Hipercinesias faciais

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Hipercinesia de origem orgânica

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Síndromes hipercinéticas com envolvimento predominante dos músculos faciais

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Paraspasmo facial

As seguintes formas de blefaroespasmo são distinguidas:

• primária: síndrome de blefaroespasmo-distonia oromandibular (paraespasmo facial, síndrome de Mezha, síndrome de Bruegel);
• secundário - em doenças orgânicas do cérebro (doença de Parkinson, paralisia supranuclear progressiva, atrofia multissistêmica, esclerose múltipla, síndromes de "distonia plus", lesões vasculares, inflamatórias, metabólicas e tóxicas (incluindo neurolépticas) do sistema nervoso;
• causadas por razões oftalmológicas;
• outras formas (hemispasmo facial, sincinesia facial, tiques dolorosos e outras formas “periféricas”).

O blefaroespasmo primário (distônico) é observado no quadro de paraespasmo facial. O paraespasmo facial é uma forma específica de distonia idiopática (primária), descrita na literatura sob diferentes nomes: paraespasmo de Mezh, síndrome de Bruegel, síndrome de blefaroespasmo-distonia oromandibular, distonia craniana. As mulheres são afetadas três vezes mais frequentemente do que os homens.

Via de regra, a doença começa com blefaroespasmo, e nesses casos estamos falando de distonia focal com síndrome de blefaroespasmo. Geralmente, após alguns anos, a distonia dos músculos orais se junta. Esta última é chamada de distonia oromandibular, e toda a síndrome é designada como distonia segmentar com blefaroespasmo e distonia oromandibular. No entanto, o intervalo de tempo entre o aparecimento do blefaroespasmo e o início da distonia oromandibular às vezes abrange muitos anos (até 20 anos ou mais), então muitos pacientes simplesmente não vivem para ver o estágio generalizado do paraespasmo. Nesse sentido, essa síndrome de blefaroespasmo pode ser legitimamente considerada tanto como um estágio quanto como uma forma de paraespasmo facial. Nesse caso, o blefaroespasmo isolado às vezes é chamado de blefaroespasmo essencial.

Muito menos frequentemente, a doença começa na metade inferior da face ("síndrome de Bruegel inferior"). Via de regra, com esse tipo de início da síndrome de Bruegel, a distonia não se generaliza posteriormente para toda a face, ou seja, o blefaroespasmo não se junta à distonia oromandibular e, em todos os estágios subsequentes da doença, essa síndrome permanece focal.

O paraespasmo facial ocorre mais frequentemente na 5ª ou 6ª década de vida. A doença se desenvolve na infância extremamente raramente. Em casos típicos, a doença começa com um ligeiro aumento do piscar, que aumenta gradualmente em frequência, seguido pelo aparecimento de espasmos tônicos do músculo orbicular dos olhos com estrabismo (blefaroespasmo). No início da doença, o blefaroespasmo é unilateral ou claramente assimétrico em aproximadamente 20% dos casos. É extremamente raro que o blefaroespasmo permaneça persistentemente unilateral após observação a longo prazo. Neste último caso, o diagnóstico diferencial da síndrome de Bruegel e do hemiespasmo facial torna-se relevante. O padrão motor do blefaroespasmo em si nessas doenças é diferente, mas um método mais confiável e simples no diagnóstico diferencial é a análise da dinâmica da hipercinesia.

O paraespasmo facial, com início gradual, progride muito lentamente ao longo de 2 a 3 anos, tornando-se estacionário. Raramente, em cerca de 10% dos pacientes, são possíveis remissões a curto prazo.

O blefaroespasmo grave se manifesta por piscar extremamente intenso e pode ser acompanhado de hiperemia facial, dispneia, esforço e movimentos das mãos, indicando tentativas infrutíferas do paciente para superar o blefaroespasmo. O blefaroespasmo é caracterizado por gestos corretivos (especialmente nos estágios iniciais da doença) e cinesias paradoxais, que se distinguem por uma grande variedade. Na maioria das vezes, o blefaroespasmo cessa durante qualquer atividade oral (fumar, chupar doces, comer sementes de girassol, falar expressivamente, etc.), ativação emocional (por exemplo, durante uma visita ao médico), após uma noite de sono, consumo de álcool, no escuro, ao fechar um olho e, especialmente, ao fechar ambos os olhos.

