Lepra do nariz

A hanseníase é uma doença infecciosa generalizada, pouco contagiosa, caracterizada por lesões na pele, mucosas visíveis, sistema nervoso periférico e órgãos internos.

Não há transmissão hereditária nem doenças congênitas. A única fonte de infecção é uma pessoa doente, especialmente aquela que sofre da hanseníase lepromatosa.

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Epidemiologia da hanseníase nasal

A lepra é uma das doenças mais antigas conhecidas pela humanidade. Espalhou-se pelo mundo, da Índia, Pérsia, Abissínia ao Egito, onde se generalizou em 1300 a.C. A lepra espalhou-se pela Europa durante as Cruzadas, para a América, principalmente para a América Central e do Sul, foi trazida por marinheiros espanhóis e portugueses no final do século XV e início do século XVI, e então o número de doenças aumentou devido à importação em massa de escravos negros da África. A lepra foi trazida para a Austrália e Oceania por imigrantes da China e da Índia. A doença penetrou na Rússia de várias maneiras: para a costa dos mares Negro e Azov - da Grécia, dos mares Cáspio e Aral - da Ásia Central, para o Cáucaso e Transcaucásia - do Irã e da Turquia, para os Estados Bálticos - da Alemanha e Escandinávia, para o Extremo Oriente e Sibéria - da China.

A lepra é conhecida desde a antiguidade. Assim, na Índia, de acordo com os textos do Rigveda (o "Livro dos Hinos" – uma coleção de hinos predominantemente religiosos que surgiu entre as tribos arianas durante a era de sua migração para a Índia), a lepra já era conhecida no século VII a.C. A primeira menção à lepra no Japão data do século VIII a.C. Segundo N. A. Torsuev (1952), "zaraath" (lepra), mencionado na Bíblia, era um termo coletivo para "impureza" física e moral. A lepra aparece nas obras de Estrabão, Plutarco, Halsne, Celso, Plínio e outros sob vários nomes (elefantíase graecorum, leontina, leontíase, satiris, etc.).

Nos séculos passados, a lepra era considerada uma morte civil: os pacientes eram expulsos da sociedade, privados do direito de herança e, muitas vezes, assassinados. Posteriormente, com os avanços no estudo da lepra e o desenvolvimento da sociedade civilizada, os pacientes começaram a ser alocados em certos assentamentos (leprosários), onde recebiam cuidados médicos e cuidados adequados.

Segundo a OMS (1960), o número total de pessoas com hanseníase em todo o mundo é de aproximadamente 10 a 12 milhões. Aparentemente, até 2000, esse número não havia diminuído significativamente.

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Causa da lepra nasal

O agente causador da hanseníase é a micobactéria álcool-ácido resistente (M. leprae) – um bacilo gram-positivo, muito semelhante ao MBT, um parasita intracelular obrigatório, descoberto em 1871-1873 pelo cientista norueguês G. Hansen e estudado mais detalhadamente em 1879 por A. Neisser (1855-1916) – um destacado dermatologista e venereologista alemão, um dos fundadores da teoria da gonorreia, hanseníase e sífilis. O tamanho dos bacilos varia de 1 a 8 µm de comprimento e de 0,2 a 0,5 µm de espessura.

A inoculação e a infecção ocorrem com o contato prolongado e próximo com um paciente com hanseníase. As crianças são mais suscetíveis à hanseníase. A imunidade é relativa. Com a superinfecção maciça frequentemente repetida – infecção adicional (repetida) do paciente em condições de um processo infeccioso incompleto – a doença pode ocorrer contra o pano de fundo da imunidade natural e adquirida existente. Após a descoberta do agente causador da hanseníase, a maior conquista da hanseníase moderna foi a descoberta, em 1916, pelo leprologista japonês K. Mitsuda, de uma substância contida no micróbio, chamada lepromina. Essa substância, obtida por extração de tecidos lepromatosos triturados e neutralizada, injetada intradérmicamente em adultos saudáveis, causa uma reação lepromatosa positiva em 80% dos casos, enquanto na grande maioria das pessoas infectadas essa reação não ocorre.

