Queratodermia palmar e plantar: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

As ceratodermias palmoplantares constituem um grande grupo de doenças com morfologias muito distintas. Algumas são doenças independentes, outras fazem parte de inúmeras síndromes e outras ainda são uma das manifestações de ceratoses difusas. Histogeneticamente, toda a diversidade de manifestações clínicas pode ser reduzida a vários tipos histomorfológicos.

Todas as ceratodermias palmoplantares apresentam características histológicas comuns: graus variados de acantose, hiperceratose, às vezes paraceratose focal; alterações na camada basal da epiderme e na membrana basal estão ausentes. Como regra, não há reação inflamatória na derme, apenas às vezes pequenos infiltrados perivasculares são encontrados em sua parte superior. As características que permitem dividir as ceratodermias palmoplantares em diferentes tipos incluem alterações na estrutura das camadas granular e espinhosa da epiderme: hiperceratose com aumento do número de camadas da camada granular (granulose), hiperceratose epidermolítica. atrofia ou ausência da camada granular. Hiperceratose e granulose são observadas na esmagadora maioria das ceratodermias palmoplantares, tanto nas formas difusas quanto limitadas.

As seguintes entidades nosológicas são classificadas como formas difusas de ceratodermia.

Queratodermia palmoplantar de Tosta-Unna

Hereditária de forma autossômica dominante, caracterizada por lesões difusas nas palmas das mãos e plantas dos pés. Alterações na região das articulações interfalângicas das mãos também foram descritas. Existe desde o nascimento ou se desenvolve durante o primeiro ano de vida, raramente em idade mais avançada. Há ceratose difusa nas palmas das mãos e plantas dos pés com uma faixa de visão congestiva ao longo de sua borda. Rachaduras dolorosas são comuns.

Patomorfologia. Hiperceratose pronunciada, granulose, hipertrofia das glândulas sudoríparas, às vezes um quadro de hiperceratose epidermolítica, mas nesses casos é necessário excluir uma forma limitada de eritrodermia ictiosiforme bolhosa. O exame microscópico eletrônico revelou grânulos cerato-hialinos atípicos de dois tipos: estrutura granular menos eletrodensa e mais eletrodensa, aderida à primeira.

Queratodermia palmoplantar de Werner

É herdada de forma autossômica dominante. Foi identificada uma mutação no gene que codifica a queratina 9, localizado no locus 17ql2-q21. A doença se desenvolve nas primeiras semanas de vida. O quadro clínico é semelhante ao da ceratodermia palmoplantar de Tosta-Uina. Hiperidrose e espessamento das lâminas ungueais são observados. Foi descrita esfoliação espontânea das massas córneas, ocorrendo 1 a 2 vezes por ano.

Patomorfologia. Semelhante à da eritrodermia ictiosiforme bolhosa congênita, confirmada por microscopia eletrônica. Pode-se presumir que a histogênese da doença se baseia em distúrbios na formação de tonofibrilas. A análise bioquímica revelou o aparecimento de queratinas de baixo peso molecular na epiderme, indicando um distúrbio na diferenciação das células epiteliais.

Ceratodermia mutilante

Hereditária de forma autossômica dominante, caracterizada pela presença de ceratose com superfície em favo de mel nas palmas das mãos e plantas dos pés, lesões ceratóticas de contornos estrelados no dorso das mãos e dos pés, na superfície interna das articulações do punho e em anéis nos dedos (pseudo-aingum). Onicodistrofias são comuns, e alopecia difusa já foi descrita.

A ceratose em favo de mel, mas sem constrição, também é observada na ceratodermia palmoplantar associada à surdez, na qual, como na ceratodermia palmoplantar mutilante, há focos ceratóticos no dorso das mãos e dos pés com transição para a superfície interna das articulações do punho.

Patomorfologia: hiperceratose com hipergranulose.

Queratodermia palmoplantar difusa

Com herança autossômica dominante (gene docus - 17q23-ater), pode haver associação com câncer de esôfago (síndrome de Howel-Evans). A ceratose geralmente se desenvolve entre 5 e 15 anos, e o câncer de esôfago - após 30 anos. Múltiplos basaliomas podem ser observados simultaneamente.