O blefaroespasmo tem um efeito pronunciado de produção de estresse e, à medida que a doença progride, causa grave desadaptação devido à incapacidade de usar a visão na vida cotidiana. Isso é acompanhado por perceptíveis distúrbios emocionais, pessoais e dissosmônicos. Dois terços dos pacientes com blefaroespasmo grave tornam-se "funcionalmente cegos", pois não conseguem usar a função da visão, que é preservada por si só.

Como todas as outras hipercinesias distônicas, o blefaroespasmo depende das características da inervação postural: quase sempre é possível encontrar posições dos globos oculares nas quais o blefaroespasmo cessa. Geralmente, ele diminui ou desaparece completamente com a abdução extrema dos globos oculares durante movimentos de rastreamento. Os pacientes relatam alívio com as pálpebras semicerradas (escrever, lavar, tricotar, comunicar-se e movimentar-se com os olhos semicerrados). A hipercinesia frequentemente diminui na posição sentada e, via de regra, desaparece na posição deitada, o que é típico, em maior ou menor grau, de todas as formas de distonia. O maior efeito provocador do blefaroespasmo é a luz solar natural ao ar livre.

Os fenômenos descritos constituem a base do diagnóstico clínico da hipercinesia distônica. Seu valor aumenta quando vários dos sintomas característicos mencionados acima são detectados no paciente.

O diagnóstico diferencial do blefaroespasmo deve ser feito dentro do escopo das formas primária e secundária de blefaroespasmo mencionadas acima. Esta lista deve ser complementada apenas pela síndrome de apraxia de abertura das pálpebras, com a qual o blefaroespasmo às vezes precisa ser diferenciado. Não se deve esquecer, no entanto, que a apraxia de abertura das pálpebras e o blefaroespasmo podem frequentemente coexistir no mesmo paciente.

Formas secundárias de blefaroespasmo distônico, observadas no quadro de várias doenças orgânicas do cérebro (doença de Parkinson, paralisia supranuclear progressiva, atrofia multissistêmica, esclerose múltipla, síndromes de "distonia plus", lesões vasculares, inflamatórias, metabólicas e tóxicas, incluindo neurolépticas, do sistema nervoso) apresentam todas as características clínicas do blefaroespasmo distônico e são reconhecidas, em primeiro lugar, devido às características dinâmicas típicas (gestos corretivos e cinesia paradoxal, efeitos do sono noturno, álcool, alterações na aferência visual, etc.) e, em segundo lugar, pelos sintomas neurológicos que acompanham as doenças listadas acima.

O blefaroespasmo causado por causas oftalmológicas raramente causa dificuldades diagnósticas. Essas doenças oculares (conjuntivite, ceratite) geralmente são acompanhadas de dor e esses pacientes procuram imediatamente um oftalmologista. O blefaroespasmo em si não apresenta nenhuma das características do blefaroespasmo distônico mencionadas acima. O mesmo se aplica a outras formas "periféricas" de blefaroespasmo (por exemplo, com hemiespasmo).

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Hipercinesia oral

Distinguem-se as seguintes formas de hipercinesia oral:

• discinesia tardia,
• outras hipercinesias orais induzidas por medicamentos (cerucais, anticoncepcionais orais, outros medicamentos),
• discinesia orofacial espontânea do idoso,
• outras formas (síndrome de Bruegel inferior, síndrome da língua galopante, síndrome do coelho, bruxismo, epilepsia lingual, mioquimia da língua e outras).

A discinesia tardia é uma doença iatrogênica, de difícil tratamento e bastante comum, consequência direta do uso generalizado de neurolépticos na prática médica por médicos de diversas especialidades. Os movimentos violentos na discinesia tardia geralmente começam nos músculos da face e da língua. A tríade mais característica de movimentos patológicos é a chamada síndrome bucolingual-mastigatória (bucolingual-mastigatória).

