Tumores malignos da órbita ocular

Os tumores da órbita representam 23-25% de todas as neoplasias do órgão visual. Quase todos os tumores observados em humanos se desenvolvem na órbita. A frequência de tumores primários é de 94,5%, enquanto os secundários e metastáticos, de 5,5%.

Os tumores malignos primários da órbita representam não mais que 0,1% de todos os tumores malignos em humanos, enquanto no grupo de todos os tumores primários - 20-28%. Eles se desenvolvem com frequência quase igual em todas as faixas etárias. Homens e mulheres adoecem com a mesma frequência. Os tumores malignos da órbita, como os benignos, são polimórficos na histogênese, o grau de sua malignidade é variável. Sarcomas e câncer são mais comuns. Os sintomas clínicos comuns dos tumores malignos da órbita são diplopia de início precoce e edema palpebral, inicialmente transitório, aparecendo pela manhã e, em seguida, tornando-se estacionário. Esses tumores são caracterizados por síndrome de dor constante, a exoftalmia ocorre precocemente e aumenta rapidamente (dentro de várias semanas ou meses). Devido à compressão do feixe vasculonervoso pelo tumor em crescimento, deformação do olho e grande exoftalmia, a função protetora das pálpebras é interrompida: nesses pacientes, as alterações distróficas na córnea aumentam rapidamente, terminando em sua fusão completa.

O câncer orbitário na grande maioria dos casos se desenvolve na glândula lacrimal; menos comumente, é representado pelo câncer heterotópico ou carcinoma embrionário infantil.

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Câncer orbital primário

O câncer orbital primário é raro. Homens são mais frequentemente afetados. O câncer orbital primário é geralmente considerado o resultado da transformação tumoral de células epiteliais distópicas em tecidos moles da órbita. O tumor cresce lentamente, sem cápsula. O quadro clínico depende de sua localização inicial. Quando o tumor está localizado na parte anterior da órbita, o primeiro sintoma é o deslocamento do olho para o lado oposto à localização do tumor, sua mobilidade é acentuadamente limitada, a exoftalmia aumenta lentamente, nunca atingindo grandes graus, mas a reposição do olho é impossível. Um tumor denso de crescimento infiltrativo comprime as vias venosas da órbita, resultando em congestão nas veias episclerais, e o oftalmotônio aumenta. O olho é bloqueado pelo tumor na órbita, suas bordas ósseas são "alisadas" pelo tumor circundante e tornam-se inacessíveis à palpação. As funções visuais são preservadas por um longo período, apesar da hipertensão intraocular secundária.

O crescimento inicial do tumor no ápice orbital manifesta-se por dor precoce com irradiação para a metade correspondente da cabeça e diplopia. À medida que o tumor cresce, ocorre oftalmoplegia completa. A atrofia primária do disco óptico com rápida diminuição das funções visuais é característica. A exoftalmia é notada tardiamente e geralmente não atinge graus elevados.

As características clínicas e os resultados da ultrassonografia permitem determinar a disseminação infiltrativa do processo patológico sem revelar sua natureza. A tomografia computadorizada demonstra um tumor denso, de crescimento infiltrativo, e sua relação com os tecidos moles e estruturas ósseas circundantes da órbita. Os resultados da cintilografia radioisotópica e da termografia indicam a natureza maligna do crescimento tumoral. A biópsia aspirativa por agulha fina com exame citológico do material obtido é possível se o tumor estiver localizado na parte anterior da órbita. Se estiver localizado no ápice da órbita, a aspiração está associada ao risco de lesão ocular.

O tratamento cirúrgico (exenteração subperiosteal da órbita) é indicado para a localização anterior do processo. O tratamento de tumores mais profundos é difícil, pois crescem precocemente para a cavidade craniana. A radioterapia é ineficaz, pois o câncer heterotópico primário é refratário à radiação. O prognóstico é ruim. Com a localização anterior, o tumor metastatiza para linfonodos regionais. Casos de metástase hematogênica são desconhecidos, mas com o crescimento precoce do tumor para os ossos subjacentes e a cavidade craniana, o processo torna-se quase incontrolável.

Sarcomas são a causa mais comum de crescimento maligno primário na órbita. Representam 11% a 26% de todos os tumores orbitais malignos. Quase qualquer tecido pode ser a fonte de desenvolvimento de sarcomas na órbita, mas a incidência de cada tipo varia. A idade dos pacientes varia de 3 a 4 semanas a 75 anos.