Ceratodermia da Ilha de Meleda

Sin. A doença da Ilha de Melela é herdada de forma autossômica repressiva. Clinicamente, caracteriza-se por ceratose difusa das palmas das mãos e plantas dos pés, reação inflamatória pronunciada na forma de um halo eritematoso ao redor das lesões ceratóticas, com lesões que se estendem ao dorso das mãos e dos pés, às articulações dos joelhos e cotovelos, ao terço inferior dos antebraços e às canelas (em forma de "luvas e meias"). Contraturas e aderências dos dedos são comuns. Foi descrita uma associação com pseudoaingum. A doença é acompanhada por hiperidrose e alterações nas lâminas ungueais, sendo também possível a leucoceratose.

Patomorfologia. A microscopia eletrônica revela grânulos de cerato-hialina de estrutura complexa, constituídos por um núcleo granular menos denso e uma zona periférica mais densa associada a tonofilamentos. Tais grânulos localizam-se mais frequentemente em células epiteliais localizadas na área das aberturas das glândulas sudoríparas.

A ceratodermia descrita por A. Greither (1952) apresenta manifestações clínicas semelhantes à doença da Ilha de Meleda. No entanto, essa forma é herdada de forma autossômica dominante, caracterizando-se por hiperceratose menos pronunciada, presença de alterações em outras áreas da pele semelhantes às observadas na eritroceratodermia, curso menos grave e melhora com a idade.

Ceratodermia de Papillon-Lefevre

Sin. A síndrome de Papillon-Lefèvre é herdada de forma autossômica recessiva. O quadro clínico é semelhante ao da ceratodermia da ilha de Meleda. As lesões cutâneas estão associadas à doença periodontal, inflamação das gengivas e papilas da língua e suscetibilidade a diversas doenças infecciosas. Às vezes, observa-se retardo de crescimento, hipotricose, calcificação das meninges e uma combinação de bronquiectasia congênita.

Patomorfologia: hiperceratose compacta maciça e hipergranulose; em lesões eritemato-escamosas na área de grandes articulações e na superfície dorsal das mãos e dos pés, o quadro histológico assemelha-se à pitiríase versicolor pilar (doença de Devergie): hiperceratose com áreas alternadas de orto e paraceratose, acantose irregular, infiltração inflamatória perivascular menor na camada papilar da derme.

Síndrome de Olmstead

Trata-se de uma combinação de ceratodermia palmoplantar difusa com bordas bem definidas, onicodistrofia, constrição dos dedos e ceratose periorificial. Além dos sinais listados, são descritas alopecia universal, leucoceratose e anomalias dentárias.

Ceratoses palmoplantares limitadas

Um termo coletivo usado para todas as formas limitadas (focais, lineares) de ceratodermia. O padrão de herança é autossômico dominante. As manifestações clínicas da doença podem aparecer na adolescência ou em adultos. Em formas grandes-focais de ceratodermia, lesões ceratóticas arredondadas em forma de moeda são encontradas nas palmas das mãos e plantas dos pés, mais pronunciadas nos locais de pressão, e grandes lesões ceratóticas isoladas ou combinadas com lineares na área das superfícies flexoras dos dedos. Uma combinação com cabelo encaracolado espiral pode ser observada. O exame de microscopia eletrônica em um caso revelou edema de células epiteliais, aumento da densidade de tonofilamentos na região suprabasal, vacuolização de células espinhosas, alterações na estrutura dos grânulos de cerato-hialina e gotículas lipídicas no estrato córneo.

As ceratodermias palmoplantares papulosas são caracterizadas por uma natureza difusa e focos ceratóticos menores. Desenvolvem-se nos primeiros anos de vida (ceratodermia de Brauer) ou entre 15 e 30 anos (ceratodermia de Buschke-Fischer). Clinicamente, caracterizam-se por múltiplos focos queratinizados, planos, hemisféricos ou verrucosos, de formato redondo ou oval, geralmente localizados isoladamente em toda a superfície das palmas e plantas dos pés, e não apenas em locais de pressão. Após a remoção das massas córneas, permanece uma depressão em forma de cratera ou pires. A. Greither (1978) considera as formas listadas de ceratodermia papulosa idênticas.