Menos frequentemente, os músculos do tronco e dos membros são envolvidos na hipercinesia.

Tipicamente, o início é sutil, com movimentos da língua quase imperceptíveis e inquietação motora na região perioral. Em casos mais graves, movimentos irregulares, mas quase constantes, da língua, lábios e maxilar inferior são claramente visíveis. Esses movimentos frequentemente assumem a forma de automatismos motores de lamber, sugar, mastigar com estalos, estalos, mastigação e movimentos de lamber, às vezes com sons de estalos de lábios, respiração, grunhidos, sopros, gemidos e outras vocalizações inarticuladas. Rolar e protruir a língua são característicos, assim como caretas mais complexas, principalmente na metade inferior da face. Essas discinesias geralmente podem ser suprimidas voluntariamente por um curto período de tempo. Por exemplo, a hipercinesia oral cessa quando o paciente leva o alimento à boca enquanto mastiga, engole ou fala. Às vezes, detecta-se hipomimia leve no contexto da hipercinesia oral. Nas extremidades, a discinesia afeta predominantemente as partes distais (“dedos de piano”) e às vezes pode ser observada em apenas um lado.

O diagnóstico diferencial da discinesia tardia requer, em primeiro lugar, a exclusão da chamada discinesia orofacial espontânea do idoso, estereotipia e hipercinesias orais em doenças neurológicas e somáticas. As manifestações clínicas da discinesia orofacial espontânea são completamente idênticas às da discinesia tardia, o que, sem dúvida, indica a semelhança de seus mecanismos patogênicos. Nesse caso, os neurolépticos são considerados o fator de risco mais significativo, permitindo identificar uma predisposição à discinesia em qualquer idade.

Os critérios diagnósticos para discinesia tardia são as seguintes características:

1. seus sintomas tornam-se perceptíveis após a redução ou interrupção da dose de neurolépticos;
2. os mesmos sintomas diminuem ou desaparecem quando se retoma o tratamento com neurolépticos ou se aumenta a dose destes últimos;
3. Os medicamentos anticolinérgicos, via de regra, não ajudam esses pacientes e muitas vezes pioram as manifestações da discinesia tardia.

Em todos os estágios da doença, a língua desempenha um papel muito ativo nas manifestações clínicas da discinesia tardia: protrusão rítmica ou constante, extrusão forçada da língua para fora da boca; os pacientes geralmente não conseguem manter a língua fora da boca por 30 segundos.

A descontinuação de antipsicóticos pode levar à piora do quadro clínico do paciente e ao aparecimento de novos sintomas discinéticos. Em alguns casos, a suspensão do uso leva à diminuição ou ao desaparecimento da discinesia (às vezes após um período de aumento temporário da hipercinesia). Nesse sentido, a discinesia tardia é dividida em reversível e irreversível ou persistente. Acredita-se que a presença de sintomas de discinesia tardia 3 meses após a descontinuação dos neurolépticos possa ser considerada um critério para discinesia persistente. A questão da descontinuação dos neurolépticos deve ser decidida estritamente individualmente devido ao risco de recaída da psicose. Foram identificados vários fatores de risco que predispõem ao desenvolvimento de discinesia tardia: duração do tratamento com neurolépticos, idade avançada, sexo (as mulheres são mais frequentemente afetadas), uso prolongado de anticolinérgicos, lesão cerebral orgânica prévia e também se presume um certo papel da predisposição genética.

Embora a discinesia tardia se desenvolva com mais frequência na idade adulta e na velhice, ela pode aparecer na juventude e até mesmo na infância. Além do quadro clínico, um fator diagnóstico importante é a identificação de uma relação entre a ocorrência de discinesia e o uso de neurolépticos. A discinesia orofacial espontânea do idoso (síndrome da mastigação oral do idoso, discinesia orofacial espontânea) aparece apenas em idosos (geralmente em pessoas com mais de 70 anos) que não receberam neurolépticos. Observou-se que a discinesia oral espontânea em idosos, em uma alta porcentagem de casos (até 50% ou mais), está associada ao tremor essencial.

