Eritroqueratodermia: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A ertiroqueratoderma ocupa uma posição intermediária entre formas difusas e localizadas de ceratoses. Existem várias formas de espectrocardoderma: a variável figurativa Mendes da Costa; Gottron congênito progressivo simétrico progressivo; envelope linear de ictiose do cometa; genodermatosis kokardovidny Degosa, etc., a relação entre os quais ainda não está clara. É possível que sejam variantes de uma doença.

A variável figurativa Erythrokeratoderma Mendes da Costa (sintatosis variabilis figurata) - uma doença freqüente do grupo de espectrocokerolermia, é herdada por tipo autossômico dominante. A localização do gene é 1p36.2-p34. Parece, como regra, no primeiro ano de vida, erupções eremitéas e escamosas de contornos curvados e esquisitos que mudam as fronteiras dentro de algumas horas ou dias. Nos focos de eritema a longo prazo, mudanças ligeiras e mais pronunciadas de hiperqueratócitos periféricos, que variam menos que o eritema. Esta doença também descreve hiperqueratose difusa universal, queratodermia palmar-plantar, manchas acromáticas, alterações nas placas de unhas, erupções vesiculares.

Patomorfologia. Acantose, papilomatose, hiperqueratose lamelar pronunciada, fichas córneas nas foz dos folículos pilosos. Uma camada granular de espessura normal. Às vezes, pequenos infiltrados inflamatórios penetrantes são observados na camada papilar da derme. Alguns autores observaram paraqueratose, espongiose e estruturas homogêneas eosinofílicas com os restos de núcleos no estrato córneo, bem como uma diminuição significativa no número de macrófagos intraepidérmicos.

A histogênese da doença não está clara. A incubação de secções com 3H-timidina revela a proliferação celular normal; presumivelmente, há hiperqueratose de retenção.

A eritroqueratodermia de Gritron progressiva simétrica congênita é herdada, provavelmente, por tipo autossômico dominante. Geralmente, na infância, aparecem erupções localizadas simetricamente sob a forma de eritema de cor vermelho-marrom com ecdise lamelar, principalmente em sua zona marginal, cercada geralmente pela corona da hiperpigmentação. Característica é o dano à pele em torno da boca e nas dobras nasolabiais, descamação e eritema do couro cabeludo, grandes placas nos cotovelos e joelhos, hiperqueratose de stripy nas superfícies flexores das articulações. Os focos crescem lentamente em tamanho. Existem casos de hiperqueratose das palmeiras e solas, combinação com catarata.

Patomorfologia. Acantose com expansão desigual e alongamento de processos epidérmicos, hiperqueratose, paraqueratose focal perto de folículos capilares, como a placa cornoide, a hiperqueratose folicular é detectada. A camada granular é ligeiramente engrossada, e a distrofia de vacuolo de células epiteliais individuais é notada. Na parte superior da derme estão infiltrados linfo-resistentes perivasculares perivasculares. Em microscopia eletrônica em balanças córneas existem gotas lipídicas, desmossomas. Nas células da camada semelhante à espinha, é encontrado um espessamento do tonofilamento e um aumento no número. Na camada basal, a quantidade de desmossomas é aumentada. A histogênese não é clara, sugere-se que a formação excessiva de desmossomas ea patologia dos tonofilamentes desempenham um papel no desenvolvimento do processo patológico.

Ictiose, o envelope linear do Cometa (síndrome de Dyskeratosis ichthiansiformis congenita migrans) é uma doença rara que é herdada, provavelmente, por um tipo autossômico recessivo. A característica clínica dos focos migratórios escamosos e eritematosos policíclicos serpiginosos e policíclicos é uma extremidade escamosa dupla. Característica é o dano às dobras da pele. A maioria dos pacientes tem cabelo tipo bambu, como ocorre com a síndrome de Netergone.

Patomorfologia. As mudanças são inespecíficas, elas mostram hiper e paraqueratose. Acantose moderada, edema intra e intercelular, especialmente pronunciado na área activa periférica das lesões, às vezes com a formação de bolhas na derme - camada papilar vasodilatação e pequeno infiltrado perivascular que consiste em linfócitos e histiócitos.

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