Tratamento do pan-hipopituitarismo

O tratamento da insuficiência hipotálamo-hipofisária deve ter como objetivo compensar a insuficiência hormonal e, sempre que possível, eliminar a causa da doença. Na prática clínica, utilizam-se predominantemente preparações hormonais de glândulas endócrinas periféricas e, em menor grau, a ausência de hormônios trópicos da adeno-hipófise (devido à ausência ou insuficiência e ao alto custo de preparações puras de hormônios humanos). Um obstáculo significativo ao uso de preparações de hormônios hipofisários é o rápido desenvolvimento de refratariedade a elas devido ao aumento dos níveis de anticorpos.

No caso de uma doença com destruição primária da hipófise e emagrecimento rapidamente progressivo (caquexia hipofisária de Simmonds), a terapia é praticamente ineficaz. O tratamento oportuno do hipopituitarismo pós-parto (síndrome de Sheehan) é muito mais eficaz. Independentemente da natureza da doença, em todas as formas de hipopituitarismo orgânico, o tratamento deve ser persistente, sistemático e quase sempre realizado ao longo da vida.

Um tumor ou cisto que causa destruição na glândula pituitária ou no hipotálamo está sujeito a tratamento radical (cirurgia, radiação, administração de ítrio radioativo, criodestruição).

As formas da doença causadas por infecção aguda ou crônica são tratadas com medicamentos especiais ou anti-inflamatórios.

A terapia de reposição hormonal geralmente começa com preparações para o córtex adrenal, preparações sexuais e, por último, preparações para a tireoide. Medicamentos orais são usados para eliminar o hipocorticismo, mas em casos graves, o tratamento começa com agentes parenterais. Glicocorticoides são prescritos: hidrocortisona (50-200 mg por dia) e, quando os sintomas de hipocorticismo diminuem, eles mudam para prednisolona (5-15 mg) ou cortisona (25-75 mg/dia). A deficiência de mineralocorticoides é eliminada com acetato de desoxicorticosterona (DOXA) a 0,5% - 0,5-1 ml por via intramuscular diariamente, em dias alternados ou 1-2 vezes por semana, mudando posteriormente para comprimidos sublinguais de 5 mg 1-2 vezes ao dia. Uma suspensão de acetato de trimetil de desoxicorticosterona a 2,5% com prolongamento de duas semanas também é usada. Em caso de hipotensão grave, a implantação subcutânea de um cristal de DOXA contendo 100 mg do hormônio, com duração de ação de 4 a 6 meses, é eficaz.

Durante a terapia de reposição com corticosteroides (10 a 15 dias após o início), adiciona-se ACTH (corticotropina) de ação curta ou (de preferência) prolongada (24 a 30 horas). O tratamento inicia-se com doses baixas – 0,3 a 0,5 ml por dia (7 a 10 U), aumentando-se gradualmente a dose para 20 U por dia. Para ciclos repetidos a cada 6 a 12 meses – 400 a 1.000 U. Observa-se maior eficácia e melhor tolerabilidade com o uso de corticotropina sintética com cadeia polipeptídica encurtada – "synacthen-depot" para administração parenteral (1 ml – 100 U – 1 a 3 vezes por semana).

A insuficiência das glândulas sexuais é compensada em mulheres com estrogênios e progestágenos, e em homens - com medicamentos androgênicos. O tratamento com hormônios sexuais é combinado com a introdução de gonadotrofinas. A terapia de reposição em mulheres recria artificialmente o ciclo menstrual. Os estrogênios são administrados por 15 a 20 dias (por exemplo, microfolina a 0,05 mg por dia) e nos 6 dias seguintes - gestagênios (pregnin - 10 mg 3 vezes ao dia ou 1-2,5% de progesterona 1 ml por dia; Turinal - 1 comprimido 3 vezes ao dia). Após o tratamento preliminar com hormônios sexuais e a redução dos processos atróficos nos genitais, são prescritas gonadotrofinas. Também é desejável o uso cíclico de gonadotrofina folículo-estimulante na menopausa, na dose de 300 a 400 UI em dias alternados, durante as primeiras 2 semanas, e luteinizante (coriônica), na dose de 1.000 a 1.500 UI, nas 2 semanas seguintes. Para estimular a função gonadotrópica em caso de insuficiência parcial ou funcional, utiliza-se clostilbegyt na dose de 50 a 100 mg durante 5 a 9 ou 5 a 11 dias do ciclo. Às vezes, a gonadotrofina coriônica é adicionada aos estrogênios no 12º, 14º e 16º dia do ciclo, ou seja, durante o período de ovulação esperado. Na síndrome de Sheehan com histórico prolongado da doença, quando não é mais possível contar com o efeito estimulante da administração de gonadotrofinas, medicamentos sintéticos combinados de progesterona e estrogênio (infekundin, bisecurin, novlon, rigevidon, triziston) são utilizados como substitutos. Além do efeito específico no sistema reprodutivo, os hormônios correspondentes têm um efeito trófico e anabólico positivo.

Para fins de reposição em homens, administra-se metiltestosterona na dose de 5 mg, 3 vezes ao dia, por via sublingual, propionato de testosterona na dose de 25 mg, 2 a 3 vezes por semana, por via intramuscular, ou medicamentos de liberação prolongada: solução de testenato a 10%, 1 ml a cada 10 a 15 dias, e sustanon-250, 1 ml a cada 3 a 4 semanas. A terapia de reposição androgênica em jovens é alternada com a administração de gonadotrofina coriônica humana (GO) na dose de 500 a 1.500 UI, 2 a 3 vezes por semana, em ciclos repetidos de 3 a 4 semanas. Para oligospermia de vários graus, utiliza-se clostilbegyt na dose de 50 a 100 mg, em ciclos de 30 dias.

A insuficiência tireoidiana é eliminada por hormônios tireoidianos administrados simultaneamente com corticosteroides, uma vez que o aumento dos processos metabólicos agrava o hipocorticismo. O tratamento inicia-se com tireoidina na dose de 0,025-0,05 mg e triiodotironina na dose de 3-5 mcg por dia, com aumento muito lento da dose para 0,1-0,2 mg e 20-50 mcg, respectivamente, sob controle da frequência cardíaca e do ECG. Nos últimos anos, medicamentos combinados sintéticos contendo tiroxina e triiodotironina (thyreocomb, thyrotom) têm sido utilizados predominantemente. A cautela na administração de medicamentos tireoidianos é determinada não apenas pelo hipocorticismo, mas também pela maior sensibilidade do miocárdio de pacientes com hipotireoidismo a eles e pela necessidade de adaptação gradual nesse sentido.

O tratamento do coma hipopituitário inclui altas doses de corticosteroides parenterais, administração intravenosa ou subcutânea de glicose a 5% (500-1000 ml/dia), agentes vasculares e cardíacos.

Pacientes com pan-hipopituitarismo necessitam de vitaminas, hormônios anabólicos e nutrição rica em calorias e proteínas. A terapia hormonal direcionada – em ciclos ou continuamente – é administrada ao longo da vida. A capacidade de trabalho dos pacientes geralmente é reduzida.