

Esses tumores podem ocorrer em qualquer idade, mas são mais frequentemente encontrados em adultos (20-60 anos). [ 4 ]

Causas pineocitomas

As causas subjacentes da maioria dos tumores da glândula pineal são desconhecidas. Do ponto de vista morfológico, o pineocitoma se desenvolve como resultado da proliferação das principais células do parênquima da glândula pineal – os pinealócitos. [ 5 ]

Este tumor é considerado bem diferenciado e pertence aos tumores do tecido neuroectodérmico; é constituído por pequenas células maduras, citologicamente benignas, semelhantes aos pinealócitos (dispostas na forma de pseudorosetas pineocitomatosas).

Como a glândula pineal produz o hormônio melatonina, que regula o ciclo diurno e noturno do corpo (ritmos circadianos) e funciona como um órgão neuroendócrino, a principal função dos pinealócitos é a secretora. E especialistas propuseram uma versão da etiologia neuroendócrina das células tumorais do pineocitoma. [ 6 ]

Afinal, os pinealócitos são células nervosas modificadas: eles têm mais mitocôndrias do que os neurônios normais, e a atividade dessas organelas celulares muda ciclicamente ao longo do dia. [ 7 ]

Fatores de risco

Os potenciais fatores de risco podem incluir a exposição à radiação ionizante ou a substâncias tóxicas, embora muitos pesquisadores tendam a acreditar que esse tipo de tumor da glândula pineal tenha uma etiologia genética. E há evidências consideráveis que sustentam isso. [ 8 ]

Patogênese

Muito provavelmente, a patogênese do pineocitoma da glândula pineal está associada a distúrbios nos processos intracelulares, que podem ser causados por rearranjos cromossômicos e alterações na expressão de certos genes:

• localizado nos braços curtos dos cromossomos X e Y, o gene ASMT, que codifica a acetilserotonina-O-metiltransferase, uma enzima da glândula pineal que catalisa o estágio final da biossíntese da melatonina;
• o gene SAG, expresso na retina e na glândula pineal, que codifica a proteína altamente antigênica S-arrestina;
• localizado no braço curto do cromossomo X, o gene SYP que codifica a sinaptofisina, uma glicoproteína de membrana integral das células endócrinas, que é ativada em todos os tumores de origem neuroendócrina;
• Gene S100B, que codifica proteínas S100 citoplasmáticas e nucleares envolvidas na diferenciação celular e na regulação do ciclo celular. [ 9 ]

Sintomas pineocitomas

O início da formação do pineocitoma é assintomático, e seus primeiros sinais nos pacientes se manifestam por crises de dor de cabeça e tontura, além de náuseas e vômitos.

À medida que o tumor cresce, outros sintomas aparecem:

• diplopia (visão dupla), problemas de foco, falta de resposta pupilar à luz e movimento ocular prejudicado para cima e para baixo - síndrome de Parinaud, que se desenvolve devido à compressão do teto (placa da placa quadrigeminal) na parte dorsal do mesencéfalo (no nível do colículo superior e do terceiro nervo craniano);
• movimentos oculares rápidos involuntários com retração das pálpebras (nistagmo de convergência-retração);
• tremores nas mãos e diminuição do tônus muscular;
• síndrome vestíbulo-atáxica – distúrbio da marcha e da coordenação.

Complicações e consequências

As principais complicações e consequências também são causadas pelo aumento gradual do tamanho da neoplasia.

Um pineocitoma pode comprimir o aqueduto cerebral, interrompendo a circulação do líquido cefalorraquidiano, aumentando sua pressão e desenvolvendo a síndrome hidrocefálica. O aumento da pressão intracraniana pode levar a convulsões e ser fatal.

Se o tumor afetar o tálamo, pode haver fraqueza unilateral (hemiparesia) e perda de sensibilidade; quando um pineocitoma afeta o hipotálamo, o controle da temperatura, a regulação da água e o sono são interrompidos.

A insuficiência endócrina da glândula pineal leva à insônia e, quando o tumor se forma na infância, pode haver retardo de crescimento, puberdade precoce, alterações no peso corporal e desenvolvimento de diabetes insípido. [ 10 ]

Diagnósticos pineocitomas

Dado que os sintomas do tumor são inespecíficos, o diagnóstico clínico só pode ser feito com base em exames, nomeadamente, análise do líquido cefalorraquidiano, biópsia e métodos de imagem. [ 11 ]

Assim, o diagnóstico instrumental é realizado por meio de ressonância magnética (RM) do cérebro e de toda a coluna com contraste; encefalografia ultrassonográfica, angiografia cerebral e ventriculografia. [ 12 ]

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial inclui cisto pineal e pineoblastoma maligno, tumor papilar da glândula pineal, germinoma, carcinoma embrionário, coriocarcinoma, meningioma parafisário ou cavernoma, teratoma e astrocitoma pineal.

Tratamento pineocitomas

No caso do pineocitoma da glândula pineal, o tratamento cirúrgico é realizado através da sua remoção. [ 13 ]

Prevenção

Como o pineocitoma é um tumor benigno, o prognóstico após a cirurgia é favorável: a sobrevida em cinco anos após sua remoção total é de 86-100%.