Doenças metabólicas com lesões da córnea

Nas doenças metabólicas, qualquer uma das camadas da córnea pode estar envolvida no processo patológico.

Patologia epitelial

O epitélio da córnea pode ser manchado por substâncias tóxicas ou estar envolvido no processo patológico de alguns distúrbios metabólicos.

• Difosfato de cloroquina e sulfato de hidroxicloro - turbidez em forma de anel.
• Amiodarona - cachos característicos, opacidades pontuais delicadas.

Patologia subepitelial

São opacidades lineares subepiteliais com direção radial e localizadas na metade superior da córnea. São frequentes companheiras de acrodermatite enteropática. Essas alterações são caracterizadas por um formato espiralado. O processo pode ser complicado pela ceratomalácia.

Os sintomas de patologia geral incluem distrofia ungueal, distúrbios do sistema digestivo que causam diarreia e crescimento lento da criança.

Como medida terapêutica, é prescrita uma dieta enriquecida com zinco.

Estroma

A cistinose é caracterizada pela interrupção da função de transporte dos lisossomos e pela deposição de cisteína neles. Cristais de cisteína, que se acumulam nas partes anteriores do estroma, causam espessamento da córnea, distúrbio de sua sensibilidade, desenvolvimento de ceratopatia puntiforme superficial e erosões recorrentes.

As patologias associadas à cistinose incluem atraso no desenvolvimento, doença renal, despigmentação capilar e cutânea e retinopatia pigmentar. Ocorrendo na primeira infância, a cistinose leva à insuficiência renal e morte precoce. Desenvolvendo-se em adultos, a doença não afeta os rins e limita-se a manifestações na córnea. Iniciando-se em adolescentes, a cistinose assemelha-se à forma infantil em termos de manifestações clínicas, mas com ausência de atraso no desenvolvimento e alterações cutâneas.

A cisteamina é altamente eficaz. Em caso de perda significativa da visão, a ceratoplastia penetrante é indicada.

Membrana de Descemet

A doença de Wilson é um distúrbio hereditário do metabolismo do cobre. Nessa patologia, o nível da proteína transportadora de cobre está reduzido no soro sanguíneo, mas aumentado nos tecidos. Aparentemente, o gene patológico é semelhante ao gene de Menkes e está localizado na zona 3ql4.3. O distúrbio frequentemente se manifesta como coloração da membrana de Descemet na periferia da córnea, especialmente intensa nas posições de 12 e 6 horas.

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Deposição de cristais na córnea

A deposição de cristais na córnea ocorre nas seguintes condições:

1. cistinose;
2. distrofia corneana cristalina (distrofia de Schnyder);
3. deficiência de lecitina colesterol aciltransferase;
4. cristais de ácido úrico;
5. distrofia granular e distrofia marginal de Bietti;
6. mieloma múltiplo; gamopatia monoclonal;
7. deposição de cálcio;
8. síndrome de deposição de cristais na córnea, miopatia, nefropatia;
9. tirosinemia tipo II.

Nos estágios iniciais da doença, esse sintoma só pode ser estabelecido por meio da gonioscopia.

As mudanças associadas incluem:

• degeneração dos gânglios da base com aparecimento de tremor;
• coreoatetose;
• alterações no sistema nervoso e na psique;
• coloração dos túbulos renais com aparecimento de aminoacidúria;
• forma nodular de cirrose.

A doença de Wilson às vezes desenvolve cataratas que lembram um girassol (ver Capítulo 14). O tratamento com penicilamina nem sempre é eficaz, e um transplante de fígado pode ser necessário.

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Ceratopatia em faixa

A ceratopatia em faixa é o resultado da impregnação de cálcio na membrana de Bowman. A causa subjacente geralmente é um processo inflamatório crônico ou uma doença sistêmica. O depósito de cálcio localiza-se inicialmente na fissura palpebral.

Ceratopatia em faixa é uma comorbidade comum de distúrbios sistêmicos como sarcoidose, doença das paratireoides e mieloma múltiplo.

Em muitos casos, a ceratopatia em faixa acompanha processos inflamatórios crônicos, como artrite reumatoide juvenil, doença de Still e sarcoidose.

Nessa patologia, instilações de preparações quelatadas são eficazes. Em alguns casos, desenvolve-se ceratopatia em faixa nos estágios finais da tísica do globo ocular.

Deficiência de lecitina colesterol aciltransferase

A doença é herdada de forma autossômica recessiva. Em condições homozigóticas e em bebês prematuros, ocorre uma opacidade central da córnea, enquanto em condições heterozigóticas, forma-se o arco senil. Doenças sistêmicas associadas incluem insuficiência renal, anemia e hiperlipidemia.

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Degeneração arqueada da córnea

Os arcos lipoides da córnea se desenvolvem devido à deposição de fosfolipídios, lipoproteínas de baixa densidade e triglicerídeos nas partes periféricas do estroma. O arco é mais frequentemente formado em jovens e está associado às seguintes doenças:

• hipercolesterolemia familiar (síndrome de Friederickson, tipo II);
• hiperlipoproteinemia familiar (tipo III);
• processos patológicos associados a doenças da córnea, como ceratopatia primaveril ou herpes simplex.
• degeneração lipóide primária da córnea.

A formação de arcos também pode ocorrer em indivíduos saudáveis com níveis normais de lipídios plasmáticos.

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