Linfoma mediterrâneo do intestino delgado: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Com a displasia expressa de tecido linfóide e linfomas malignos de diferenciação de plasmócitos, a gamopatia monoclonal é freqüentemente observada. Neste caso, a natureza da gamopatia, em regra, corresponde à secreção de células plasmáticas do campo em que se desenvolve o linfoma.

Entre hemoblastose paraproteinêmica, afetando seletivamente o intestino delgado, a mais comum é o linfoma de Zeligmann, descrito por ele e co-autores. Em 1968, na literatura o nome da doença caracteriza-se por os seus diversos sintomas, "linfoma seligmannite", "doença intestinal e cadeias pesadas", "linfoma primário do intestino delgado superior," "linfoma Médio" "linfoma Mediterrânea"; sobre a nomenclatura da OMS - "doença imunoproliferativa do intestino delgado".

Apesar da descrição detalhada dos casos de um quadro clínico e morfológico peculiar, não existem visões estabelecidas sobre a etiologia e patogênese deste linfoma na literatura. A hipótese corrente é baseado no possível papel da estimulação antigénica locais prolongada do intestino delgado por microrganismos em áreas com elevada incidência de infecções intestinais, e em pacientes com uma predisposição genética, a exposição ao vírus oncogénico, semelhante em estrutura ao gene que controla a síntese de IgA.

Esta doença ocorre principalmente na segunda e terceira décadas de vida, em homens - 1,7 vezes mais frequentemente do que em mulheres.

A base da patologia primária encontra-se perturbações na célula B sistema de ligação com característica lymphocytopoiesis infiltração excessiva de mucosa do intestino delgado (menos órgãos, onde também sintetizados IgA, - faringe, brônquios) células, o que é determinado pela imunoglobulina patológico. A violação da síntese protéica é expressa na ausência completa da molécula de cadeias a- e beta de imunoglobulina na construção das cadeias a-pesadas defeituosas que não possuem o fragmento Fd. Mudanças semelhantes são observadas nos gânglios linfáticos regionais. Apenas 10-25% dos linfomas descritos ocorrem com o aparecimento de um componente monoclonal de IgA no sangue. Esta característica permite que a doença é considerada uma das doenças de cadeia pesada de três variantes imunoquímico: A-cadeias (seligmannite) significativamente mais raras doenças y-cadeias (Franklin) e ft -chains (forte).

O primeiro estágio é caracterizado por sintomas de absorção prejudicada. Pacientes, reclamando de fezes soltas 10-15 vezes por dia, dor abdominal, náuseas e vômitos, esses sintomas são observados alguns meses antes de chamar um médico. As capas de pele são pálidas, ligeiramente escamosas, os fenômenos de acrocianose e exaustão pronunciada. A deficiência de peso corporal é de 13 a 27 kg. Os linfonodos cervicais, axilares e inguinais em alguns casos aumentaram ligeiramente. O fígado não está aumentado. Em observações únicas, o baço está envolvido no processo com seu aumento insignificante. Quando a palpação é determinada a dor em todas as partes do abdômen, mais ao redor do umbigo. O abdômen está inchado, a sensação de "testabilidade" está em mãos. O caecum está inchado com gases, o ruído e o ruído de salpicos são ouvidos. A cadeira é líquida, verde escuro até 2500 g por dia. Em krovi periférica - anemia moderadamente grave, trombocitopenia até 9x10 ¹¹ / l, o número de leucócitos varia (5.6-23.0x10 ¹¹ / l), dependendo da inflamação que se juntou. ESR acelerou para 25-54 mm / h. A quantidade de proteína total é de 24,5 a 59,6 g / l; albumina - 40-45%; globulinas: a1 - 3-4.5%, a2 - 12.3-22%, beta - 15-16.7%, y - 15-22.2%; Potássio de sangue -2,5-3,7; sódio - 120-126 mmol / l. Quando o exame imunológico de linfócitos do sangue periférico - uma diminuição moderada no número de células T e um aumento nos linfócitos B.

