Neoplasia maligna da órbita

Os tumores da órbita compõem 23-25% de todas as neoplasias do órgão da visão. Nela, praticamente todos os tumores que ocorrem em seres humanos se desenvolvem. A incidência de tumores primários é de 94,5%, tumores secundários e metastáticos - 5,5 %.

Os tumores malignos primários da órbita não constituem mais de 0,1% de todos os tumores malignos da pessoa, ao mesmo tempo no grupo de todos os tumores primários - 20-28%. Eles praticamente com a mesma freqüência se desenvolvem em todas as faixas etárias. Homens e mulheres ficam doentes da mesma maneira. Os tumores malignos da órbita, bem como benignos, são polimórficos na histogênese, o grau de malignidade é variável. Sarcomas e câncer mais comuns. Os sintomas clínicos comuns de tumores malignos da órbita são diplopia inicial e edema das pálpebras, originalmente transitório, aparecendo pela manhã e depois passando para um papel fixo. Esses tumores são caracterizados por uma síndrome da dor constante, o exoftalmos ocorre cedo e cresce rapidamente (dentro de algumas semanas ou meses). Como resultado da compressão do feixe neurovascular por um tumor crescente, deformidade do olho e exoftalmos grande, a função protetora das pálpebras está quebrada: nestes pacientes, mudanças distróficas na córnea, que resultam em derretimento completo, aumentam rapidamente.

O câncer na órbita na grande maioria dos casos se desenvolve na glândula lacrimal, menos freqüentemente é representado por câncer heterotópico ou carcinoma infantil fetal.

[1], [2], [3]

Câncer primário da órbita

O câncer primário da órbita é raro. Os homens estão doentes mais vezes. O câncer primário da órbita é considerado o resultado de uma transformação tumoral das células epiteliais distópicas nos tecidos moles da órbita. O tumor cresce lentamente, sem uma cápsula. O quadro clínico depende da sua localização inicial. Quando o tumor está localizado na parte anterior da órbita, o primeiro sintoma é o deslocamento do olho na direção oposta à localização do tumor, a sua mobilidade é muito limitada, o exoftalmos aumenta lentamente, o que nunca atinge graus mais elevados, mas a reposição do olho é impossível. Um tumor denso de crescimento infiltrativo espreme as vias venosas da órbita, resultando em estagnação nas veias episclerais, um aumento no oftalmotônio. O olho é como se imutado por um tumor na órbita, suas bordas ósseas são "suavizadas" pelo tumor circundante e tornam-se não disponíveis para palpação. As funções visuais são preservadas por um longo período de tempo, apesar da hipertensão intra-ocular secundária.

O crescimento inicial do tumor no ápice da órbita é manifestado por dores iniciais nele com irradiação na metade correspondente da cabeça e por diplopia. À medida que o tumor cresce, a oftalmoplegia completa ocorre. A atrofia primária do disco do nervo óptico com uma rápida diminuição nas funções visuais é característica. Exophthalmos são notados tarde, geralmente não atinge graus elevados.

As características do quadro clínico e os resultados da ecografia permitem-nos determinar a disseminação infiltrativa do processo patológico sem revelar sua natureza. A tomografia computadorizada demonstra um tumor denso de crescimento infiltrativo, sua relação com os tecidos moles circundantes e as estruturas ósseas da órbita. Os resultados da cintilografia e termografia por radionuclídeos testemunham a natureza maligna do crescimento tumoral. Uma biópsia de aspiração com agulha fina com um exame citológico do material obtido é possível quando o tumor está localizado na parte anterior da órbita. Se estiver localizado no ápice da órbita, a aspiração é acompanhada pelo perigo de danos no olho.

O tratamento cirúrgico (exenteração subarastinal da órbita) é indicado com localização anterior do processo. O tratamento de tumores mais profundamente localizados é difícil, já que eles germinam inicialmente na cavidade do crânio. A radioterapia é ineficaz, uma vez que o câncer heterotópico primário é refratário à irradiação. A previsão é fraca. Na localização da frente, o tumor é metástase para os gânglios linfáticos regionais. Os casos de metástases hematógenas são desconhecidos, mas com a germinação precoce do tumor no osso subjacente e na cavidade do crânio, o processo torna-se quase incontrolável.

Os sarcomas são a causa mais freqüente de crescimento maligno primário em órbita. Eles constituem 11-26% de todos os tumores malignos da órbita. A origem do desenvolvimento do sarcoma em órbita pode ser quase qualquer tecido, mas a freqüência de ocorrência de suas espécies individuais é diferente. Idade dos pacientes de 3-4 semanas a 75 anos.