O diagnóstico diferencial da discinesia tardia também deve ser feito com outro fenômeno neuroléptico na região oral – a síndrome do "coelho". Esta última se manifesta por tremor rítmico dos músculos periorais, principalmente do lábio superior, às vezes com envolvimento dos músculos mastigatórios (tremor da mandíbula inferior), com frequência de cerca de 5 por segundo. A língua geralmente não é afetada na hipercinesia. Externamente, os movimentos violentos são semelhantes aos movimentos da boca de um coelho. Essa síndrome também se desenvolve durante o tratamento prolongado com neurolépticos, mas, diferentemente da discinesia tardia, responde ao tratamento com anticolinérgicos.

No início da doença, a discinesia tardia e a discinesia oral espontânea em idosos às vezes precisam ser diferenciadas do início da coreia de Huntington.

Em casos graves, a discinesia tardia manifesta-se por movimentos coreicos generalizados, menos frequentemente por arremessos balísticos, espasmos distônicos e posturas. Esses casos requerem diagnóstico diferencial com uma gama mais ampla de doenças (coreia de Huntington, neuroacantocitose, hipertireoidismo, lúpus eritematoso sistêmico e outras causas de coreia).

Existem também outras formas de hipercinesia oral induzidas por medicamentos ou tóxicas (especialmente ao usar cerucal, anticoncepcionais orais, álcool), que em suas manifestações clínicas têm características de hipercinesia distônica, mas estão associadas ao uso das substâncias acima e são frequentemente de natureza paroxística (transitória).

Outras formas de hipercinesia oral incluem síndromes bastante raras: síndrome de Bruegel “inferior” (distonia oromandibular), síndrome da língua “galopante”, a já mencionada síndrome do “coelho”, bruxismo, etc.

A distonia oromandibular (ou "síndrome de Bruegel inferior") é difícil de diagnosticar nos casos em que é a primeira e principal manifestação da síndrome de Bruegel. Se combinada com blefaroespasmo, o diagnóstico geralmente não é difícil. A distonia oromandibular é caracterizada pelo envolvimento não apenas dos músculos do polo oral em hipercinesia, mas também dos músculos da língua, diafragma, bochechas, músculos mastigatórios, cervicais e até respiratórios. O envolvimento dos músculos cervicais pode ser acompanhado por manifestações de torcicolo. Além disso, vários movimentos da face e até mesmo do tronco e dos membros nesses pacientes não são patológicos; são completamente voluntários e refletem as tentativas ativas do paciente de neutralizar os espasmos musculares.

A distonia oromandibular é caracterizada por uma variedade de manifestações. Em casos típicos, apresenta-se sob a forma de uma das três variantes bem conhecidas:

1. espasmo dos músculos que fecham a boca e comprimem os maxilares (trismo distônico);
2. espasmo dos músculos que abrem a boca (a versão clássica, retratada na famosa pintura de Bruegel) e
3. trismo constante com movimentos laterais espasmódicos da mandíbula inferior, bruxismo e até hipertrofia dos músculos mastigatórios.

A variante inferior da síndrome de Bruegel é frequentemente acompanhada por dificuldades de deglutição, mastigação e articulação (disfonia espástica e disfagia).

O diagnóstico da distonia oromandibular é baseado nos mesmos princípios do diagnóstico de qualquer outra síndrome distônica: principalmente na análise da dinâmica da hipercinesia (a relação de suas manifestações com cargas posturais, hora do dia, efeito do álcool, gestos corretivos e cinesias paradoxais, etc.), na identificação de outras síndromes distônicas, que na síndrome de Bruegel ocorrem em outras partes do corpo (fora da face) em 30 a 80% dos pacientes.

Não é incomum que dentaduras mal ajustadas causem atividade motora excessiva na região oral. Essa síndrome é mais comum em mulheres de 40 a 50 anos, propensas a reações neuróticas.