Quando o exame de raios-X no fundo de dobras aumentadas da mucosa jejunal, são vistos vários defeitos de enchimento redondos e ovais espalhados, dispersos e fragmentados localmente, com 0,5-0,8 cm de diâmetro criando nodularidade do alívio. Em alguns lugares, o intestino pode ser reduzido espasmódicamente, os gânglios linfáticos regionais ampliados podem formar pequenas impressões na parede intestinal.

Com o exame endoscópico, a mucosa do duodeno e as partes iniciais do jejuno são soltas, vermelho-cinza.

Na determinação das imunoglobulinas por imunodifusão radial pode ser detectada IgG diminuição e IgM, e um aumento significativo no IgA a 4400 × 10 ³ UI / L), no entanto, um estudo com soro monoespecífico contra IgA indicará uma quantidade moderada de IgA normal e uma quantidade significativa dos seus monómeros defeituosos - cadeias pesadas, que pode ser heterogêneo em termos de mobilidade eletroforética e peso molecular. As cadeias livres, bem como os seus compostos, podem ser determinadas em conteúdos duodenais, saliva, fezes, urina.

O exame histológico da mucosa biópsia do intestino delgado são determinados achatamento das vilosidades, compressão cripta infiltração próprias células da camada de diferentes graus plazmatizatsii, lugares amadurecido plasmócitos lugares no infiltrado ocorrem células possuindo nenhuma evidência clara de diferenciação no citoplasma são detectados inclusões cristalóides, a natureza da qual não é definida. Alterações nos nódulos linfáticos podem ser muito diversas: na fase inicial de imagem de tecido de hiperplasia linfóide reactiva com um aumento do número de células do plasma, mais tarde, em biópsias repetidas desenho folículos perdido entre os pequenos linfócitos predominam imunoblastos que contra a proliferação zonas paracorticais capilares cria uma imagem que se assemelhe linfadenopatia angioimmunoblastnuyu. Uma característica desta forma de realização é a presença de linfomas incluem linfócitos e plazmoblastov imunoblastos formas celulares originais, por vezes, se assemelham a células Pirogov-Langhans, Sezary e Sternberg Berezovsky que, em alguns casos, conduzir a um diagnóstico incorrecto de doença ou o reticulosarcoma de Hodgkin. A predominância de imunoblastos com sinais óbvios de atipia dos núcleos indica o desenvolvimento do linfossarcoma imunoblástico. A mucosa dos intestinos pequenos nódulos linfáticos e também são definidos para a doen da cadeia pesada cristalóide intercelular característica ou inclusões amorfas, detecção ou detecção hematoxilina tendo reacção PAS-positivo.

O tratamento para formas isoladas de linfoma do intestino delgado envolve a excisão de um segmento infectado por tumor dentro de tecidos saudáveis. No entanto, a experiência existente de terapia desta doença indica um efeito terapêutico significativo desde um período prolongado até 1 ano ou mais - o uso de tetraciclina. Se o tratamento for iniciado na primeira fase da doença, então é possível obter remissão por vários anos. O mecanismo deste efeito permanece obscuro. Além disso, são recomendadas vincristina, ciclofosfamida e, em combinação com elas, prednisolona. O uso prolongado de alguns glicocorticóides não causa remissão.

Quando a doença passa para o estágio II "explosão", quando a infiltração da parede intestinal pelas células do linfossarcoma se estende a todas as camadas, há um perigo crescente de perfuração da parede intestinal e desenvolvimento de peritonite. A genitalização do tumor ao longo dos gânglios linfáticos periféricos dita a necessidade de uma abordagem ao tratamento de acordo com esquemas projetados para linfomas de alto grau.

A doença é acompanhada por mudanças distróficos pronunciados de órgãos internos, promovendo o desenvolvimento de complicações infecciosas (pneumonia abscessed, inflamação das membranas cerebrais, síndrome hemorrágica), que são causas de morte.

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