Ostrovko-tumores celulares do pâncreas

Os tumores das ilhotas de Langerhans eram conhecidos pelos morfólogos já no início do século XX.

A descrição das síndromes endócrinas tornou-se possível apenas com a descoberta de hormônios do pâncreas e do trato gastrointestinal.

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Epidemiologia

Para julgar a prevalência de tumores de ilhotas, não há dados precisos. Patologistas um adenoma é encontrado para cada 1000-1500 autópsias. Em instituições de um perfil amplo, a proporção de pacientes com função de tumor maligno das ilhotas de Langerhans para hospitalizado é de 1/50 mil. Cerca de 60% de todos os tumores pancreáticos endócrinos são secretagogos de insulina.

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Patogênese

Os tumores das células das ilhotas são muito menos comuns do que outros tumores pancreáticos. A sua classificação baseia-se nas manifestações clínicas, cujo desenvolvimento determinam, e no tipo de células e hormônios que são identificados neles, especialmente imuno-histoquimicamente. Uma proporção significativa destes tumores produz muitas hormonas que são encontrados em várias células de tumor, mas os sintomas clínicos normalmente devido a uma hormona, uma biologicamente activo e produzido pela mais abundante Além disso, as metástases no caso de um tumor maligno pode consistir de apenas um tipo de célula, mesmo no policlonal primário tumor. Junto com isso, existem tumores de um único tipo de célula que produzem uma variedade de péptidos. Em vários casos, o padrão clínico e hormonal é devido a múltiplos tumores pancreáticos endócrinos e / ou hiperplasia de células de ilhotas do mesmo tipo ou de diferentes tipos.

Supõe-se que há duas fontes de origem de tumores endócrinos: ilhota, daí o nome deles - insuloma e ductal - de células estaminais multipotentes no epitélio ductal (nezidaoblastov) que podem proliferar e diferenciar-se em células que produzem uma variedade de péptidos. Esses tumores são muitas vezes a fonte de formação de hormônio ectópico. Na maioria das vezes eles ocorrem em adultos em qualquer parte do pâncreas, raramente têm sua própria cápsula (especialmente pequenas). Os tumores não encapsulados têm um chamado crescimento em ziguezague, semelhante ao infiltrado. Em cor e aparência pode assemelhar-se baço acessório devido a uma superfície vaskulyarizatsits j corte invulgarmente rica de uma cor homogénea, cinzento-cor de rosa ou cereja, ocasionalmente revelou hemorragia e áreas císticas. Com fibrose estromal grave com deposição de sais de lima, os insulomas adquirem uma densidade cartilaginosa. Os tamanhos de tumores autônomos variam de 700 μm a vários centímetros de diâmetro. Os tumores com 2 cm de diâmetro, geralmente são benignos, e mais de 6 cm são malignos.

Os tumores solitários ou mesmo múltiplos são freqüentemente acompanhados de desenvolvimento no tecido pancreático circundante de hiperplasia e / ou hipertrofia do aparelho de ilhotas, principalmente devido a células beta (com insulinomas).

Os tumores de Ostrovkovye são antes de tudo adenomas e menos frequentemente adenocarcinomas. Em tamanho e forma, as células tumorais são semelhantes às células correspondentes das ilhotas normais: poligonais ou prismáticas, raramente em forma de fuso. Em algumas células, o citoplasma é eosinofílico, em outros é basofílico, em outros - a luz, e seu volume varia de magro para abundante. O polimorfismo nuclear é um fenômeno bastante comum. Em mais de metade dos tumores, o estroma é fibrofectado, hialinado e calcificado em diferentes graus. Cerca de 30% há deposição amilóide no estroma. Em 15% dos casos, os corpos de psammome são detectados, cujo número varia. Em 2/3 do número total de tumores, existem estruturas ductais e transição do ducto para o tumor. Os últimos formam cordas anastomissantes, ninhos, rosetas, alvéolos, estruturas papilares separadas por numerosos vasos de paredes finas. Dependendo da estrutura predominante, existem três tipos de tumores:

• Eu - sólido, chamado ainda difuso;
• II - medular, muitas vezes chamado de trabecular (este tipo de estrutura é mais comum em insulinomas e glucagonomas);
• III - glandular (alveolar ou psevdoatsinarny). Este tipo é mais comum nos gastrinomas e na síndrome de Werner. Todos os tipos de estrutura podem estar em um tumor em diferentes partes do mesmo.

Os tumores de células beta (insulinomas) são os tumores de ilhotas mais comuns, 90% dos quais são benignos. Cerca de 80% deles são solitários. Em 10% dos casos de hipoglicemia devido a vários tumores, 5% deles - maligna, e 5% - nezidioblao iNOS, que é caracterizada por hiperplasia de ilhas devido à sua neoplasia das células ductais, hipertrofia de ilhotas por hiperplasia e / ou hipertrofia formando suas células, especialmente células beta. O termo não-zidoblastose foi introduzido por GF Laidlaw em 1938. Também é caracterizado por fenômenos de transformação acino-insular. Entre as manifestações clínicas da insulina e seu tamanho, há uma certa relação. Imuno-histoquimicamente, os insulinomas podem detectar células A e / ou D, raramente células CE.

Uma das realizações significativas das últimas duas décadas no campo da histoquímica e Endocrinologia é o desenvolvimento APUD (Amine Precursor Captação e descarboxilação) - um conceito que tem permitido explicar secreção, tais como tumores de células ilhotas do pâncreas, muitos hormônios, não peculiares a sua função fisiológica, não é surpreendente Relatórios recentes sobre a capacidade desses tumores de secretar, além dos hormônios já chamados, como gonadotropina coriônica, calcitonina, várias prostaglandinas, um hormônio Ost, hormona anti-diurética, que é um papel independente na formação de nenhum síndromes endócrinas completamente não é provadas, mas é possível que a pesquisa adicional nesta direcção vai permitir estabelecer uma relação causal entre algumas doenças até mesmo bem conhecidos dos tumores do aparelho digestivo e do pâncreas gastrointestinais.

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Formulários

Atualmente, os tumores pancreáticos funcionais são divididos em dois grupos: ortoendrino, hormonas secretoras, características da função fisiológica das ilhotas e hormônios paraendocrinos que liberam hormônios que não são característicos deles. O primeiro grupo inclui neoplasmas alfa, beta, Sigma, e F-células, as quais segregam glucagom, respectivamente, insulina, somatostatina e o péptido pancreático, que se reflete na sua título: consequentemente, o glucagonoma,  o insulinoma, somatostatinoma e  saas. A origem celular dos tumores para-endocrinos não foi finalmente estabelecida, é sabido apenas que eles não são de tipo célula-P. Estes incluem neoplasmas que liberam gastrina - gastrinoma, péptido intestinal vasoativo - vipoma, atividade semelhante à ACTH - corticotropinoma, bem como tumores com quadro clínico da síndrome carcinoide. O paraendocrine também inclui alguns tumores raros que secretam outros péptidos e prostaglandinas.

Em geral, as neoplasias das ilhotas de Langerhans, especialmente malignas, são caracterizadas pela secreção de poliormonos, os tumores "puros" são uma raridade, no entanto, a prevalência da secreção de um determinado hormônio leva ao desenvolvimento de uma determinada síndrome clínica endócrina.

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