Mastocitose (urticária pigmentada)

Mastocitose (sinônimo de urticária pigmentar) é uma doença baseada no acúmulo de mastócitos em vários órgãos dos tecidos, incluindo a pele. As manifestações clínicas da mastocitose são devidas à liberação de substâncias biologicamente ativas na degranulapia de mastócitos. A doença é rara, ocorre em homens e mulheres igualmente, muitas vezes em crianças (75%).

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Causas e patogênese da mastocitose

Não há um único ponto de vista sobre a origem da urticária pigmentar. É considerado uma consequência da proliferação benigna ou maligna de histiócitos, comparada com a histiocitose, referida ao grupo de tumores de tecido hematopoiético e linfóide (OMS, 1980). Presume-se o papel do fator de crescimento das células de gordura produzidas pelos fibroblastos e queratinócitos de outras citocinas. Opiniões são expressas sobre a natureza nevóide do mastocitoma. O possível papel dos fatores genéticos é indicado pelos casos familiares da doença. Não há classificação geralmente aceita. Costuma distinguir as formas cutâneas, sistêmicas e malignas (leucemia de células adiposas).

No desenvolvimento da mastocitose, os labrócitos (mastócitos, mastócitos) desempenham um papel importante. Na lesão, observa-se proliferação de mastócitos. Mais tarde, sob a influência do sistema imunológico (complexos imunes, anticorpos) e não-imunes (drogas, calor, frio, de fricção, de pressão, raios ultravioleta, de stress emocional, produtos alimentares, etc.). Os activadores ocorre a desgranulação de mastócitos e libertação de histamina, peptidase, heparina. Sob a influência destas substâncias biologicamente activas são marcados aumento da permeabilidade vascular, dilatação dos capilares, as vénulas e arteríolas terminais, conduzindo a uma diminuição da pressão, redução de grandes vasos sanguíneos, a estimulação da secreção gástrica, e outros.

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Mastocitose gistopatológica

A coloração peculiar dos elementos da mastocitose da pele se deve ao aumento da epiderme do número de melanócitos e à deposição de uma quantidade significativa de pigmento nas suas fileiras inferiores, o que, aparentemente, pode ser explicado pela complexa relação intercelular entre melanócitos e mastócitos.

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Mastomitose patomorfologia

Dependendo do quadro clínico, a histopatologia da pele nesta doença varia. Nas formas mácula-papulosa e teleangiética, os basófilos teciduais estão localizados principalmente no terço superior da derme ao redor dos capilares. São poucos e o diagnóstico pode ser feito somente após a coloração com azul de toluidina. Que metacromatic os pinta na cor rosa-lilás.

Quando os basófilos nodulares ou de placas em exsudação formam grandes aglomerados do tipo de tumor, infiltrando toda a derme e até mesmo a camada subcutânea.

As jaulas normalmente têm uma forma cuboid, menos muitas vezes - fusiforme; o citoplasma é maciço, zozinofílico.

Na mastocitose difusa na parte superior da derme, há proliferações densas, semelhantes a fitas, de basófilos teciduais com núcleos redondos ou ovais e citoplasma claramente definido. Os basófilos tecidulares com urticária pigmentar são distinguidos por uma composição complexa do componente carboidrato, que inclui heparina, mucopolissacarídeos contendo sial e neutro, assim eles são corados com azul de toluidina em pH 2,7 e dão uma reação CHIC-positiva.

Com todas as formas descritas da urticária pigmentar, com exceção dos granulócitos eucióticos, podem ser encontrados entre os basófilos teciduais.

Quando as formas de urticária pigmentar, acompanhadas pela formação de bolhas ou bolhas, estas últimas estão localizadas subepidérmicamente, e nos elementos antigos, devido à regeneração da epiderme, intra-epilérmica. As bolhas contêm basófilos teciduais e granuloiite eosinofílica. A pigmentação nessa doença é causada por um aumento na quantidade de pigmento nas células da camada basal da epiderme, menos freqüentemente pela presença de melanófagos na parte superior da derme.

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Sintomas de mastocitose

Existem duas formas de mastocitose: pele e sistêmica. A forma cutânea é subdividida em cutânea generalizada (urticária pigmentada, telangiectasia manchada persistente, mastocitose difusa) e mastocitoma (tumor geralmente solitário).

A urticária pigmentada é a forma mais comum de mastocitose cutânea. No início da doença, muitas vezes em crianças, aparecem manchas cor de rosa e vermelho que se transformam em bolhas ao longo do tempo. Depois de bolhas deixar manchas persistentes marrom-marrom cor. Nos adultos, a doença começa com a formação de manchas ou pápulas hiperpigmentadas. As manchas e pápulas são planas, com até 0,5 cm de diâmetro, têm uma forma arredondada, bordas afiadas e uma superfície lisa, sem sinais de descamação. Eles estão localizados na pele do corpo, são poucos, têm uma cor cinza clara ou marrom-rosa. Com o tempo, as pápulas se espalham para as outras partes da pele (extremidades superiores e inferiores, face), têm uma forma esférica, marrom escuro ou marrom escuro, às vezes com um tom rosa-vermelho. Muitas vezes o processo é suspenso, permanecendo por muitos anos, no futuro, pode progredir com o desenvolvimento de eritrodermia, afetar os órgãos internos, o que acaba em morte.

