Ceratodermia palmo-plantar: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A keratoderma palmar-plantar é um grande grupo de doenças, muito diferentes em sua morfologia. Alguns deles são uma doença independente, outros fazem parte de inúmeras síndromes, enquanto outros representam uma das manifestações das queratoses difusas. Histogeneticamente, toda a variedade de manifestações clínicas pode ser reduzida a vários tipos de higromorfológicos.

Todas as queratodermia palmar-plantar têm sinais histológicos comuns: a acantose é expressa em diferentes graus. Hiperqueratose, às vezes paraqueratose focal; As mudanças na camada basal da epiderme e da membrana basal estão ausentes. Reação inflamatória na derme, como regra, não, apenas ocasionalmente há pequenos infiltrados perivasculares em sua parte superior. As características especiais, permitindo mão-poloshvennye queratodermia vários tipos distintos, incluem alterar a estrutura de granulado e uma camada espinhosa da epiderme: hiperqueratose com o aumento do número de camadas da camada granular (granulosa) hiperqueratose zpidermolitichesky. Atrofia ou ausência de uma camada granular. A hiperqueratose e a granulosis são observados com a grande maioria das queratodermias palmar-plantares, tanto em formas difusas quanto em formas limitadas.

Para as formas difusas de queratoderma incluem as seguintes unidades nosológicas.

A queratodermia palmar-plantar de Toasta-Unna é herdada de tipo dominante autossômico, caracterizada por lesão difusa de palmeiras e solas. Alterações na área das articulações interfalângales das mãos também são descritas. Existe desde o nascimento ou desenvolvimento durante o primeiro ano de vida, raramente - em uma idade posterior. Existe ceratose difusa das palmas e solas com uma raia de zritima estagnada, mas sua borda. As fissuras dolorosas são freqüentes.

Patomorfologia. Hiperqueratose pronunciada, granulosis, hipertrofia de idas de suor, às vezes uma imagem de hiperqueratose epidermolítica, mas, nesses casos, é necessário excluir a forma limitada de eritroderma ichthiosiforme bolhoso. O exame microscópico eletrônico revelou grânulos de ceratogialina atípicos de dois tipos - menos estruturas granulares densas eletronicamente e mais grânulos eletronicamente densos anexados ao primeiro.

Keratoderma palmar-plantar de Werner. É herdado por tipo autossômico dominante. Uma mutação do gene que codifica a queratina 9 localizada no locus 17ql2-q21 foi revelada. A doença se desenvolve nas primeiras semanas de vida. O quadro clínico é semelhante à queratodermia palmar-plantar de Toast-Uina. A hiperidrose e o espessamento das placas de unha são observados. É descrito um desprendimento espontâneo de massas córneas, que ocorrem 1-2 vezes por ano.

Patomorfologia. Semelhante ao da eritroderma ictiofiforme bolhosa congênita,. O que é confirmado por microscopia eletrônica. Pode-se supor que a base da histogênese da doença é uma violação da formação de tonofibrils. A análise bioquímica revelou a aparência de queratina de baixo teor molecular na epiderme, indicando a violação da diferenciação celular epitelial.

Mutiliruyushaya queratodermia herdada de forma dominante autossómica, caracterizado por uma superfície do favo de mel queratose nas palmas e solas, forma estrelada keratoticheskih focos nas escovas traseiros mãos e os pés, a superfície interior das articulações do pulso, constrições dedos anulares (psevloayngum). Muitas vezes há onicodistrofia, descreve-se a alopecia difusa.

Favo de mel queratose, mas sem as constrições, é também observado em queratodermia palmoplantar associada com surdez, no qual, como na mutiliruyuschey queratodermia palmo-plantar, na parte de trás das mãos e dos pés são bolsos keratoticheskie com a transição para a superfície interior do punho.

Patomorfologia: hiperqueratose com hipergranulose.

Queratodermia difusa mão-pé com um modo autossómica dominante de hereditariedade (gene Dokusov - 17q23-ater) pode estar associada com o cancro do esófago (síndrome Howel-Evans), queratose se desenvolve normalmente em 5-15 anos, cancro do esófago - após 30 anos. Ao mesmo tempo, várias células basais podem ser observadas.

