Elastose serpiginante perfurante: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Perfurante elastose serpiginiruyuschy (. Syn: folicular queratose serpiginiruyuschy Lutz elastoma intrapapillyarnaya perfurante verrutsiformnaya Miescher) - uma doença do tecido conjuntivo herdada de etiologia desconhecida, por vezes combinados com síndrome síndrome Chernogubova-de Ehlers-Danlos, pseudoxantoma elástico, osteogénese imperfeita, síndrome de Marfan. Lareiras clinicamente presença manifesta em forma de bacia anelar consistindo de pápulas escamosas avermelhadas cor castanho com um recesso no centro, que permanecem depois de regressão pequenas cicatrizes atróficas. As erupções estão localizadas principalmente no pescoço e no pescoço, mas também podem ser disseminadas. É assumido um tipo de herança autossômica dominante. Existem casos esporádicos. Possível desenvolvimento da doença no uso prolongado da D-penicilamina.

Patomorfologia. Há um aumento no número e espessura das fibras elásticas, especialmente na camada papilar da derme. Na epiderme - acantose, hiper e paraqueratose focal. No centro da pápula há uma profunda invaginação da epiderme, que se fecha com o canal transepidérmico, que é preenchido com fibras elásticas no segmento inferior, que pode ser encontrada na superfície da epiderme. Além das fibras elásticas, as células disódicamente alteradas com núcleos picantes podem ser vistas no canal. Na derma em torno das massas homogêneas das infiltrações inflamatórias de fibras elásticas modificadas de linfócitos, são identificados histiocitos com uma mistura de células gigantes de corpos estranhos, bem como extravasamentos de eritrócitos.

A histogênese do processo está associada a alterações nas fibras elásticas que adquirem propriedades antigênicas. D. Tsambaos e N. Berger (1980) chamam a atenção para um aumento na epiderme e derme de macrófagos intraepiteliais, muitas vezes em contato com células mononucleares. A evidência de ativação da imunidade humoral pode ser a deposição de IgM, C3 e C4, encontrada na derme ao longo das fibras elásticas. Ao mesmo tempo, as fibras elásticas modificadas podem servir como material estranho, em resposta à presença da qual ocorre uma reação correspondente na derme, com fibras elásticas remodeladas sendo expostas à superfície da pele, como um corpo estranho. JM Hitch et al. (1959) acreditam que as mudanças consistem na proliferação de fibras grosseiras com uma característica elástica, eliminando através da epiderme. Também é sugerido que ocorre degeneração de colágeno elastoide, em vez de hiperplasia de fibras elásticas.