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Distúrbios da síntese da lipoproteína B: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento
Última revisão: 20.11.2021
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A lipoproteína B é necessária para a formação de quilomicrons, lipoproteínas de baixa e baixa densidade, uma forma de transporte de lipídios após a admissão de enterócito a linfa. Violações da síntese da lipoproteína B são observadas em 3 doenças:
- abetalipoproteinemia (doença de Bassen-Korzweig);
- gabapithelioprophylanem gonadotrófica;
- Doença de Anderson.
Código ICD-10
E78.6. Lipoproteínas insuficientes.
Patogênese
Abetalipoproteinemia está associada à deficiência de proteína microssomal, triglicéridos que transmitem os enterócitos do retículo endoplasmático e células hepáticas, pelo que as lipoproteínas não formadas contendo apoproteína B. Outros apoproteínas pacientes sintetizado com sucesso. A violação leva ao fato de que os lipídios (principalmente triglicerídeos) não são transportados para linfa e sangue. A incapacidade para sintetizar apoproteína B-48, e que formam quilomicra conduz à má absorção de gorduras e vitaminas solúveis em gordura (principalmente E e A).
Sintomas
No primeiro ano de vida, predominam as mudanças na atividade digestiva: esteatorréia, vômitos, dor abdominal e a taxa de aumento do peso corporal. Tipicamente, a adição de anemia com acantocitose, diminuição da vida útil dos eritrócitos, diminuição do teor de ácidos graxos e colesterol no plasma. O diagnóstico é confirmado na ausência de lipoproteína B no plasma. Nos espécimes de biópsia da mucosa, a vacuolização de enterócitos é detectada, a ausência de apoproteína B com alta concentração de triglicerídeos.
Tratamento
O tratamento consiste na designação de misturas com baixo teor de gordura, incluindo triglicerídeos de cadeia média. É necessário complementar constantemente a introdução de vitaminas lipossolúveis (vitamina E a uma dose de 100 mg por dia).
A prescrição oportuna de tratamento pode prevenir distúrbios neurológicos e oftalmológicos irreversíveis graves.