Distrofia do olho

A distrofia ocular inclui muitas patologias degenerativas que afetam a córnea - a parte transparente da camada externa, a retina - a camada interna com células fotorreceptoras, bem como o sistema vascular dos olhos.

A parte mais importante do olho é considerada a retina, pois é um elemento do analisador visual que percebe os impulsos luminosos. Embora seja realmente possível imaginar uma visão normal sem uma córnea saudável – o cristalino refrativo do olho, responsável por pelo menos dois terços de sua capacidade óptica –, a retina é considerada a parte mais importante do olho. Quanto aos vasos sanguíneos dos olhos, seu papel nada insignificante é indicado pelo fato de que a isquemia vascular pode provocar uma deterioração significativa da visão.

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Causas da distrofia ocular

Agora, na mesma ordem, vamos considerar as causas da distrofia ocular.

Como se sabe, não há vasos sanguíneos na córnea propriamente dita, e o metabolismo em suas células é fornecido pelo sistema vascular do limbo (a zona de crescimento entre a córnea e a esclera) e pelos fluidos intraoculares e lacrimais. Portanto, por muito tempo acreditou-se que as causas da distrofia corneana – alterações estruturais e diminuição da transparência – estavam associadas exclusivamente a distúrbios no metabolismo local e, em parte, na inervação.

A natureza genética da maioria dos casos de degenerações da córnea é hoje reconhecida, sendo transmitidas de forma autossômica dominante e manifestando-se em diferentes idades.

Por exemplo, o resultado de mutações no gene KRT12 ou no gene KRT3, responsáveis pela síntese de queratina no epitélio da córnea, é a distrofia corneana de Messmann. A causa da distrofia corneana manchada são mutações no gene CHST6, que interrompem a síntese de glicosaminoglicanos sulfatados poliméricos, que fazem parte do tecido corneano. E a etiologia da distrofia da membrana basal e da membrana de Bowman tipo 1 (distrofia corneana de Reiss-Bückler), distrofia granular e reticular, está associada a disfunções do gene TGFBI, responsável pelo fator de crescimento do tecido corneano.

Os oftalmologistas atribuem as principais causas da doença, em primeiro lugar, a processos bioquímicos nas membranas celulares, associados ao aumento da peroxidação lipídica relacionado à idade. Em segundo lugar, à deficiência de enzimas hidrolíticas dos lisossomos, que contribui para o acúmulo de lipofuscina, um pigmento granular, no epitélio pigmentar, o que incapacita as células sensíveis à luz.

É especialmente notável que doenças como aterosclerose e hipertensão arterial – devido à sua capacidade de desestabilizar todo o sistema vascular – aumentam o risco de distrofia retiniana central em três e sete vezes, respectivamente. Segundo oftalmologistas, a miopia (visão curta), que causa o estiramento do globo ocular, a inflamação da membrana vascular do olho e o colesterol alto desempenham um papel importante no desenvolvimento de retinopatias degenerativas. O British Journal of Ophthalmology relatou em 2006 que o tabagismo triplica o risco de desenvolver distrofia retiniana relacionada à idade.

Após pesquisas fundamentais realizadas nas últimas duas décadas, a etiologia genética de muitas alterações distróficas na retina tornou-se clara. Mutações genéticas autossômicas dominantes provocam a expressão excessiva da proteína G transmembrana rodopsina, o principal pigmento visual dos fotorreceptores de bastonetes. São as mutações no gene dessa cromoproteína que explicam os defeitos da cascata de fototransdução na distrofia pigmentar da retina.

As causas da doença podem estar associadas à circulação sanguínea local e ao metabolismo intracelular prejudicados em casos de hipertensão arterial, aterosclerose, uveíte por clamídia ou toxoplasmose, doenças autoimunes (artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico), diabetes de ambos os tipos ou lesões oculares. Acredita-se também que problemas com os vasos sanguíneos dos olhos sejam consequência de danos vasculares no cérebro.

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Sintomas de distrofia ocular

Os sintomas de distrofia corneana observados por oftalmologistas incluem:

• sensações dolorosas de intensidade variável nos olhos;
• sensação de olho bloqueado (presença de um objeto estranho);
• sensibilidade dolorosa dos olhos à luz (fotofobia);
• lacrimejamento excessivo;
• hiperemia da esclera;
• edema da córnea;
• diminuição da transparência do estrato córneo e diminuição da acuidade visual.