A ceratodermia Ilhas Meleda (syn. Doença de ilha shoaling) é herdada de forma autossômica repessivnomu. Clinicamente caracterizada palmoplantar difusa queratose, reacção inflamatória grave na forma de halo eritematoso em torno de lesões rendimento focos keratoticheskih no dorso das mãos e dos pés, as articulações do joelho e do cotovelo, o terço inferior dos antebraços e pernas (como "luvas e meias"). As contracturas e as fissuras dos dedos são freqüentes. Uma combinação com pseudo-yngum é descrita. A doença é acompanhada de hiperidrose e alterações nas placas de unha, e leukokeratoses também são possíveis.

Patomorfologia. A microscopia eletrônica revela grânulos de queratogialina de estrutura complexa, constituídos por um núcleo granular menos denso e uma zona periférica mais densa associada a tonofilamentos. Tais grânulos são mais frequentemente localizados em células epiteliais localizadas na região das bocas das glândulas sudoríparas.

Perto das manifestações clínicas da doença da queratodermia da ilha da Meleda, descrita por A. Greither (1952). No entanto, esta forma é herdada por tipo autossômico dominante, difere menos hiperqueratose pronunciada, a presença de alterações em outras partes da pele, semelhante à observada na eritroqueratodermia, curso menos grave, melhora com a idade.

Keratoderma Papillon-Lefevre {syn. Síndrome de Papillon-Lefevre) é herdada de forma autossômica recessiva. O quadro clínico é semelhante à queratodermia da ilha de Meleda. A derrota da pele é combinada com doença periodontal, inflamação das gengivas e papilas da língua e exposição a várias doenças infecciosas. Às vezes, há um atraso no crescimento, hipotricose, calcificação das meninges, uma combinação com bronquiectasias congênitas.

Patomorfologia: hiperqueratose compacta maciça e hipergranulose; em lesões eritematosas-escamoso na área de grandes articulações e o dorso das mãos e dos pés histologia assemelha pitiríase líquen vermelho cabelo (doença Deverzhi): hiperqueratose com secções alternadas de acantose orto- e paraqueratose, irregular, a infiltração inflamatória perivascular leve na derme papilar.

A síndrome de Olmsted é uma combinação de queratodermia palmar-plantar difusa com bordas distintas, onicodistrofia, constrição de dedos e queratose periorifficial. Além das características listadas, são descritas alopecia universal, leukokeratosis, anomalias dentárias.

A ceratose palmar-plantar limitada é um termo coletivo usado para todas as formas limitadas (focais, lineares) de queratoderma. O tipo de herança é autossômico dominante. As manifestações clínicas da doença podem aparecer na adolescência ou em adultos. Quando são encontradas formas grandes de keratoderma nas palmeiras e solas das palmeiras e solas, concentram os focos ceratósicos arredondados, mais pronunciados nos locais de pressão e grandes, isolados ou combinados com focos de ceratosas lineares na área das superfícies flexores dos dedos. Pode haver uma combinação com cabelos encaracolados espirais. O exame microscópico eletrônico revelou epitólitos edematosos, aumento da densidade de tonofilamento na área suprabasal, vacuolação de células espinhosas, alterações na estrutura de grânulos de ceratogialina e gotículas lipídicas no estrato córneo.

A queratodermia papular palmar-plantar difere em caracteres dispersos e tamanhos menores de focos ceratósicos. Eles se desenvolvem nos primeiros anos de vida (ceratoderma de Brauer) ou com idade de 15 a 30 anos (queratoderma de Buške-Fisher). Caracterizado clinicamente por múltiplos focos planos, hemisféricos ou verruzados de queratinização, contornos arredondados ou ovalos, geralmente localizados isoladamente em toda a superfície das palmeiras e solas, e não apenas em locais de pressão. Após a remoção das massas córneas, permanece uma depressão de cratera ou de pires. A. Greither (1978) considera idênticas as formas listadas de queratodermia papular.