Acroceratodermia congênita puntiforme

Sin. ceratose puntiforme das palmas e plantas dos pés é caracterizada pelo aparecimento nas palmas e dorso das mãos de pequenas pápulas ceratóticas da cor da pele normal com uma superfície lisa e brilhante. Histologicamente, F.C. Brown (1971) identificou colunas paraceratóticas semelhantes às observadas na poroceratose de Mibelli. DG Robestria et al. (1980) encontraram distúrbios intranucleares na forma de múltiplos nucléolos hipertrofiados nas células das camadas basal e espinhosa usando microscopia eletrônica, que, segundo os autores, contribuem para o desenvolvimento de hiperceratose. Uma combinação desta doença com câncer dos órgãos internos foi descrita. M.J. Costello e R.C. Gibbs (1967) consideram ceratodermias papulosas e puntiformes como sinônimos.

Ceratodermia com pápulas translúcidas é provavelmente uma variante da acroceratodermia congênita puntiforme. Também é herdada de forma autossômica dominante e é caracterizada por pápulas translúcidas, branco-amareladas, de superfície lisa, às vezes com depressões puntiformes no centro, que se fundem em placas. Combina-se com cabelos finos e atopia.

A ceratose puntiforme das linhas palmares é caracterizada pela presença de pequenos tampões hiperceratóticos nas palmas das mãos e plantas dos pés, localizados nas depressões das linhas da pele, que são dolorosos quando pressionados.

Ceratodermia palmoplantar com cabelos torcidos é uma doença hereditária autossômica dominante, caracterizada pela presença de lesões arredondadas de ceratose nas palmas das mãos e plantas dos pés. Alterações patológicas nos cabelos foram confirmadas por microscopia eletrônica de varredura. A deficiência de cisteína foi detectada histoquimicamente nos cabelos.

Síndrome de Rhnner-Hanhart

Sin.: tirosinose cutânea e ocular, a tirosinemia tipo II é caracterizada por lesões ceratóticas palmo-plantares dolorosas, distrofia corneana herpetiforme e retardo mental. Sem tratamento, desenvolve-se ceratodermia difusa com a idade, podendo haver bolhas. O tipo de herança é autossômica recessiva, o locus gênico 16q22.1-q22 é afetado. Histologicamente, além dos sinais comuns a esse grupo de ceratodermias, inclusões eosinofílicas são detectadas nas células da camada espinhosa. O exame de microscopia eletrônica revela um aumento no número de tonofilamentos nas células epiteliais espinhosas, canais tubulares nos feixes de tonofilamentos. A histogênese é baseada na deficiência da enzima tirosina aminotransferase, que leva ao acúmulo de tirosina no sangue e nos tecidos. Supõe-se que as moléculas de L-tirosina possam promover a formação de ligações cruzadas adicionais. Isso leva ao espessamento das tonofibrilas nas células epiteliais.

Ceratodermia numular palmoplantar

Os chamados calos dolorosos são herdados de forma autossômica dominante. Desenvolvem-se na infância ou adolescência e caracterizam-se pela presença de lesões hiperceratóticas limitadas e extensas, localizadas em áreas de pressão: na planta dos pés, na base e nas superfícies laterais dos dedos dos pés, nas pontas dos dedos, dolorosas à pressão. Bolhas ao longo das bordas das lesões, hiperceratose subungueal ou periungueal, espessamento das lâminas ungueais e lesões hiperceratóticas nas canelas são descritas. Hiperceratose epidermolítica é observada histologicamente.

Acroceratoelastoilose Costa

Desenvolve-se na infância. Clinicamente, manifesta-se por pequenas pápulas, por vezes fundidas, de consistência escamosa, de cor acinzentada, translúcidas e com superfície brilhante, localizadas nas palmas das mãos e plantas dos pés, ao longo das bordas dos dedos, na região do tendão calcâneo. Histoquimicamente, na derme, nas lesões, revelam-se espessamento e fragmentação das fibras plásticas; microscopicamente, alterações na sua parte amorfa e perturbação do arranjo das microfibrilas. Não há alterações na camada granular.

É importante ressaltar que um grande grupo de ceratodermias palmoplantares ainda não foi classificado clínica ou histologicamente. A literatura contém descrições morfológicas apenas de casos individuais. Nesse sentido, o diagnóstico, especialmente o diferencial, dessas doenças apresenta grandes dificuldades.

As diferenças nas características clínicas das erupções cutâneas e no tipo de herança, as características do curso das doenças dentro dos grupos que identificamos nos permitem supor sua patogênese diferente com um quadro histológico semelhante.

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