Poiquilodermia: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Poikiloderma é um termo coletivo, cujos sinais essenciais são atrofia, pigmentação manchada ou reticular e telangiectasia. Ao mesmo tempo, podem ocorrer nódulos liquenóides miliários, escalas finas, magra e pequenas hemorragias petequiais.

A poililodermia congênita ocorre imediatamente após o nascimento ou no primeiro ano de vida. Inclui a síndrome de Rothmund-Thompson, a distingatose congênita, a síndrome de Mende de Costa e outras doenças. Poykilodermii adquiridos pode ocorrer sob a influência do frio, calor ou radiação ionizante ou como resultado de algumas dermatoses -. O lúpus eritematoso, esclerodermia, parapsoríase, pele, linfoma, líquen plano, etc. Às vezes poykilodermii é uma manifestação clínica da micose fungóide.

A síndrome de Rothmund-Thompson é uma doença hereditária rara, ocorre principalmente em mulheres. A herança é autossômica recessiva, mas a transmissão autossômica dominante é possível. A doença foi descrita pela primeira vez pelo oftalmologista A. Rotmund em 1868 como uma catarata com uma degeneração peculiar da pele. Então, sem saber sobre a publicação de Rothmund, M. Thompson em 1923 descreveu manifestações de pele idênticas em duas irmãs e chamou a doença de "poililodermia congênita". No entanto, em seus casos, as irmãs não tinham um fenômeno de catarata. Em 1957, V. Tyler propôs combinar estes estados em uma unidade nosológica.

Causas. O gene patológico está localizado no 8º cromossomo. Em alguns estudos, uma diminuição na capacidade de redução do DNA foi encontrada, mas noutros essa habilidade não foi detectada.

Sintomas. No nascimento, a pele da criança é normal. A doença ocorre em 3-6 meses, menos frequentemente - aos 2 anos de vida. No início, há eritema e inchaço do rosto, em breve - áreas de atrofia da pele. Hiperpigmentação de malha e despigmentação com telangiectasias (poililodermia), lembrando as manifestações da dermatite de radiação crônica. As alterações da pele, exceto a face, estão localizadas no pescoço, nádegas, membros. Na maioria dos pacientes, a fotossensibilidade à luz solar é aumentada. São descritas formas bolhosas de dermatose. Há mudanças no cabelo (cabelo na cabeça é raro, fino, quebradiço, alopecia é possível), distrofia das unhas, displasia dos dentes, cárie precoce. Os pacientes muitas vezes estão atrasados no desenvolvimento físico. Hipogonadismo frequentemente expresso, hiperparatiroidismo. Em 40% dos pacientes, as cataratas bilaterais se desenvolvem geralmente com a idade de 4-7 anos.

Poikilodermia, formada na infância, permanece para a vida. Nas áreas de poikiloderma com idade, podem ocorrer focos de ceratose ou carcinoma de células escamosas da pele.

Poililodermia pigmentar de malhas Sivatta. Esta forma de poikiloderma foi descrita em 1919 por Civatt.

Causas e patogênese não foram estudadas.

Sintomas. A derrota é manifestada pelo desenvolvimento na pele do rosto, do pescoço, do tórax e das extremidades superiores da pigmentação marrom-azulada da rede, que é principalmente precedida por eritema solar e telangiectasia. Nestes locais, pequenas erupções nodulares de ceratose folicular são quase sempre visíveis, e mais tarde são observadas áreas de atrofia sutil da pele.

O tratamento é sintomático. Proteja-se da luz solar. Use cremes fotopolimerizáveis, antioxidantes, vitaminas e em casos graves - retinóides aromáticos.

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