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Patogênese da hanseníase nasal

Os pontos de entrada para a infecção são a pele e, raramente, a membrana mucosa do trato respiratório superior e do trato gastrointestinal. Observações clínicas demonstraram que alergias e condições imunossupressoras contribuem para a infecção por hanseníase. As micobactérias que entram no corpo, tendo passado pelas barreiras da pele e mucosa, penetram nas terminações nervosas, depois nos capilares linfáticos e sanguíneos e disseminam-se lentamente, geralmente sem causar reações no local da introdução. Com boa resistência do macrorganismo, na maioria dos casos os bacilos introduzidos morrem sem causar doença. Em outros casos, desenvolve-se uma forma latente de hanseníase, que, dependendo da resistência do corpo, pode permanecer nesse estado por toda a vida da pessoa infectada. Com menos resistência, ocorre uma forma abortiva de hanseníase, manifestada na forma de erupções cutâneas limitadas que podem desaparecer após algum tempo. Se a resistência do organismo for insuficiente, dependendo do seu grau, desenvolve-se uma hanseníase tuberculoide relativamente benigna ou a doença assume um caráter maligno grave com a formação de granulomas virchowianos contendo inúmeras micobactérias (hanseníase virchowiana). Uma posição intermediária entre os dois tipos de hanseníase é ocupada pela hanseníase indiferenciada, que se desenvolve em pessoas com resistência instável à infecção, manifestada por infiltração linfocitária normal. Esse tipo de hanseníase persiste por 4 a 5 anos e, dependendo do estado geral do organismo, pode evoluir para uma forma virchowiana grave ou regredir para o tipo tuberculoide.

Anatomia patológica da hanseníase nasal

Na hanseníase, existem três tipos principais de alterações histológicas: virchowiana, tuberculoide e indiferenciada. Na forma tuberculoide, o processo patológico se desenvolve na pele e nos nervos periféricos, enquanto na forma lepromatosa, vários órgãos internos, olhos, mucosas do trato respiratório superior, etc., também são afetados. O granuloma da hanseníase tuberculoide é típico, mas não específico. É formado por focos de células epitelioides com uma mistura de células gigantes, circundados por uma crista linfocítica. Na forma lepromatosa, ocorre um granuloma específico, caracterizado pela presença de grandes "células leprosas" (células de Virchow) com protoplasma vacuolado e uma massa de aglomerados compactos intracelulares de bastonetes. Na forma indiferenciada, as áreas afetadas consistem em linfócitos com uma pequena mistura de histiócitos e fibroblastos, e ocasionalmente são encontrados plasmócitos e mastócitos isolados. O infiltrado está localizado predominantemente perineuralmente; os ramos nervosos sofrem alterações degenerativas e destrutivas ascendentes, o que leva à atrofia e destruição dos tecidos que inervam.

Sintomas e evolução clínica da hanseníase nasal

Existem três períodos: inicial, pico e terminal.

No período inicial, o paciente apresenta periodicamente uma sensação de congestão nasal e diminuição da acuidade olfativa. A mucosa nasal é pálida, seca, coberta por crostas marrom-amareladas, densamente fundidas, com odor desagradável, porém diferente de ozenosas e escleróticas. Quando removidas, a mucosa nasal começa a sangrar. A coriza resultante é resistente a qualquer tratamento e pode ser acompanhada de lesões de hanseníase em outras áreas do corpo. Nódulos lepromatosos aparecem nas estruturas anatômicas da cavidade nasal, que se fundem, ulceram e ficam cobertos por crostas marrom-amareladas sanguinolentas.

Durante o período de pico, desenvolve-se atrofia pronunciada da mucosa nasal e de outras estruturas anatômicas da cavidade nasal, causada por danos aos nervos tróficos. As cavidades nasais expandem-se e ficam cobertas por crostas difíceis de separar. Os lepromas evoluem para cicatrizes, resultando em estenose das passagens nasais e narinas. Ao mesmo tempo, surgem novas erupções lepromatosas, o que leva a um quadro heterogêneo de lesões em diferentes estágios de desenvolvimento. Os seios paranasais anteriores permanecem intactos e, às vezes, pode ser observado algum espessamento nodular da pirâmide nasal.

No período terminal do desenvolvimento do processo virchowiano, na ausência de tratamento adequado, ocorrem lesões cutâneas na região do nariz e áreas adjacentes da face, com destruição completa e simultânea das estruturas internas da cavidade nasal e sua desfiguração. Ao mesmo tempo, surgem sinais de danos ao sistema nervoso periférico: de todos os tipos de sensibilidade, apenas a tátil é preservada; lesões neurotróficas causam atrofia da pele, músculos e sistema esquelético no estágio residual da hanseníase facial.

