Epidermodisplasia verruciforme de Lewandowski-Lutz

A epidermodisplasia verrushiforme de Lewandowski-Lutz (verrucose geralisatal) é uma doença rara, em alguns casos familiar. Assunção de herança autossômica recessiva ou ligada ao X. Geralmente ocorre na infância, manifesta-se por erupções cutâneas comuns, em grande parte, que apresentam algumas peculiaridades dependendo da localização. Assim, no rosto e no pescoço são semelhantes às verrugas planas, nos membros, especialmente nas partes distantes. Tem a aparência de verrugas comuns com tendência a agrupar, arranjar em forma de tira, a fusão com a formação de grandes focos warty. O tronco é dominado por placas planas e nítidas e focos parecidos com a pitirias. A cor dos elementos varia da cor da pele normal ao vermelho rosado, marrom avermelhado. Ao contrário de outros tipos de verrugas que desaparecem espontaneamente durante vários meses ou anos, a epidermoliplasia verruxiforme tem um curso permanente, com alto risco de transformação maligna principalmente em focos localizados em partes expostas do corpo.

Patomorfologia. A imagem se assemelha à de uma verruga juvenil plana. Aconselha-se a acantose com espessamento de processos epidérmicos e hiperqueratose. No entanto, a vacuolização das células das partes superiores da epiderme é mais pronunciada, as vacúolas são muito maiores, o que é característico desta doença. Na derma, nenhuma alteração especial é detectada

Histogênese. Verrugas com epidermodisplasia verruziforme são causadas por diferentes tipos de papilomavírus humano, mas principalmente vírus 3, 5 e 8 tipos. Vários tipos de vírus são freqüentemente encontrados no mesmo paciente, mas há casos de isolar apenas um deles. Foram detectados vários distúrbios da imunidade celular, principalmente uma diminuição no número e inibição da função T-helper, mas isso não é observado em todos os pacientes. Os vírus mais oncogênicos são HPV-5, HPV-8 e HPV-14.