A urticária pigmentar em crianças é benigna. A doença começa com o aparecimento de erupções urticariais que, em poucos anos, se transformam em elementos papulosos. No início da doença, bolhas (vesículas) podem aparecer em pele aparentemente saudável ou em manchas e pápulas que diferem no inchaço e um tom vermelho-rosa distinto. Clinicamente, a urticária pigmentada em crianças tem um componente exsudativo distinto. Às vezes, os elementos desaparecem sem deixar vestígios. O fenômeno de ignição, ou o fenômeno de Darya-Unna, é importante: quando esfregados com os dedos, uma espátula ou uma agulha, os elementos se tornam inchados, coloração vermelho-rosada e coceira da pele se intensificam. O agravamento é observado após fricção, pressão, procedimentos térmicos (banhos quentes, insolações).

A forma da pele pode manifestar erupções papulosas, bolhosas, difusas, incluindo alterações eritrodérmicas, telangiectásicas, e também muito raramente na forma de um foco isolado - mastocitoma. Na maioria das vezes há erupções papulosas e papulosas, espalhando-se principalmente na infância. Eles estão localizados principalmente no corpo, um pouco menos nas extremidades, raramente no rosto, eles têm contornos redondos ou ovais, cor marrom-avermelhada. Após o atrito, os elementos adquirem um caráter urtico-like. Ao mesmo tempo, pode haver formações nodulares, geralmente não numerosas, com pigmentação mais intensiva. Expansão pode coalescer, formando placas e lesões difusas, em casos raros se tornam pachidermal em caráter com infiltração difusa pronunciada da pele.

A forma telangiectótica manchada persistente ocorre em adultos, assemelha-se a sardas externas, pequenas telangiectasias são vistas no fundo pigmentado.

Para difundir mastocitose é caracterizada por um espessamento da pele, o qual tem consistência testovatoy, tonalidade amarelada, e lembra imagem pseudoxantoma. Há um aprofundamento das dobras cutâneas. Os focos são frequentemente localizados nos ocos axilares, dobras inguinais. Na superfície das lesões podem aparecer rachaduras, úlceras.

Também são descritas formas císticas e atróficas: as bolhas são tensas, com conteúdo transparente ou hemorrágico, as células acantolíticas estão ausentes nelas, o sintoma de Nikolsky é negativo.

A mastocitose nodosa ocorre predominantemente em recém-nascidos e crianças nos primeiros 21 anos de vida.

Três tipos de mastocitose nodular são clinicamente distintos: xantelasmóide, multi-nodular e nodoso-confluente.

As variedades xantelasmoides são caracterizadas por nódulos planos isolados ou agrupados ou elementos atados com diâmetro de até 1,5 cm, ovais, com contornos nítidos. Os elementos têm uma textura densa, superfície lisa ou semelhante a uma casca de laranja e uma cor amarela clara ou marrom-amarelada, o que os torna similares aos xantelasmas e xantomas.

No caso de mastocitose multinodular, múltiplos elementos com nós densos e hemisféricos com uma superfície lisa, com um diâmetro de 0,5-1,0 cm, são cor-de-rosa, vermelhos ou amarelados, estão espalhados por toda a pele.

A variedade nodular-confluente é formada como resultado da fusão de elementos nodulares em grandes conglomerados localizados em grandes dobras.

Quando a mastocitose nodular, independentemente de suas variedades, o fenômeno de Daria-Unna é pouco expresso ou não detectado. O dermographism de Urtikar determina-se na maioria de pacientes. Um sintoma subjetivo característico é a coceira na pele.

Na mastocitose sistêmica, os órgãos internos são afetados. A doença manifesta-se na forma de leucemia de mastócitos (forma maligna de mastocitose).

A forma eritrodérmica, também rara, em adultos, em contraste com crianças, ocorre sem reações de bolhas.

As formas de mastocitose difusa-infiltrativa, gel-anestésica e eritrodérmica são consideradas doenças potencialmente sistêmicas.

A mastocitose bolhosa se desenvolve em crianças na primeira infância ou primeira infância. As bolhas podem estar na superfície de erupções maculopapulares ou focos de placa, às vezes são a única manifestação cutânea da doença (mastócitos bolhosos congênitos), que é considerada menos favorável no prognóstico.

O mastocitoma solitário tem a aparência de uma formação semelhante à tumor pequena ou vários nódulos estreitamente localizados, na superfície dos quais em crianças a formação de bolhas é característica. O prognóstico para essa variante da urticária é o mais favorável. Na maioria dos casos, a urticária pigmentar, que se desenvolveu na infância, regride independentemente ao período da puberdade. Em média, lesões sistêmicas são observadas em 10% dos pacientes, principalmente no caso de mastocitose em adultos.

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Diagnóstico diferencial de urticária pigmentar

A urticária pigmentada deve ser diferenciada da urticária com pigmentação, erupção medicamentosa, reticulose cutânea, nevo pigmentado, histocitose-X, xantomatose.

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Tratamento de mastocitose

O tratamento da mastocitose (urticária pigmentar) é sintomático. Recomendar anti-histamínicos. Com o processo cutâneo comum e curso severo de dermatosis, glucocorticosteroids, terapia de PUVA, cytostatics (prospidin) usam-se. Uso externo de pomada corticosteróide.