A evolução da hanseníase depende de muitos fatores, principalmente do tratamento oportuno e correto. O período entre a infecção e o aparecimento de lesões na pele ou nas mucosas pode durar de 2 a 8 anos. Na maioria dos casos, sem tratamento, a doença progride por 30 a 40 anos, causando danos aos órgãos internos. As toxinas da hanseníase têm uma propriedade neurotrópica pronunciada. Elas se difundem ao longo dos troncos nervosos em direção aos nódulos e centros nervosos, causando danos graves e irreversíveis ao sistema nervoso.

O diagnóstico baseia-se na história epidemiológica, no quadro clínico descrito acima, nos dados da biópsia e no exame bacteriológico. A hanseníase é diferenciada do lúpus, que se caracteriza pela ausência de distúrbios de sensibilidade nas áreas afetadas, da sífilis terciária (reações sorológicas positivas e curto período de evolução), do rinoscleroma (cicatrizes, ausência de lesões cutâneas e neurológicas), da leishmaniose (erupção nodular, ausência do bacilo de Hensen), da rinite atrófica e da ozena (ausência de hanseníase e do bacilo de Hensen).

Tratamento da lepra nasal

Antes da descoberta das sulfonas e, posteriormente, dos antibióticos, a hanseníase era considerada uma doença incurável. Em 1943, o leprologista americano G. Faget descobriu a eficácia das sulfonamidas no tratamento da hanseníase em combinação com compostos de tioureia. Atualmente, juntamente com a solusulfona, as sulfonamidas dapsona (sulfonilbis) e sulfametoxipiridazina, bem como um antibiótico do grupo da ansamicina, a rifamicina, são utilizadas no tratamento da hanseníase. Além disso, são utilizadas estreptomicina, cortisona, ACTH, vitaminas A, B1, B12, C e D2. É aconselhável prescrever uma dieta à base de laticínios e vegetais. Métodos criocirúrgicos, óleos vitaminados, pomadas contendo sulfona e antibióticos são, por vezes, utilizados localmente. O tratamento cirúrgico funcional e cosmético só é realizado vários anos após o desaparecimento da micobactéria da lepra nas áreas afetadas. O tratamento é realizado por um longo período em instituições especiais para pacientes com hanseníase – leprosários, onde os pacientes são internados temporariamente. É dada atenção especial aos recém-nascidos de mães com hanseníase. Eles são imediatamente separados e internados em instituições especiais, onde são realizados o tratamento preventivo e a vacinação com BCG, conforme as instruções pertinentes. Os pacientes curados tornam-se cidadãos socialmente plenos.

Prevenção da lepra nasal

As medidas de prevenção da hanseníase são determinadas pelos regulamentos relevantes do Ministério da Saúde e pelas instruções do serviço sanitário e antiepidêmico do país. É feita uma distinção entre medidas preventivas individuais e públicas (sociais). A prevenção individual consiste principalmente em observar as medidas de higiene pessoal, em particular, observar os requisitos relevantes para manter o corpo, a roupa de cama, o vestuário e a casa limpos, e não permitir o consumo de alimentos de baixa qualidade, infectados e mal cozidos. É necessário cuidado ao visitar leprosários e se comunicar com pacientes de hanseníase. Os profissionais de saúde em focos de hanseníase devem usar máscaras de gaze e luvas ao fazer biópsias, realizar intervenções cirúrgicas e examinar pacientes, especialmente ao examinar o trato respiratório superior e coletar raspados de membranas mucosas afetadas. A prevenção pública consiste no seguinte:

1. identificação e tratamento ativo precoce de pacientes;
2. tratamento preventivo de pessoas de 2 a 60 anos que tiveram contato prolongado com um paciente com hanseníase (medicamentos sulfona; duração do tratamento de 6 meses a 3 anos);
3. realizar exames periódicos na população de áreas endêmicas de hanseníase para detectar formas precoces da doença;
4. acompanhamento ambulatorial de familiares de paciente com hanseníase (se necessário, exames laboratoriais trimestrais; duração do acompanhamento de 3 a 10 anos).