O ceratocone também é caracterizado por coceira nos olhos e visualização de múltiplas imagens de objetos únicos (poliopia monocular).

É importante lembrar que a distrofia retiniana se desenvolve gradualmente e não apresenta sinais nos estágios iniciais. Os sintomas característicos das patologias degenerativas da retina podem ser expressos como:

• fadiga ocular rápida;
• erros refrativos temporários (hipermetropia, astigmatismo);
• redução ou perda completa da sensibilidade ao contraste da visão;
• metamorfopsia (distorção de linhas retas e curvatura de imagens);
• diplopia (visão dupla de objetos visíveis);
• nictalopia (deterioração da visão com luz reduzida e à noite);
• aparecimento de manchas coloridas, “moscas” ou flashes de luz diante dos olhos (fotopsia);
• distorções na percepção de cores;
• falta de visão periférica;
• escotoma (aparecimento no campo de visão de áreas que não são percebidas pelo olho na forma de manchas escuras).

A distrofia central da retina (relacionada à idade, viteliforme, cone progressiva, macular, etc.) começa a se desenvolver em pessoas com alterações no gene PRPH2, que codifica a proteína de membrana periferina 2, que fornece sensibilidade à luz às células fotorreceptoras (bastonetes e cones).

Na maioria das vezes, a doença se manifesta após os 60-65 anos. De acordo com o Instituto Nacional de Olhos dos Estados Unidos, cerca de 10% das pessoas entre 66 e 74 anos têm predisposição ao desenvolvimento de degeneração macular ocular, e para pessoas entre 75 e 85 anos, essa probabilidade aumenta para 30%.

A peculiaridade da distrofia central (macular) é a presença de duas formas clínicas – não exsudativa ou seca (80-90% de todos os casos clínicos) e úmida ou exsudativa.

A distrofia retiniana seca é caracterizada pela deposição de pequenos aglomerados amarelados (drusas) abaixo da mácula, na região subretiniana. A camada de células fotorreceptoras na mácula começa a atrofiar e morrer devido ao acúmulo de depósitos (produtos do metabolismo que não são decompostos devido a uma deficiência genética de enzimas hidrolíticas). Essas alterações, por sua vez, levam à distorção da visão, que é mais evidente durante a leitura. Na maioria das vezes, ambos os olhos são afetados, embora possa começar em um olho e o processo dure por muito tempo. No entanto, a distrofia retiniana seca geralmente não leva à perda completa da visão.

A distrofia retiniana úmida é considerada uma forma mais grave, pois causa deterioração da visão em pouco tempo. Isso se deve ao fato de que, sob a influência dos mesmos fatores, inicia-se o processo de neovascularização subretiniana – o crescimento de novos vasos sanguíneos anormais sob a mácula. Danos às paredes vasculares são acompanhados pela liberação de um transudato seroso-sanguinolento, que se acumula na área macular e rompe o trofismo das células do epitélio pigmentar da retina. A visão se deteriora significativamente; em nove em cada dez casos, observa-se perda da visão central.

Oftalmologistas observam que, em 10 a 20% dos pacientes, a distrofia retiniana relacionada à idade começa como seca e, em seguida, progride para uma forma exsudativa. A degeneração macular relacionada à idade é sempre bilateral, com um olho apresentando distrofia seca e o outro, distrofia úmida. O curso da doença pode ser complicado pelo descolamento de retina.

Distrofia retiniana em crianças

Um espectro suficiente de variedades de patologias oculares degenerativas é representado pela distrofia retiniana em crianças.

A distrofia central da retina em crianças é uma patologia congênita associada à mutação genética. Em primeiro lugar, trata-se da doença de Stargardt (forma macular juvenil da doença, degeneração macular juvenil) – uma doença geneticamente determinada associada a um defeito no gene ABCA4, herdado de forma autossômica recessiva. Estatísticas do Royal National Institute of Blind People (RNIB) indicam que esta doença representa 7% de todos os casos de distrofia retiniana em crianças britânicas.

