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Dano ocular na ictiose
Última revisão: 23.04.2024
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A ictiose une um grupo de distúrbios manifestados pela desquamação. No curso clínico severo da ictiose, os pacientes morrem em conexão com a ligação de uma infecção cutânea comum que não responde à terapia. São conhecidas as seguintes formas da doença:
- Ictiose vulgar é uma doença autossômica dominante sem manifestações oftálmicas.
- Forma ligada ao X da ictiose - descamação do couro cabeludo, face, pescoço, abdômen e extremidades; espessamento dos nervos da córnea e da ceratopatia discoidal. Podem formar-se opacidades de superfície da córnea, a obscuridade das camadas posteriores é menos comum.
- A ictiose lamelar e linear são formas graves da doença com um tipo de herança autossômica recessiva. Os sintomas do olho incluem ectropiona e ceratoconjuntivite, geralmente de natureza secundária, devido à falta de um olho aberto.
- A hiperqueratose da epidermólise ea eritroqueratodermia são transtornos autossômicos dominantes com envolvimento no processo patológico da córnea.
Outras síndromes caracterizadas por ictiose incluem:
- Síndrome de Sjögren-Larssen (Sjogren-Lars-sen);
- Síndrome de Netherton (Netherton);
- A síndrome de Refsum;
- Condrodisplasia pontual;
- Síndrome IBIDS;
- Síndrome de KIDS.
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