Tumores benignos da órbita ocular

Neoplasias vasculares predominam neste grupo (25%), tumores neurogênicos (neurinoma, neurofibroma, tumores do nervo óptico) representam cerca de 16%. Tumores benignos de origem epitelial se desenvolvem na glândula lacrimal (adenoma pleomórfico) e representam, no máximo, 5%. A incidência de tumores de partes moles (teratoma, fibroma, lipoma, mesenquimoma, etc.) é geralmente de 7%. Neoplasias congênitas (cistos dermoides e epidermoides) são detectadas em 9,5% dos pacientes.

Os tumores orbitais benignos são caracterizados por um quadro clínico comum: edema palpebral, exoftalmia estacionária, dificuldade de reposicionamento e limitação da mobilidade ocular, alterações no fundo do olho, diminuição da visão, dor na órbita afetada e na metade correspondente da cabeça. Um pequeno tumor localizado no ápice da órbita pode ser assintomático por um longo período.

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Hemangioma cavernoso da órbita

Os tumores vasculares são mais frequentemente (até 70% dos casos) representados por hemangiomas cavernosos. O tumor é detectado entre 12 e 65 anos de idade, sendo 2,5 vezes mais comum em mulheres; apresenta pseudocápsula bem definida. Microscopicamente, o hemangioma cavernoso consiste em grandes canais vasculares dilatados revestidos por células endoteliais achatadas; não há transição direta dos vasos tumorais para os vasos dos tecidos orbitais circundantes. Clinicamente, o tumor é caracterizado por exoftalmia estacionária de crescimento lento. Sua localização próxima à esclera leva à formação de dobras da placa vítrea (membrana de Bruch) no fundo e focos distróficos secos na região paramacular. A reposição do olho, apesar da elasticidade suficiente do hemangioma, geralmente é difícil. A localização mais profunda do hemangioma cavernoso (no ápice da órbita) pode ser acompanhada de dor na órbita afetada e na metade correspondente da cabeça. Geralmente, com essa localização, surge precocemente um quadro de congestão da cabeça do nervo óptico ou de sua atrofia primária.

O diagnóstico é esclarecido pela tomografia computadorizada, que revela uma sombra celular arredondada com contornos suaves, delimitada dos tecidos circundantes pela sombra da cápsula. A intensidade da sombra tumoral aumenta com o contraste. A ultrassonografia revela uma sombra tumoral delimitada por uma cápsula.

O tratamento do hemangioma cavernoso da órbita é cirúrgico. Dadas as possibilidades emergentes de topografia tumoral precisa utilizando tomografia computadorizada e técnicas microcirúrgicas, recomenda-se a realização da cirurgia imediatamente após o diagnóstico. Não há motivo para aguardar a progressão dos sintomas clínicos, pois o seu aparecimento pode levar à perda irreparável das funções visuais.

Os tumores neurogênicos são derivados de uma única camada germinativa do neuroectoderma, mas diferem no quadro morfológico. Os tumores do nervo óptico são representados por meningioma e glioma.

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Meningioma orbital

O meningioma surge entre 20 e 60 anos, mais frequentemente em mulheres. O tumor desenvolve-se a partir das vilosidades aracnoides, localizadas entre a dura-máter e a aracnoide. O diâmetro do nervo óptico afetado pelo tumor aumenta de 4 a 6 vezes, podendo atingir 50 mm. O meningioma é capaz de crescer através das bainhas do nervo óptico e disseminar-se para os tecidos moles da órbita. Via de regra, o tumor é unilateral, caracterizado por exoftalmia com diminuição precoce da visão. Com o crescimento dos tecidos da órbita, observa-se limitação dos movimentos oculares. No fundo do olho, observa-se congestão acentuada do disco óptico, com menos frequência, sua atrofia. O aparecimento de veias significativamente dilatadas e de coloração azulada no disco ocular indica a disseminação do tumor diretamente para o polo posterior do olho.

O diagnóstico de meningioma é difícil, pois mesmo em tomografias computadorizadas, especialmente nos estágios iniciais da doença, o nervo óptico nem sempre está dilatado o suficiente para sugerir dano tumoral.

O tratamento para meningioma orbital é cirurgia ou radioterapia.

O prognóstico para a visão é desfavorável. Se o tumor crescer ao longo do tronco do nervo óptico, existe o risco de se espalhar para a cavidade craniana e afetar o quiasma. O prognóstico de vida é favorável se o tumor estiver localizado na cavidade orbital.