Essa patologia afeta ambos os olhos e começa a se manifestar em crianças a partir dos cinco anos de idade. Manifesta-se por fotofobia, diminuição da visão central e daltonismo progressivo - discromatopsia para verde e vermelho.

Esta doença é atualmente incurável, visto que o nervo óptico atrofia com o tempo e o prognóstico geralmente é desfavorável. No entanto, medidas ativas de reabilitação podem preservar e manter um certo nível de visualização (não mais que 0,2-0,1).

Na doença de Best (distrofia macular da mácula), que também é congênita, uma formação semelhante a um cisto, contendo líquido, se desenvolve na fóvea central da mácula. Isso leva à diminuição da acuidade visual central (imagens borradas com áreas escurecidas), mantendo a visão periférica. Pacientes com a doença de Best frequentemente apresentam visão quase normal por muitas décadas. A doença é hereditária e, muitas vezes, os familiares podem não saber que eles têm essa patologia.

A retinosquise juvenil (ligada ao cromossomo X) – uma divisão das camadas da retina com subsequente dano e degradação do vítreo – leva à perda da visão central e, em metade dos casos, da visão lateral. Os sinais comuns desta doença são estrabismo e movimentos oculares involuntários (nistagmo); a grande maioria dos pacientes são meninos. Alguns deles mantêm uma porcentagem suficiente de visão na idade adulta, enquanto em outros a visão se deteriora significativamente na infância.

A retinite pigmentosa inclui várias formas hereditárias da doença que causam uma diminuição gradual da visão. Tudo começa por volta dos dez anos de idade, com queixas da criança sobre problemas de visão no escuro ou visão lateral limitada. Como enfatizam os oftalmologistas, essa doença se desenvolve muito lentamente e raramente leva à perda da visão.

A amaurose de Leber é uma cegueira congênita incurável, transmitida de forma autossômica recessiva, ou seja, para que crianças nasçam com essa patologia, ambos os pais devem ter o gene RPE65 mutado. [Mais informações disponíveis ao clicar em nossa publicação Amaurose de Leber].

Distrofia retiniana durante a gravidez

A possível distrofia retiniana durante a gravidez ameaça mulheres com miopia grave (acima de 5-6 dioptrias), uma vez que o formato do globo ocular é deformado. Isso cria os pré-requisitos para o desenvolvimento de complicações na forma de distrofias vitreocoriorretinianas periféricas, que podem causar rupturas e descolamento de retina, especialmente durante o parto. É por isso que, nesses casos, os obstetras realizam a cesárea.

Em gestantes com miopia, na ausência de complicações (gestose), os vasos retinianos se estreitam ligeiramente para auxiliar a circulação sanguínea no sistema útero-placenta-feto. No entanto, quando a gravidez é complicada por pressão alta, edema de tecidos moles, anemia e síndrome nefrótica, o estreitamento dos vasos retinianos é mais pronunciado, causando problemas com o suprimento sanguíneo normal.

Segundo os oftalmologistas, as distrofias periféricas são, na maioria das vezes, consequência da diminuição do volume de sangue circulante em todas as estruturas dos olhos (em mais de 60%) e da deterioração do trofismo de seus tecidos.

Entre as patologias retinianas mais comuns durante a gravidez estão: distrofia reticular com afinamento da retina na parte superior externa da cavidade vítrea, distrofia pigmentar e branca puntiforme da retina com áreas de atrofia do epitélio retiniano, bem como distrofia dos vasos oculares com espasmos de capilares e vênulas. A retinosquise ocorre com bastante frequência: a retina se descola da coroide (com ou sem ruptura da retina).

Quais são os tipos de distrofia ocular?

Se seguirmos o princípio anatômico, devemos começar pela córnea. No total, de acordo com a classificação internacional mais recente, a distrofia corneana do olho possui mais de duas dúzias de tipos — dependendo da localização do processo patológico corneano.

Distrofias superficiais ou endoteliais (nas quais ocorrem depósitos amiloides no epitélio da córnea) incluem distrofia da membrana basal, distrofia juvenil de Messmann (síndrome de Messmann-Wilke), etc. Distrofias da segunda camada da córnea (a chamada membrana de Bowman) incluem distrofia subepitelial de Thiel-Behnke, distrofia de Reiss-Boucler, etc.; com o tempo, elas frequentemente se estendem para as camadas superficiais da córnea, e algumas podem afetar a camada intermediária entre o estroma e o endotélio (membrana de Descemet) e o próprio endotélio.

