Idiopathic atrophoderma Pasini-Pierini: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A atrofodermia idiopática de Pasini-Pierini (sinônimos: esclerodermia superficial, morféia atrófica plana) é uma atrofia superficial da pele com grandes manchas e hiperpigmentação.

As causas e a patogênese da doença não foram estabelecidas. A gênese da doença é neurogênica (localização de focos ao longo do tronco nervoso), imunológica (presença de anticorpos antinucleares no soro sanguíneo) e infecciosa (detecção de anticorpos contra Borrelia burgdorferi no soro sanguíneo). Além da atrofodermia primária, provavelmente existe uma forma próxima ou idêntica à esclerodermia focal superficial. Uma combinação de ambas é possível. Casos familiares foram descritos.

Sintomas da atrofodermia idiopática de Pasini-Pierini. A atrofodermia idiopática de Pasini-Pierini afeta mais frequentemente mulheres jovens.

Clinicamente, predominam na pele do tronco, especialmente ao longo da coluna vertebral, no dorso e em outras partes do tronco, alguns focos de atrofia superficiais, grandes e ligeiramente afundados, com vasos translúcidos, contornos redondos ou ovais, coloração acastanhada ou vermelho-púrpura. A hiperpigmentação nas lesões é característica. Podem haver focos disseminados, com pequenas manchas, no tronco e nas extremidades proximais. Distúrbios subjetivos estão ausentes, o curso é longo e progressivo; novos focos podem surgir com o aumento de focos antigos. A estabilização espontânea do processo é possível. O número de lesões pode ser muito diverso – de uma a várias.

Formam-se grandes focos de atrofia, superficiais, ovais ou redondos, ligeiramente afundados, com vasos translúcidos de coloração acastanhada ou lívido-avermelhada. A presença de hiperpigmentação é característica. A pele ao redor da lesão permanece inalterada. A compactação na base das placas está quase completamente ausente. Na maioria dos pacientes, o halo púrpura ao longo da periferia dos focos está ausente. É possível uma combinação com esclerodermia focal e (ou) líquen escleroatrófico.

Com base na observação clínica, alguns dermatologistas consideram a atrofodermia idiopática de Pasini-Pierini como uma forma de transição entre a esclerodermia em placas e a atrofia da pele.

Patomorfologia. Em lesões recentes, observa-se edema da derme, dilatação dos vasos sanguíneos (especialmente capilares) e linfáticos. As paredes dos vasos linfáticos estão ligeiramente espessadas e edemaciadas. Em lesões mais antigas, observa-se atrofia da epiderme e uma quantidade significativa de melanina está presente nas células basais. A derme está edemaciada, sua camada reticular está significativamente afinada, os feixes de fibras colágenas da derme superior são ainda mais espessos em comparação com lesões recentes, às vezes compactados e homogeneizados. Alterações semelhantes nas fibras colágenas podem ser observadas em partes mais profundas da derme. As fibras elásticas permanecem praticamente inalteradas, mas em alguns locais estão fragmentadas, especialmente nas partes profundas da derme. Os vasos estão dilatados, ao redor deles há infiltrados linfocitários, que também podem ser observados perifolicularmente. Os anexos cutâneos, em sua maioria, não apresentam alterações específicas; somente em áreas de compactação e esclerose do colágeno eles podem ser comprimidos por tecido fibroso e, às vezes, completamente substituídos por ele.

A histogênese é pouco compreendida. Há suposições sobre uma possível gênese neurogênica ou imunológica do processo. Há também uma hipótese sobre a origem infecciosa da doença, baseada na detecção de um título elevado de anticorpos contra o agente causador da borreliose – Borrelia burgdorferi – em alguns pacientes.

Diagnóstico diferencial. Esta doença deve ser diferenciada da esclerodermia focal. No diagnóstico diferencial, é necessário levar em consideração que, na atrofodermia de Pasini-Pierini, há edema de colágeno nas partes média e inferior da derme, ausência de esclerose e alterações no tecido elástico devido ao edema e congestão dos vasos profundos.

Tratamento da atrofodermia idiopática de Pasini-Pierini. Em um estágio inicial, prescreve-se penicilina na dose de 1 milhão de unidades por dia durante 15 a 20 dias. Externamente, são utilizados agentes para melhorar a circulação sanguínea e o trofismo tecidual.

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