Atrofoderma idiopático de Pasini-Pierini: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Atrofodermia idiopática Pasini-Pierini (sinônimos: esclerodermia superficial, morfo atrófico plano) é uma atrofia superficial de grande escasso da pele com hiperpigmentação.

Causas e patogênese da doença não são estabelecidas. Existe um neurogênico (localização dos focos ao longo do tronco do nervo), imune (presença de anticorpos antinucleares no soro) e infeccioso (detecção de anticorpos de Borrelia burgdorferi no soro do sangue). Juntamente com a atrofodermia primária, provavelmente existe uma forma próxima ou idêntica à esclerodermia focal superficial. Talvez a combinação deles. Casos familiares são descritos.

Sintomas de atrofodermia idiopática Pazini-Pierini. Atrofodermia idiopática Pazini-Pierini mais frequentemente mulheres jovens doentes.

Clinicamente, principalmente na pele do tronco, especialmente ao longo da coluna vertebral, na parte traseira e outras partes do tronco, há uma grande atrofia de focos superficiais e ligeiramente desvanecidos com vasos translúcidos, contornos redondos ou ovalados, vermelho acastanhado ou avermelhado. Caracterizado por hiperpigmentação nas lesões, pode haver focos disseminados de manchas pequenas no tronco e nos membros proximais. Distúrbios subjetivos estão ausentes, o curso é longo, progredindo, juntamente com o aumento de focos antigos, novos podem aparecer. A estabilização espontânea do processo é possível. O número de lesões pode ser muito diversificado - de um para vários. 

Grande superfície oval ou arredondada, formando-se focos de atrofia ligeiramente afundando com vasos translúcidos de cor vermelha acastanhada ou avermelhada. Característica da presença de hiperpigmentação. A pele ao redor da lesão não é alterada. A compactação na base das placas está quase completamente ausente. Na maioria dos pacientes, uma corola roxa está ausente ao longo da periferia dos focos. Talvez uma combinação com esclerodermia focal e (ou) líquen esclerotrófico.

Com base na observação clínica, alguns dermatologistas consideram a atrofodermia idiopática de Pasini-Pierini como uma forma de transição entre esclerodermia da placa e atrofia da pele.

Patomorfologia. Em lesões frescas, edema da derme, dilatação do sangue (especialmente capilares) e também vasos linfáticos são observados. As paredes dos vasos linfáticos são ligeiramente espessadas e inchadas. Em focos mais antigos, há atrofia da epiderme, nas células basais - uma quantidade significativa de melanina. A derme é edematica, sua camada de malha é muito mais fina, os feixes de fibras de colágeno da derme superior são ainda mais espessos do que focos frescos, às vezes compactados e homogeneizados. Alterações semelhantes nas fibras de colágeno podem ser observadas em partes mais profundas da derme. As fibras elásticas são praticamente inalteradas, mas em alguns lugares estão fragmentadas, especialmente nas seções profundas da derme. Os vasos estão dilatados, em torno deles existem infiltrados linfocíticos, que podem ser observados e perifoliculares. Os apêndices da pele, principalmente sem mudanças especiais, apenas em locais de compactação e esclerose de colágeno, podem ser espremidos por tecido fibroso e às vezes completamente substituídos por ele.

A histogênese é mal compreendida. Há suposições sobre a possível gênese neurogênica ou imune do processo. Há também uma hipótese sobre a origem infecciosa da doença, com base na detecção em alguns pacientes de título elevado de anticorpos para o agente causador da borreliose - Borrelia burgdorferi.

Diagnóstico diferencial. Esta doença deve ser distinguida da esclerodermia focal. No diagnóstico diferencial, deve-se ter em conta que no edema de colágeno de atrofodermia de Pasini-Pierini é observado nas partes média e inferior da derme, ausência de esclerose, alterações no tecido elástico devido a edema e estagnação em vasos profundos.

Tratamento da atrofodermia idiopática Pazini-Pierini. Em estágio inicial, a penicilina é prescrita por 1 milhão de unidades. Por dia por 15-20 dias. Externamente, são utilizados agentes que melhoram a circulação sanguínea e o trofismo tecidual.

[1], [2]