Rabdomiossarcoma da órbita

O rabdomiossarcoma da órbita - um tumor extremamente agressivo da órbita, é a causa mais comum de crescimento maligno na órbita em crianças. Os meninos estão doentes quase 2 vezes mais vezes. A fonte de crescimento do rabdomiossarcoma é células do músculo esquelético. São distinguidos três tipos de tumor: embrionário, alveolar e pleomórfico ou diferenciado. O último tipo é raro. Em crianças com menos de 5 anos de idade, o tipo de tumor embrionário se desenvolve, após 5 anos - o tipo alveolar. Como regra geral, o rabdomiossarcoma consiste em vários tipos de elementos (versão mista). Um diagnóstico preciso pode ser estabelecido apenas com base nos resultados do microscópio eletrônico.

Nos últimos anos, foram estudados sinais imuno-histoquímicos de rabdomiossarcoma. A detecção de anticorpos de mioglobina em proteínas musculares, filamentos intermédios específicos de músculo e vimetin-mesenquimal facilita o diagnóstico e permite refinar o prognóstico da doença. Mostra-se que o rabdomiossarcoma contendo mioglobina é mais sensível à quimioterapia do que o que contém desminas.

A localização preferida do tumor é o quadrante superior da órbita, de modo que o músculo que levanta a pálpebra superior e o músculo reto superior estão envolvidos no início do processo. A ptose, a limitação dos movimentos oculares, o deslocamento para baixo e para baixo são os primeiros sinais, que são percebidos pelos próprios pacientes e pelas pessoas envolventes. Em crianças, o exoftalmos ou o deslocamento do olho quando o tumor está localizado na parte anterior da órbita se desenvolve dentro de algumas semanas. Em adultos, o tumor cresce mais devagar, durante vários meses. O aumento rápido da exoftalmos é acompanhado pelo aparecimento de alterações estagnadas nas veias episclerais, a lacuna ocular não se fecha completamente, infiltra-se na córnea e a sua ulceração é observada. No fundo existe um disco estagnado do nervo óptico. Principalmente desenvolvendo perto da parede interna superior da órbita, o tumor rapidamente destrói a parede fina do osso adjacente, brota na cavidade nasal, causando sangramento nasal. A varredura de ultra-som, o tomófago de computador, a termófago e a biópsia de aspiração com agulha fina são o ótimo complexo de diagnóstico de métodos de pesquisa instrumental para o rabdomiossarcoma. Tratamento combinado. O protocolo de tratamento prevê a poliquimioterapia preliminar por 2 semanas, após o que é realizada a irradiação externa da órbita. Após o tratamento combinado há mais de 3 anos, vivem 71% dos pacientes.

Linfoma da órbita maligna

O linfoma maligno (não Hodgkin) em frequência nos últimos anos é um dos primeiros lugares entre os tumores malignos primários da órbita. Na órbita, o tumor geralmente se desenvolve no contexto de doenças auto-imunes ou estados de imunodeficiência. Os homens estão doentes 2,5 vezes mais vezes. A idade média dos pacientes é de 55 anos. Atualmente, o linfoma não-Hodgkin maligno é considerado como uma neoplasia do sistema imunológico. O processo envolve principalmente elementos linfóides de identidade de células T e B, bem como elementos de zero populações. Na pesquisa morfológica em uma órbita, mais freqüentemente diagnosticam linfoma B-celular de baixo grau de malignidade em que existem células tumorais e plasmáticas suficientes. Em regra, uma órbita é afetada. Caracterizada pela aparição repentina de exoftalmos indolores, mais frequentemente com deslocamento de olho para o lado e inchaço de tecidos periorbitários. A exoftalmos pode ser combinada com a ptose. O processo local progride de forma constante, a quimiosa vermelha se desenvolve, a reposição do olho torna-se impossível, ocorrem mudanças no fundo, mais frequentemente o disco estagnado do nervo óptico. Visibilidade reduzida. Durante este período, a dor pode ocorrer na órbita afetada.

O diagnóstico de linfoma maligno da órbita é difícil. A partir de métodos instrumentais de pesquisa, ultra-sonografia, tomografia computadorizada e aspiração com agulha fina, a biópsia com exame citológico é mais informativa. É necessário examinar o hematologista para excluir danos sistêmicos.

A irradiação externa da órbita é praticamente um método não-alternativo altamente eficaz de tratamento do linfoma maligno da órbita. A poliquimioterapia é utilizada em lesões sistêmicas. O efeito do tratamento se manifesta na regressão dos sintomas do processo patológico na órbita e na restauração da visão perdida. O prognóstico para linfoma maligno primário para vida e visão é favorável (83% dos pacientes apresentam um período de 5 anos).

O prognóstico para a vida piora agudamente com formas disseminadas, mas a incidência de dano orbital no último é pouco mais de 5%.