Rabdomiossarcoma orbital

O rabdomiossarcoma orbital é um tumor orbital extremamente agressivo e a causa mais comum de crescimento maligno na órbita em crianças. Meninos são afetados quase duas vezes mais frequentemente. A fonte de crescimento do rabdomiossarcoma são as células musculares esqueléticas. Existem três tipos de tumor: embrionário, alveolar e pleomórfico, ou diferenciado. Este último tipo é raro. Em crianças menores de 5 anos, o tipo embrionário de tumor se desenvolve com mais frequência, e após 5 anos, o alveolar. Como regra, o rabdomiossarcoma consiste em elementos de vários tipos (variante mista). Um diagnóstico preciso só pode ser estabelecido com base nos resultados da microscopia eletrônica.

Nos últimos anos, as características imuno-histoquímicas do rabdomiossarcoma têm sido estudadas. A detecção de anticorpos da mioglobina para proteínas musculares, filamentos intermediários específicos da desmina muscular e da vimetina mesenquimal facilita o diagnóstico e permite esclarecer o prognóstico da doença. Foi demonstrado que o rabdomiossarcoma contendo mioglobina é mais sensível à quimioterapia do que o contendo desmina.

A localização preferida do tumor é o quadrante superior interno da órbita, portanto, o músculo que levanta a pálpebra superior e o músculo reto superior estão envolvidos no processo precocemente. Ptose, movimentos oculares limitados, seu deslocamento para baixo e para dentro são os primeiros sinais percebidos tanto pelos próprios pacientes quanto por aqueles ao seu redor. Em crianças, a exoftalmia ou deslocamento do olho com localização do tumor na parte anterior da órbita se desenvolve em poucas semanas. Em adultos, o tumor cresce mais lentamente, em poucos meses. O rápido aumento da exoftalmia é acompanhado pelo aparecimento de alterações congestivas nas veias episclerais, a fissura palpebral não se fecha completamente, infiltrados na córnea e sua ulceração são notados. No fundo - congestão do nervo óptico. Desenvolvendo-se principalmente perto da parede superior interna da órbita, o tumor destrói rapidamente a fina parede óssea adjacente, cresce na cavidade nasal, causando sangramento nasal. Ultrassonografia, tomografia computadorizada, termografia e biópsia por aspiração com agulha fina constituem o conjunto ideal de métodos instrumentais de exame para diagnóstico de rabdomiossarcoma. O tratamento é combinado. O protocolo de tratamento prevê poliquimioterapia preliminar por 2 semanas, após a qual é realizada irradiação externa da órbita. Após o tratamento combinado, 71% dos pacientes vivem mais de 3 anos.

Linfoma orbital maligno

O linfoma maligno (não Hodgkin) tornou-se um dos tumores malignos primários mais comuns da órbita nos últimos anos. Na órbita, o tumor frequentemente se desenvolve no contexto de doenças autoimunes ou estados de imunodeficiência. Os homens adoecem 2,5 vezes mais. A idade média dos pacientes é de 55 anos. Atualmente, o linfoma maligno não Hodgkin é considerado uma neoplasia do sistema imunológico. O processo envolve principalmente elementos linfoides de afiliação de células T e B, bem como elementos de populações zero. Durante o exame morfológico, o linfoma de células B de baixo grau é mais frequentemente diagnosticado na órbita, que contém células tumorais e plasmócitos bastante maduros. Como regra, uma órbita é afetada. O início súbito de exoftalmia indolor, frequentemente com desvio do olho para o lado, e edema dos tecidos periorbitais são característicos. A exoftalmia pode ser combinada com ptose palpebral. O processo progride localmente de forma constante, desenvolve-se quemose vermelha, o reposicionamento do olho torna-se impossível, ocorrem alterações no fundo do olho, mais frequentemente congestão do nervo óptico. A visão diminui acentuadamente. Durante esse período, pode surgir dor na órbita afetada.

O diagnóstico de linfoma orbital maligno é difícil. Dentre os métodos instrumentais de exame, a ultrassonografia, a tomografia computadorizada e a biópsia aspirativa por agulha fina com exame citológico são mais informativos. Um exame por um hematologista é necessário para descartar lesões sistêmicas.

A irradiação externa da órbita é um método praticamente incontestável e altamente eficaz para o tratamento do linfoma maligno da órbita. A poliquimioterapia é utilizada em casos de lesões sistêmicas. O efeito do tratamento se manifesta na regressão dos sintomas do processo patológico na órbita e na restauração da visão perdida. O prognóstico de vida e visão no linfoma maligno primário é favorável (83% dos pacientes sobrevivem por um período de 5 anos).

O prognóstico de vida piora acentuadamente nas formas disseminadas, mas a frequência de danos orbitais nestas últimas é ligeiramente superior a 5%.