A distrofia corneana localizada na camada mais espessa, constituída por fibras de colágeno, fibro e ceratócitos, é definida como distrofia estromal, que pode variar na morfologia do dano: reticular, granular, cristalina, irregular.

Em caso de dano à camada interna da córnea, são diagnosticadas formas endoteliais da doença (distrofia de Fuchs, distrofia polimórfica posterior e manchada, etc.). No entanto, na distrofia do tipo cone - ceratocone - ocorrem alterações degenerativas e deformações em todas as camadas da córnea.

Na oftalmologia doméstica, a distrofia retiniana é dividida em central e periférica, de acordo com o local de ocorrência, e adquirida e geneticamente determinada pela etiologia. Deve-se notar que hoje existem muitos problemas com a classificação da distrofia retiniana, o que leva a uma variedade de terminologias. Aqui está apenas um exemplo, mas muito ilustrativo: a distrofia retiniana central pode ser chamada de degeneração macular relacionada à idade, senil, coriorretiniana central, coriorretinite central, involucional central, relacionada à idade. Enquanto os especialistas ocidentais, em regra, se contentam com uma única definição - distrofia macular. E isso é lógico, já que a mácula (mácula em latim - mancha) é uma mancha amarela (mácula lútea) na zona central da retina, que possui uma depressão com células fotorreceptoras que convertem o efeito da luz e da cor em um impulso nervoso e o enviam ao longo do nervo óptico craniano até o cérebro. A degeneração retiniana relacionada à idade (em pessoas com mais de 55-65 anos) é talvez a causa mais comum de perda de visão.

A distrofia periférica da retina é representada por uma lista de "modificações" tão grande que é bastante problemático apresentá-la na íntegra devido à inconsistência terminológica. São elas: pigmentar (retinite tapetorretiniana ou pigmentar), cone-bastonete, distrofia de Goldman-Favre vitreorretiniana, amaurose de Leber, distrofia de Loeffler-Wadsworth, retinite branco-pontilhada (branco pontilhado), etc. A distrofia periférica pode causar ruptura e descolamento da retina.

Por fim, a distrofia dos vasos oculares, que pode afetar a artéria oftálmica e a artéria central da retina que se ramifica dela, bem como as veias e vênulas dos olhos. Inicialmente, a patologia se manifesta em aneurismas microscópicos (expansões com paredes salientes) de vasos sanguíneos extremamente finos da retina, podendo então progredir para formas proliferativas, quando a neovascularização se inicia em resposta à hipóxia tecidual, ou seja, o crescimento de novos vasos sanguíneos anormalmente frágeis. Eles próprios não causam sintomas, mas se a integridade de suas paredes for danificada, surgem sérios problemas de visão.

Diagnóstico de distrofia ocular

Nas clínicas oftalmológicas, o diagnóstico é realizado por meio de métodos e técnicas como:

• visocontrastemetria (determinação da acuidade visual);
• perimetria (exame de campo visual);
• campimetria (determinação do tamanho do ponto cego e da localização dos escotomas);
• teste funcional do campo visual central usando a grade de Amsler;
• teste de visão de cores (permite determinar o estado funcional dos cones);
• teste de adaptação ao escuro (fornece uma imagem objetiva da função dos bastonetes);
• oftalmoscopia (exame e avaliação do estado do fundo);
• eletrooculografia (fornece uma ideia dos movimentos oculares, do potencial da retina e dos músculos oculares);
• eletrorretinografia (determinação do estado funcional de várias partes da retina e analisador visual);
• angiografia de fluoresceína (permite a visualização dos vasos sanguíneos do olho e a detecção do crescimento de novos vasos sanguíneos e vazamento de vasos existentes);
• tonometria (medição da pressão intraocular);
• Ultrassonografia das estruturas internas do olho em duas projeções;
• tomografia óptica camada por camada (exame das estruturas do globo ocular).

Para diagnosticar a distrofia corneana, é necessário examinar a córnea usando uma lâmpada de fenda, usar paquimetria (para determinar a espessura da córnea), esquiascopia (para determinar a refração do olho), corneotopografia (para determinar o grau de curvatura da superfície da córnea) e biomicroscopia confocal.

