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Lesões oculares na ictiose
Última revisão: 04.07.2025
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A ictiose reúne um grupo de doenças que se manifestam por descamação. Em casos clínicos graves de ictiose, os pacientes morrem devido à adição de uma infecção cutânea disseminada que não responde ao tratamento. As seguintes formas da doença são conhecidas:
- Ictiose vulgar é uma doença autossômica dominante sem manifestações oftalmológicas.
- Ictiose ligada ao cromossomo X - descamação do couro cabeludo, face, pescoço, abdômen e extremidades; espessamento dos nervos da córnea e ceratopatia discoide. Opacidades superficiais da córnea podem se desenvolver, sendo as opacidades das camadas posteriores menos comuns.
- Ictiose lamelar e linear são formas graves da doença, com herança autossômica recessiva. Os sintomas oculares incluem ectrópio e ceratoconjuntivite, geralmente de natureza secundária, causados pela falha no fechamento da fissura palpebral.
- A hiperceratose epidermólise e a eritroceratodermia são doenças autossômicas dominantes que envolvem a córnea no processo patológico.
Outras síndromes caracterizadas por ictiose incluem:
- Síndrome de Sjögren-Larssen;
- Síndrome de Netherton;
- Síndrome de Refsum;
- Condrodisplasia punctata;
- Síndrome IBIDS;
- Síndrome KIDS.
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