Diagnóstico do pan-hipopituitarismo

Em casos típicos, o diagnóstico de pan-hipopituitarismo é simples. O aparecimento de um complexo de sintomas de hipocorticismo, hipotireoidismo e hipogonadismo após um parto complicado ou devido a outra causa indica insuficiência hipotálamo-hipofisária. O diagnóstico precoce é tardio em pacientes com síndrome de Sheehan lenta, embora a ausência de lactação após o parto, acompanhada de hemorragia, perda prolongada da capacidade de trabalho e disfunção menstrual, deva sugerir hipopituitarismo.

Vários parâmetros laboratoriais são de valor diagnóstico. Anemia hipocrômica e normocrômica podem ser observadas, especialmente no hipotireoidismo grave, e às vezes leucopenia com eosinofilia e linfocitose. Quando associado ao diabetes insípido, o hipopituitarismo é acompanhado por baixa densidade relativa da urina. O nível de glicose no sangue é baixo e a curva glicêmica com sobrecarga de glicose é achatada (hiperinsulinismo). O nível de colesterol no sangue está aumentado. A proporção de hormônios adeno-hipofisários (ACTH, TSH, STH, LH e FSH) diminui no sangue e na urina.

Na ausência da possibilidade de determinação direta de hormônios, testes indiretos podem ser utilizados. Assim, a reserva de ACTH na hipófise é estimada pelo teste com metopirona (Su = 4885), que bloqueia a biossíntese de cortisol no córtex adrenal, e pelo mecanismo de feedback negativo, causando um aumento no nível de ACTH no sangue. Em última análise, a produção de corticosteroides, precursores do cortisol, principalmente 17-hidroxi- e 11-desoxicortisol, aumenta. Consequentemente, o conteúdo de 17-OCS na urina aumenta acentuadamente. No hipopituitarismo, não há reação significativa à introdução de metopirona. O teste é realizado da seguinte forma: 750 mg do medicamento em grânulos são administrados por via oral a cada 6 horas durante 2 dias. O conteúdo de 17-OCS na urina diária é analisado antes do teste e no segundo dia de uso de metopirona.

O nível inicial de corticosteroides no sangue e na urina geralmente diminui. Com a introdução do ACTH, o conteúdo de corticosteroides aumenta, ao contrário do que ocorre em pacientes com doença de Addison, ou seja, hipocorticismo primário. No entanto, com a longa duração da doença, a reatividade das glândulas suprarrenais à introdução do ACTH diminui gradualmente. A presença de hipogonadismo em mulheres é indicada por uma diminuição nos níveis de estrogênio e, em homens, de testosterona no sangue e na urina.

Baixo metabolismo basal, níveis sanguíneos reduzidos de iodo ligado a proteínas ou iodo extraível com butanol, tiroxina livre, triiodotironina, hormônio estimulante da tireoide e absorção ^{de 131} I pela glândula tireoide indicam uma diminuição em sua atividade funcional. A natureza secundária do hipotireoidismo é confirmada por um aumento no acúmulo de ¹³¹ I na glândula tireoide e nos níveis de hormônios tireoidianos no sangue após a administração de hormônio estimulante da tireoide.

O diagnóstico diferencial do pan-hipopituitarismo nem sempre é simples. Diversas doenças que levam à perda de peso (tumores malignos, tuberculose, enterocolite, síndromes espru e semelhantes a espru, porfiria) devem ser diferenciadas da insuficiência hipotálamo-hipofisária. No entanto, a exaustão nessas doenças, diferentemente da insuficiência hipotálamo-hipofisária, desenvolve-se gradualmente, sendo o resultado da doença e não sua manifestação dominante; somente em caso de absorção prejudicada no intestino (espru, enterocolite, etc.), a exaustão pode ser acompanhada por insuficiência endócrina secundária.

A gravidade da anemia às vezes fornece base para diagnóstico diferencial com doenças do sangue, e a hipoglicemia grave pode estimular tumores pancreáticos - insulinomas.

O hipotireoidismo primário é excluído por um baixo nível de hormônio estimulante da tireoide no sangue e um aumento na atividade funcional da glândula tireoide com a introdução de hormônio estimulante da tireoide exógeno.

O diagnóstico diferencial do pan-hipopituitarismo é especialmente difícil em casos em que o hipotireoidismo primário é complicado por distúrbios na esfera sexual e com insuficiência poliendócrina periférica (síndrome de Schmidt), que inclui dano autoimune primário às glândulas suprarrenais, à glândula tireoide e, frequentemente, às gônadas.

Na prática clínica, a diferenciação mais relevante entre caquexia hipofisária e exaustão devido à anorexia psicogênica, que ocorre em meninas e muito raramente em homens jovens devido a uma situação de conflito psicotraumático ou a um desejo ativo de perder peso e à recusa forçada de alimentos. A diminuição do apetite, até uma aversão completa à comida, é acompanhada na anorexia psicogênica por uma violação ou desaparecimento da menstruação, mesmo antes do desenvolvimento de exaustão grave. O aparelho genital atrofia gradualmente, ocorrem distúrbios funcionais do trato gastrointestinal e múltiplos sintomas de insuficiência endócrina. O fator decisivo no diagnóstico diferencial é a anamnese, a preservação da atividade física, intelectual e, às vezes, até criativa com um grau extremo de exaustão, a preservação das características sexuais secundárias em combinação com atrofia profunda dos genitais.

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