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Tratamento da distrofia ocular

O tratamento sintomático da distrofia corneana inclui medicamentos para melhorar o trofismo de seus tecidos:

Taufon - colírio a 4% à base de taurina, que auxilia na restauração de tecidos danificados por alterações degenerativas na córnea. Deve ser instilado sob a conjuntiva - 0,3 ml uma vez ao dia, com duração de 10 dias, repetido após seis meses. Taufon, na forma de solução injetável, é utilizado em casos mais graves.

Gotas de glicosaminoglicanos sulfatados (Balarpan), devido ao conteúdo de um componente natural do estroma corneano, ativam sua regeneração. São prescritas duas gotas em cada olho, de manhã e à noite, durante 30 dias. As gotas de Oftan Katahrom, compostas por adenosina (um componente do ATP), ácido nicotínico e a enzima citocromo oxidase, estimulam a troca energética intratecidual e a restauração da córnea danificada; a dosagem recomendada pelos médicos é de três vezes ao dia, 1 a 2 gotas por instilação, ou seja, no saco conjuntival (inclinando a cabeça para trás e puxando levemente a pálpebra inferior).

Além disso, a magnetoforese é usada com gotas de Vita-Yodurol, que contêm, além de ácido nicotínico e adenosina, cloretos de magnésio e cálcio.

Tratamento da distrofia retiniana

A princípio, o tratamento com medicamentos visa estimular a circulação sanguínea local - para melhorar a nutrição dos tecidos (os colírios listados acima são prescritos).

Por exemplo, esse tratamento para distrofia pigmentar da retina é realizado duas vezes por ano, mas, segundo especialistas, na maioria das vezes não produz o efeito desejado. A última palavra fica por conta da microcirurgia oftalmológica: são realizadas operações para transplantar um retalho longitudinal de um dos seis músculos oculomotores para a membrana vascular do olho.

O tratamento da distrofia retiniana localizada na região macular deve levar em consideração não apenas a etiologia da doença e as doenças concomitantes e agravantes de um determinado paciente, mas também a forma da patologia - seca ou exsudativa.

O tratamento da distrofia retiniana seca, aceito na prática clínica nacional, pode ser realizado com medicamentos antioxidantes. Um deles é a Emoxipina (na forma de colírio a 1% e solução injetável). A solução pode ser injetada através da conjuntiva ou na região periorbitária: uma vez ao dia ou em dias alternados, com duração máxima de um mês.

No tratamento da distrofia retiniana com medicamentos que neutralizam os radicais livres e previnem danos às membranas celulares, utiliza-se a enzima antioxidante superóxido dismutase, que faz parte do medicamento Erisod (em forma de pó para preparo de gotas). Essas gotas devem ser preparadas em água destilada e instiladas por pelo menos 10 dias – duas gotas três vezes ao dia.

A distrofia retiniana úmida é tratada com terapia fotodinâmica. Trata-se de um método combinado não invasivo que visa interromper o processo de neovascularização. Para isso, o paciente recebe uma injeção intravenosa do agente fotossensibilizante Visudin (Verteporfina), que, após ativação por um laser vermelho frio, induz a produção de oxigênio singlete, que destrói as células de rápida proliferação das paredes dos vasos sanguíneos anormais. Como resultado, as células morrem e ocorre um bloqueio hermético dos vasos recém-formados.

Oftalmologistas utilizam medicamentos para tratar patologias degenerativas maculares exsudativas que bloqueiam a proteína VEGF-A (Fator de Crescimento Endotelial Vascular), produzida pelo corpo para o crescimento dos vasos sanguíneos. Medicamentos como Ranibizumabe (Lucentis) e Pegaptanibe sódico (Macugen) suprimem a atividade dessa proteína.

Que são injetados no corpo vítreo do olho de 5 a 7 vezes durante o ano.

E a administração intramuscular do hormônio sintético do córtex adrenal, acetonido de triancinolona, ajuda a normalizar o catabolismo no tecido conjuntivo, reduzir o nível de divisão celular das proteínas da membrana e interromper a infiltração na distrofia retiniana úmida.

