Pineoblastoma do cérebro

A formação de um blastoma, um tipo raro de tumor neuroectodérmico cancerígeno, na glândula pineal ou glândula endócrina pineal do cérebro é definida como pineoblastoma cerebral.

Na seção de neoplasias da CID-10, este tumor possui o código C75.3 (neoplasia maligna de outras glândulas endócrinas). Segundo a classificação da OMS, os pineoblastomas são considerados tumores de grau IV. [ 1 ]

Epidemiologia

Segundo as estatísticas, na grande maioria dos casos, o pineoblastoma cerebral é detectado em crianças de um a 12 anos, o que representa 1 a 2% das neoplasias malignas cerebrais detectadas na infância. Mas quase metade dos tumores da glândula pineal são pineoblastomas, cujo período de latência é, em média, de cinco anos. [ 2 ]

O pineoblastoma cerebral em adultos é diagnosticado em não mais que 0,5% de todos os tumores de estruturas cerebrais.

Causas pineoblastomas

A glândula endócrina pineal, o corpo pineal, está localizada no mesencéfalo. Ela produz melatonina (que sincroniza os ciclos de sono e vigília), o neurotransmissor serotonina e o hormônio lipídico adrenoglomerulotropina (um estimulador da síntese de aldosterona pelo córtex adrenal).

As causas específicas do pineoblastoma são desconhecidas, embora haja evidências de uma associação com certas anormalidades genéticas - mutações da linha germinativa nos genes supressores de tumor RB1 ou DICER1.

Especialistas não descartam que fatores de risco como exposição do feto a níveis elevados de radiação no ambiente, intoxicação intrauterina ou falta de oxigênio do feto durante a ontogênese podem levar a mudanças negativas no nível de mutações genéticas esporádicas de células de estruturas cerebrais em desenvolvimento.

Entretanto, o fator mais provável que aumenta a probabilidade de desenvolvimento do pineoblastoma é considerado uma predisposição hereditária na presença de alterações no gene dos pais que são transmitidas ao filho de forma autossômica dominante. [ 3 ]

Patogênese

O mecanismo do processo multiestágio da oncogênese no desenvolvimento do pineoblastoma do cérebro continua sendo objeto de pesquisa.

A glândula pineal adulta é composta por pinealócitos, astrócitos, microglia e outras células intersticiais. Sua formação durante a embriogênese passa por três estágios, começando como uma protuberância neuroepitelial no teto do terceiro ventrículo cerebral. O rudimento da protuberância é formado por células precursoras (células-tronco multipotentes) Pax6; os pinealócitos do parênquima pineal também são formados a partir de células precursoras. Estas são células intermediárias, parcialmente diferenciadas, chamadas blastócitos.

A patogênese do blastoma da glândula pineal é vista no fato de que em uma das etapas da formação da glândula pineal, devido a mutações em genes supressores de tumor que regulam o crescimento celular e a expressão de proteínas de DNA, ocorre mitose descontrolada de blastócitos. [ 4 ]

Sintomas pineoblastomas

Os primeiros sinais de pineoblastoma cerebral são dor de cabeça, náuseas e vômitos. Isso é consequência do aumento da pressão intracraniana devido ao acúmulo de líquido cefalorraquidiano ao redor do cérebro – hidrocefalia. [ 5 ]

Outros sintomas dependem do tamanho do tumor e se ele se espalhou para partes próximas do cérebro, incluindo:

• aumento da fadiga;
• instabilidade da temperatura corporal;
• deficiência visual (alterações nos movimentos oculares na forma de nistagmo, visão dupla, estrabismo);
• diminuição do tônus muscular;
• problemas de coordenação dos movimentos;
• distúrbios do sono;
• comprometimento da memória.

Complicações e consequências

Embora o pineoblastoma cerebral raramente ultrapasse seus limites, além da disseminação de metástases dessa neoplasia maligna pelo líquido cefalorraquidiano, as consequências e complicações incluem recidivas e o desenvolvimento de distúrbios neurológicos, cognitivos e endócrinos de vários graus.

Em particular, é observada disfunção da glândula pituitária, o que leva ao atraso no crescimento e no desenvolvimento sexual.

Diagnósticos pineoblastomas

Se houver suspeita de pineoblastoma, o diagnóstico não pode ser baseado no quadro clínico: exames de sangue para enolase específica de neurônios e cromogranina-A são necessários; análise do líquido cefalorraquidiano, que é coletada por punção lombar, também é necessária.

Uma biópsia para exame histológico de células tumorais pode ser feita por aspiração antes ou durante a cirurgia para remover o pineoblastoma.

O diagnóstico instrumental é de importância decisiva: ressonância magnética ou tomografia computadorizada do cérebro, espectroscopia por ressonância magnética, PET (tomografia por emissão de pósitrons).

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial inclui cisto da glândula pineal, teratoma, glioma (glioblastoma multiforme), germinoma, carcinoma embrionário, meduloblastoma, tumor papilar, pineocitoma.

Tratamento pineoblastomas

O pineoblastoma é muito difícil de tratar e sua base é o tratamento cirúrgico: a remoção da maior parte possível do tumor.

Após a cirurgia, adultos e crianças com mais de três anos de idade são submetidos à radioterapia de todo o cérebro e medula espinhal - irradiação cranioespinhal, além de quimioterapia. E crianças menores de três anos, após a remoção do tumor, só podem ser submetidas à quimioterapia. [ 6 ]

Prevenção

O desenvolvimento deste tumor não pode ser prevenido no momento.

Previsão

O pineoblastoma cerebral é o tumor mais agressivo do parênquima da glândula pineal e tem um prognóstico ruim devido à rapidez de seu crescimento e disseminação para outras estruturas cerebrais.

A taxa geral de sobrevivência de cinco anos para crianças com pineoblastoma é de 60-65%, para adultos – 54-58%.