Colestase do recém nascido

A colestase é uma violação da excreção de bilirrubina, o que leva a um aumento no nível de bilirrubina direta e icterícia. Existem muitas causas de colestase, que são reveladas em estudos de laboratório, varredura do fígado e do trato biliar e, às vezes, biópsia e cirurgia no fígado. O tratamento da colestase depende da causa.

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Causas da colestase recém-nascida

A colestase pode ocorrer como resultado de distúrbios extrahepáticos ou intra-hepáticos ou quando combinados. A causa extra-hepática mais frequente é a atresia dos canais biliares. É conhecido um grande número de transtornos intra-hepáticos, que estão unidos pelo termo coletivo "síndrome da hepatite neonatal".

Atresia dos ductos biliares é uma obstrução das vias biliares devido à esclerose progressiva dos ductos biliares extra-hepáticos. Na maioria dos casos, a atresia das vias biliares se desenvolve várias semanas após o nascimento, provavelmente após o processo inflamatório e as alterações cicatriciais dos ductos biliares extra-hepáticos (e às vezes intra-hepáticos). Esta condição é rara em recém nascidos prematuros ou em crianças imediatamente após o nascimento. A causa da resposta inflamatória é desconhecida, mas acredita-se que existam causas infecciosas.

A síndrome da hepatite neonatal (hepatite celular gigante) é um processo inflamatório no fígado de um recém nascido. Uma grande quantidade de causas metabólicas, infecciosas e genéticas são conhecidas; em alguns casos a doença é idiopática. As doenças metabólicas incluem deficiência de alfa1 antitripsina, fibrose cística, hemocromatose neonatal, defeitos da cadeia respiratória e oxidação de ácidos graxos. As causas infecciosas incluem sífilis congênita, vírus ECHO, certas herpesvírus (vírus herpes simplex, citomegalovírus); os vírus da hepatite são menos propensos a causar. São também conhecidos defeitos genéticos menos comuns, como a síndrome de Allagil e a colestase intra-hepática familiar progressiva.

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Fisiopatologia da colestase recém-nascida

Com a colestase, a principal causa é a excreção insuficiente da bilirrubina, o que leva a um aumento da bilirrubina conjugada no sangue e a uma diminuição dos ácidos biliares no trato digestivo. Como resultado do baixo teor de ácido biliar, a má absorção de gorduras e vitaminas lipossolúveis (A, D, E, K) se desenvolve no trato digestivo, o que leva a hipovitaminose, desnutrição e retardo de crescimento.

Sintomas da colestase recém-nascida

Os sintomas da colestase são detectados durante as duas primeiras semanas de vida. Nas crianças, observa-se icterícia e, muitas vezes, urina escura (bilirrubina conjugada), fezes achiolóticas, hepatomegalia. Se a colestase continua, a coceira se desenvolve constantemente, bem como sintomas de deficiência de vitaminas lipossolúveis; a curva de crescimento pode diminuir. Se a doença causadora leva ao desenvolvimento de fibrose e cirrose do fígado, a hipertensão portal pode desenvolver-se com ascite subseqüente e hemorragia gastrointestinal das varizes do esôfago.

Diagnóstico de colestasis recém-nascida

Qualquer criança com icterícia após duas semanas de vida deve ser examinada para identificar a colestase com medição de bilirrubina total e direta, enzimas hepáticas e outros testes funcionais hepáticos, incluindo níveis de albumina, RT e PTT. A colestase é detectada pelo aumento da bilirrubina total e direta; Quando o diagnóstico de colestase é confirmado, pesquisas adicionais são necessárias para determinar sua causa. Este teste inclui testes para a detecção de agentes infecciosos (por exemplo, toxoplasmose, rubéola, citomegalovírus, herpes, IMS, os vírus de hepatite B e C) e distúrbios metabólicos, incluindo a urina em ácidos orgânicos, aminoácidos soro sanguíneo, alfa-1 antitripsina, amostras de suor para diagnóstico fibrose cística, urina para determinação de substâncias redutoras, testes de galactossemia. A varredura do fígado também deve ser feita; A remoção do contraste no intestino exclui a atresia dos canais biliares, no entanto, pode-se observar uma excreção insuficiente tanto na atresia das vias biliares quanto na hepatite grave dos recém-nascidos. O ultra-som da cavidade abdominal pode ajudar a avaliar o tamanho do fígado e a visualização da vesícula biliar e do ducto biliar comum, mas esses dados não são específicos.

Se um diagnóstico não foi feito, uma biópsia hepática geralmente é realizada com bastante antecedência. Para pacientes com atresia dos canais biliares, um aumento típico nas tríades do portal, proliferação dos canais biliares, aumento da fibrose. A hepatite de um recém-nascido é caracterizada por uma ruptura na estrutura dos lóbulos com células gigantes multinucleadas. Às vezes, o diagnóstico permanece obscuro e, em seguida, a intervenção cirúrgica com colangiografia operacional é necessária.

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Tratamento da colestase recém-nascida

O tratamento inicial de colestase neonatal conservador e consiste em fornecer energia adequada à introdução de vitaminas A, D, E e K. Em bebés alimentados com fórmula deve utilizar uma mistura com um elevado teor de triglicéridos de cadeia média, como eles são melhor absorvidos em uma falta de ácidos biliares. Requer a introdução de um número suficiente de calorias; as crianças podem precisar de mais de 130 kcal / (kg x dia). As crianças que retiveram uma pequena quantidade de ácido ursodesoxicólico atribuição bílis segregada a uma dose de 10-15 mg / kg uma vez ou duas vezes por dia pode aliviar a coceira.

Não há tratamento especial para a hepatite dos recém-nascidos. Crianças com atresia presumida de ductos biliares requerem exame cirúrgico com colangiografia intra-operatória. Se o diagnóstico for confirmado, a portoenterostomia é realizada por Kasai. Idealmente, isso deve ser feito durante as duas primeiras semanas de vida. Após este período, a previsão piora significativamente. Após a operação, muitos pacientes apresentam sérios problemas crônicos, incluindo colestase persistente, colangite ascendente recorrente, atraso no ganho de peso. Mesmo com um tratamento ótimo, muitas crianças desenvolvem cirrose e requerem um transplante de fígado.

Qual o prognóstico da colestase do recém nascido?

A atresia dos ductos biliares progride e, na ausência de tratamento, leva a insuficiência hepática, cirrose com hipertensão portal durante vários meses e a morte de uma criança até um ano. A colestase recém-nascida associada à síndrome da hepatite neonatal (especialmente idiopática) geralmente é resolvida lentamente, no entanto, o dano ao tecido hepático pode ocorrer e levar à morte.