Eritroqueratodermia: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A eritroceratodermia ocupa uma posição intermediária entre as formas difusa e localizada de ceratoses. Existem várias formas de eritroceratodermia: figurada variável de Mendes da Costa; congênita progressiva simétrica de Gottron; ictiose linear circunflexa de Komel; genodermatose cocar de Degos, etc., cuja relação entre elas ainda não é clara. É possível que sejam variantes da mesma doença.

A eritroqueratodermia figurada variável de Mendes da Costa (sin. ceratose variabilis figurada) é uma doença comum do grupo das eritroqueratodermias, herdada de forma autossômica dominante. A localização do gene é 1p36.2-p34. Geralmente se manifesta no primeiro ano de vida com erupções cutâneas eritematoescamosas de contornos figurados e bizarros, que mudam de contorno ao longo de várias horas ou dias. Em focos de longa duração, o eritema é insignificante, mais pronunciado na periferia das alterações hiperceratóticas, que variam menos do que as eritematosas. Hiperceratose universal difusa, ceratodermia palmo-plantar, manchas acromáticas, alterações nas lâminas ungueais e erupções vesiculares também foram descritas nessa doença.

Patomorfologia. Acantose, papilomatose, hiperceratose lamelar significativamente expressa, tampões córneos na boca dos folículos pilosos. Camada granular de espessura normal. Às vezes, pequenos infiltrados inflamatórios perivasculares são observados na camada papilar da derme. Alguns autores observaram paraceratose, espongiose e estruturas homogêneas eosinofílicas com remanescentes nucleares na camada córnea, bem como uma diminuição significativa do número de macrófagos intraepidérmicos.

A histogênese da doença não é clara. A incubação de cortes com 3H-timidina revela proliferação celular normal; hiperceratose de retenção parece estar presente.

A eritroqueratodermia progressiva simétrica congênita de Gottron é herdada, provavelmente, por um tipo autossômico dominante. Geralmente na infância, erupções cutâneas simétricas aparecem na forma de eritema marrom-avermelhado com descamação lamelar, principalmente na zona marginal, frequentemente circundadas por uma borda de hiperpigmentação. Lesões cutâneas na face, ao redor da boca e nos sulcos nasolabiais, descamação e eritema no couro cabeludo, grandes placas nos cotovelos e joelhos e hiperceratose em faixas nas superfícies flexoras das articulações são características. As lesões aumentam lentamente de tamanho. Há casos de hiperceratose nas palmas das mãos e plantas dos pés, em combinação com catarata.

Patomorfologia. Detectam-se acantose com expansão e alongamento irregulares das protuberâncias epidérmicas, hiperceratose, paraceratose focal próxima aos folículos pilosos do tipo placa cornoide e hiperceratose folicular. A camada granular apresenta-se ligeiramente espessada, observando-se degeneração vacuolar de células epiteliais individuais. Na parte superior da derme, observam-se infiltrados linfo-histiocitários perivasculares moderados. A microscopia eletrônica revela gotículas lipídicas e desmossomos nas escamas córneas. Nas células da camada espinhosa, observa-se espessamento dos tonofilamentos e aumento do seu número. O número de desmossomos está aumentado na camada basal. A histogênese não é clara; presume-se que a formação excessiva de desmossomos e a patologia dos tonofilamentos desempenhem um papel no desenvolvimento do processo patológico.

A ictiose linear circunflexa de Komel (sin. disceratose ictiosiforme congênita migratória) é uma doença rara, provavelmente herdada de forma autossômica recessiva. A característica clínica das lesões migratórias eritematoescamosas serpiginosas-policíclicas é uma borda escamosa dupla. As dobras cutâneas são afetadas caracteristicamente. A maioria dos pacientes apresenta pelos em forma de bambu, como na síndrome de Nethergon.

Patomorfologia. As alterações são inespecíficas, revelando hiper e paraceratose, acantose moderada, edema intra e intercelular, especialmente pronunciado na zona ativa periférica das lesões, às vezes com formação de bolhas. Na derme, vasos dilatados da camada papilar e pequenos infiltrados perivasculares constituídos por linfócitos e histiócitos.

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