Glioma orbital

O glioma geralmente se desenvolve na primeira década de vida. No entanto, nas últimas décadas, a literatura tem descrito um número crescente de casos de detecção do tumor em pessoas com mais de 20 anos de idade. As mulheres são ligeiramente mais propensas a adoecer. Apenas o nervo óptico é afetado em 28-30% dos pacientes; em 72%, o glioma do nervo óptico é combinado com lesão do quiasma. O tumor consiste em três tipos de células: astrócitos, oligodendrócitos e macroglia. É caracterizado por uma diminuição extremamente lenta, mas progressiva da acuidade visual. Em crianças menores de 5 anos, o primeiro sinal ao qual os pais prestam atenção é o estrabismo, sendo possível o nistagmo. A exoftalmia é estacionária, indolor, aparece mais tarde e aumenta muito lentamente. Pode ser axial ou com deslocamento com crescimento tumoral excêntrico. O reposicionamento do olho é sempre difícil. A atrofia de disco congestivo ou do nervo óptico são igualmente frequentemente detectadas no fundo. Quando o tumor cresce próximo ao anel escleral, o edema do disco óptico é especialmente pronunciado, com as veias significativamente dilatadas, tortuosas e com coloração azulada. Hemorragias próximas ao disco ocorrem devido à obstrução da veia central da retina. Ao contrário do meningioma, o glioma nunca cresce para a dura-máter, mas pode se espalhar ao longo do tronco do nervo óptico para a cavidade craniana, atingindo o quiasma e o nervo óptico contralateral. A disseminação intracraniana é acompanhada por disfunção do hipotálamo, da hipófise e aumento da pressão intracraniana.

O diagnóstico de glioma é estabelecido com base nos resultados da tomografia computadorizada, que permite não apenas visualizar o nervo óptico dilatado na órbita, mas também avaliar a disseminação do tumor ao longo do canal do nervo óptico para a cavidade craniana. A ultrassonografia não é suficientemente informativa, pois apresenta apenas uma imagem dos terços proximal e médio do nervo óptico. Dado o crescimento extremamente lento do tumor, o tratamento é estritamente individual. Se a visão for preservada e o paciente puder ser monitorado, uma alternativa ao monitoramento a longo prazo pode ser a radioterapia, após a qual se observa estabilização do crescimento tumoral e, em 75% dos pacientes, até mesmo melhora da visão.

O tratamento cirúrgico do glioma orbital é indicado quando o tumor afeta apenas o segmento orbital do nervo óptico em casos de perda de visão progressiva rápida. A questão da preservação do olho é decidida antes da cirurgia. Se o tumor crescer para o anel escleral, claramente visível na tomografia computadorizada, o nervo óptico afetado está sujeito à remoção juntamente com o olho, e os pais da criança devem ser avisados sobre isso. Se o tumor se espalhar para o canal do nervo óptico ou para a cavidade craniana, a questão da possibilidade de intervenção cirúrgica é decidida por um neurocirurgião.

O prognóstico para a visão é sempre ruim, e a vida depende da disseminação do tumor para a cavidade craniana. Quando o quiasma está envolvido no processo tumoral, a mortalidade chega a 20-55%.

Neuroma orbital

O neurinoma (sinônimos: lemmoma, schwannoma, neurolemmoma) representa 1/3 de todos os tumores orbitais benignos. A idade dos pacientes no momento da cirurgia varia de 15 a 70 anos. As mulheres são ligeiramente mais afetadas. Na órbita, a fonte desse tumor, na maioria dos casos, são os nervos ciliares, supratrocleares ou supraorbitais; ele também pode se formar a partir de lemócitos dos nervos simpáticos que inervam os vasos da bainha meníngea do nervo óptico e da artéria retiniana. Um dos primeiros sinais do tumor pode ser dor localizada na órbita afetada, edema não inflamatório das pálpebras (geralmente da superior), ptose palpebral parcial e diplopia. Em 25% dos pacientes, a exoftalmia, axial ou com deslocamento, chama a atenção em primeiro lugar. O tumor localiza-se mais frequentemente sob a parede orbital superior, no espaço cirúrgico externo. A zona de anestesia cutânea permite-nos assumir o "interesse" do nervo supratroclear ou supraorbitário. A 1/4 Os pacientes recebem anestesia corneana. Um tumor grande limita a mobilidade do olho na direção de sua localização. Alterações no fundo do olho são encontradas em 65-70% dos pacientes, sendo mais comum o inchaço do nervo óptico.

A ultrassonografia permite a visualização da sombra do tumor, delimitada pela cápsula. A tomografia computadorizada mostra não apenas a sombra do tumor, mas também sua relação com o nervo óptico. O diagnóstico final é estabelecido após exame histológico.

O tratamento do neurinoma orbital é exclusivamente cirúrgico. Um tumor removido de forma incompleta está sujeito à recorrência.

O prognóstico para a visão e a vida é favorável.