O acrokeratoderma congênito do ponto (ceratose manchada azul das palmeiras e solas) caracteriza-se pela aparência nas palmas das mãos e na parte de trás das mãos de pequenas pápulas ceratéticas de cor normal da pele com uma superfície lisa e brilhante. Histologicamente, FC Brown (1971) revelou posts paraqueratósicos semelhantes aos observados com a porokeratose de Mibelli. DG Robestria et al. (1980) descobriram transtornos intracerebrais sob a forma de nucleolos hipertrofiados múltiplos nas células das camadas basal e espinhosa, que, na opinião dos autores, contribuem para o desenvolvimento da hiperqueratose. A combinação desta doença com câncer de órgãos internos é descrita. MJ Costello e RC Gibbs (1967) consideram a keratoderma papular e puncada como sinônimos.

A queratoderma com pápulas translúcidas é, talvez, uma espécie de acrokeratoderma congênita pontual. Também é herdada de tipo autossômico dominante, caracterizada por pápulas translúcidas brancas amareladas com superfície lisa, às vezes com perfurações no centro, mesclando em placas. É combinado com cabelos finos na cabeça e atopia.

A ceratose pontual das linhas palmas é caracterizada pela presença nas palmeiras e solas de pequenas fichas hiperqueratóticas, localizadas nas depressões das linhas da pele, dolorosas quando pressionadas.

A queratodermia palmar-plantar com cabelo torcido é uma doença hereditária autossômica dominante caracterizada pela presença de focos arredondados de ceratose nas palmeiras e solas. As alterações patológicas no cabelo são confirmadas por microscopia eletrônica de varredura. No histoquímico do cabelo, há uma deficiência de cisteína.

A síndrome de Rnchner-Hanhart (syn: tirosinose da pele e do olho, tirosinemia de tipo II) é caracterizada por focos ceratéricos palmar-plantares dolorosos, distrofia herpetiforme da córnea e retardo mental. Sem tratamento, com a idade desenvolve ceratoderma difusa, pode haver bolhas. O tipo de herança é autossômico recessivo, o locus do gene 16q22.1-q22 é afetado. Histologicamente, além das características comuns para este grupo de sinais de queratodermia, as inclusões eosinofílicas são detectadas nas células da camada espinhosa. Com o exame microscópico eletrônico, é encontrado um aumento no número de tonofilamentos em células epiteliais espinhosas, canais tubulares e feixes de tonofilamentes. A base da histogênese é a deficiência da enzima tirosina aminotransferase, que leva ao acúmulo de tirosina no sangue e nos tecidos. Supõe-se que as moléculas do motivo L-tirosina promovam a formação de ligações cruzadas adicionais. Isso leva a um espessamento das tonofibrilas nas células epiteliais.

A queratodermia numular palmar-primada (a denominada caligrafia dolorosa) é herdada por um tipo autossômico dominante. Desenvolve-se na infância ou na idade jovem, caracterizada pela presença de focos hiperqueratóticos grandes limitados. Localizados em locais de pressão: nas solas. Na base e nas superfícies laterais dos dedos dos pés, na ponta dos dedos, dolorosa quando pressionada. As bolhas são descritas ao longo das bordas dos focos, hiperqueratose sub-gual ou perihotica, espessamento das placas de unhas e focos de hiperqueratose nas canelas. Histologicamente, observa-se hiperqueratose zidermolítica.

Acrokeratoelastoidosis de Costa desenvolve-se na infância. Clinicamente manifestado como pequeno, às vezes mesclado de pápulas de consistência ptovnovatoy, cor acinzentada, translúcida, com superfície brilhante, localizada nas palmeiras e solas, nas bordas dos dedos, na área do tendão do calcanhar. Histoquimicamente, na derme nas lesões, o espessamento e a fragmentação de fibras plásticas são detectados, por meio de microscópios eletrónicos - alterações na parte amorfa, interrupção da microfibrilação. As mudanças na camada granular estão ausentes.

Deve-se notar que um grande grupo de queratodermos palmar-plantar ainda não está classificado clinicamente ou histologicamente. Na literatura existem descrições morfológicas de casos individuais. A este respeito, o diagnóstico, especialmente o diferencial, dessas doenças apresenta grandes dificuldades.

Diferenças nas características clínicas das erupções cutâneas e do tipo de herança, as características do curso das doenças dentro dos grupos isolados nos permitem sugerir uma patogênese diferente com padrão histológico semelhante.

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