Tratamento a laser da distrofia retiniana

É importante lembrar que o tratamento a laser não restaura a visão normal, pois tem um propósito diferente: retardar a progressão da doença e minimizar o risco de descolamento de retina. Além disso, é impossível reavivar células fotorreceptoras mortas.

Portanto, esse método é chamado de coagulação preventiva periférica a laser, e seu princípio de ação se baseia na coagulação de proteínas das células epiteliais da retina. Dessa forma, é possível fortalecer áreas patologicamente alteradas da retina e evitar a separação da camada interna de bastonetes e cones fotossensíveis do epitélio pigmentar.

É assim que a distrofia periférica da retina é tratada com coagulação a laser. E a terapia a laser para distrofia seca visa remover os depósitos formados na zona subretiniana do olho.

Além disso, a fotocoagulação a laser sela a neovascularização coroidal na degeneração macular e reduz o crescimento de vasos sanguíneos permeáveis, prevenindo a perda adicional da visão. Este tratamento deixa uma cicatriz que cria um ponto cego permanente no campo visual, mas isso é muito melhor do que ter um ponto cego permanente em vez de visão.

Aliás, você não deve usar remédios populares para distrofia retiniana: eles não vão ajudar de jeito nenhum. Portanto, não tente se tratar com uma infusão de casca de cebola com mel ou compressas com decocção de camomila e urtiga...

Vitaminas e nutrição para distrofia retiniana

As vitaminas "certas" são muito importantes para a distrofia retiniana. Especialistas incluem todas as vitaminas do complexo B (especialmente a B6 - piridoxina), bem como ácido ascórbico (antioxidante) e vitaminas A, E e P.

Muitos oftalmologistas recomendam a ingestão de complexos vitamínicos para a visão que contenham luteína, um carotenoide das enzimas amarelas naturais. Além de possuir fortes propriedades antioxidantes, ela também reduz a formação de lipofuscina, que está envolvida no desenvolvimento da distrofia central da retina. Nosso corpo não consegue produzir luteína por conta própria, por isso ela deve ser obtida através da alimentação.

A nutrição para distrofia retiniana pode e deve ajudar a combater e, principalmente, prevenir distrofias oculares. Por exemplo, espinafre, salsa, ervilha, brócolis, abóbora, pistache e gema de ovo são os alimentos que contêm mais luteína.

É importante incluir frutas e vegetais frescos em quantidades suficientes, gorduras insaturadas saudáveis de óleos vegetais e grãos integrais em sua dieta. E não se esqueça dos peixes! Cavala, salmão, sardinha e arenque contêm ácidos graxos ômega-3, que podem ajudar a reduzir o risco de perda de visão associada à degeneração macular. Esses ácidos também podem ser encontrados em... nozes.

Prognóstico e prevenção da distrofia ocular

O prognóstico da distrofia ocular – devido à natureza progressiva desta patologia – não pode ser considerado positivo. No entanto, de acordo com oftalmologistas estrangeiros, a distrofia retiniana em si não leva à cegueira completa. Em quase todos os casos, alguma porcentagem da visão, principalmente periférica, permanece. Também é necessário levar em consideração que a visão pode ser perdida, por exemplo, em casos graves de acidente vascular cerebral, diabetes ou trauma.

De acordo com a Academia Americana de Oftalmologia, nos Estados Unidos, apenas 2,1% dos pacientes com degeneração macular central perderam completamente a visão, enquanto o restante apresenta alguma visão periférica. E, apesar do tratamento bem-sucedido, a degeneração macular pode recorrer ao longo do tempo.

A prevenção da distrofia ocular é um estilo de vida saudável. A distrofia da retina da mácula do olho é promovida pelo consumo de grandes quantidades de gordura animal, altos níveis de colesterol e distúrbios metabólicos na forma de obesidade.

O papel do estresse oxidativo das células da retina no desenvolvimento da distrofia é demonstrado de forma convincente pelo aumento da taxa de desenvolvimento da patologia em fumantes e pessoas expostas à radiação UV. Portanto, os médicos aconselham seus pacientes a parar de fumar e evitar a exposição da córnea à luz solar intensa, ou seja, usar óculos escuros e chapéus.

É útil que pessoas mais velhas visitem um oftalmologista uma vez por ano, especialmente se houver histórico familiar de distrofia ocular - retiniana, corneana ou vascular.