Movimentos repetitivos episódicos da língua ("epilepsia lingual") foram descritos em crianças com epilepsia (inclusive durante o sono; em pacientes após lesão cerebral traumática (sem quaisquer alterações no EEG) na forma de depressões e protrusões ondulantes (3 por segundo) na raiz da língua ("síndrome da língua galopante") ou empurrões rítmicos para fora da boca (um tipo de mioclonia) com curso e resultado favoráveis.

É descrita a síndrome de distonia lingual após trauma elétrico e mioquimia da língua após radioterapia.

O bruxismo é outra hipercinesia oral comum. Manifesta-se por movimentos periódicos e estereotipados da mandíbula inferior, com apertamento e ranger característico dos dentes durante o sono. O bruxismo é observado em indivíduos saudáveis (6 a 20% da população total) e está frequentemente associado a fenômenos como movimentos periódicos dos membros durante o sono, apneia do sono, epilepsia, discinesia tardia, esquizofrenia, retardo mental e transtorno de estresse pós-traumático. Um fenômeno externo semelhante durante a vigília é geralmente descrito como trismo.

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Hemiespasmo facial

O hemiespasmo facial é caracterizado por manifestações clínicas estereotipadas, o que facilita seu diagnóstico.

Distinguem-se as seguintes formas de hemiespasmo facial:

• idiopática (primária);
• secundária (compressão do nervo facial por uma artéria tortuosa, menos frequentemente por um tumor e ainda menos frequentemente por outras causas).

A hipercinesia no hemispasmo facial é paroxística. O paroxismo consiste em uma série de espasmos curtos e rápidos, mais perceptíveis no músculo orbicular dos olhos, que, sobrepostos uns aos outros, transformam-se em um espasmo tônico, dando ao paciente uma expressão facial característica que não pode ser confundida com nenhuma outra. Neste caso, há estrabismo ou estrabismo do olho, puxando a bochecha e o canto da boca para cima, às vezes (com um espasmo pronunciado) desvio da ponta do nariz na direção do espasmo, frequentemente contração dos músculos do queixo e platisma. Ao exame cuidadoso durante o paroxismo, grandes fasciculações e mioclonias com um componente tônico perceptível são visíveis. No período interictal, microssintomas de aumento do tônus muscular são revelados na metade afetada da face: um sulco nasolabial proeminente e aprofundado, frequentemente um ligeiro encurtamento dos músculos dos lábios, nariz e queixo no lado ipsilateral da face. Paradoxalmente, sinais subclínicos de insuficiência do nervo facial do mesmo lado são revelados simultaneamente (menor retração do canto da boca ao sorrir, sintoma de "cílio" ao semicerrar os olhos voluntariamente). Os paroxismos geralmente duram de alguns segundos a 1 a 3 minutos. Centenas de crises são observadas durante o dia. É importante notar que, diferentemente de outras hipercinesias faciais (tiques, paraespasmo facial), pacientes com hemiespasmo facial nunca conseguem demonstrar sua hipercinesia. Ela não está sujeita a controle volitivo, não é acompanhada por gestos corretivos e cinesias paradoxais. Há uma menor dependência da gravidade da hipercinesia em relação ao estado funcional do cérebro do que em muitas outras formas. O semicerrar os olhos voluntário às vezes provoca hipercinesia. O mais significativo é o estado de estresse emocional, levando a um aumento na frequência dos paroxismos motores, enquanto em repouso eles desaparecem, embora não por muito tempo. Períodos sem hipercinesia geralmente não duram mais do que alguns minutos. Durante o sono, a hipercinesia persiste, mas ocorre com muito menos frequência, o que é objetivado pelo estudo poligráfico noturno.

Em mais de 90% dos pacientes, a hipercinesia começa no músculo orbicular do olho e, na grande maioria dos casos, nos músculos da pálpebra inferior. Ao longo dos próximos meses ou anos (geralmente 1 a 3 anos), outros músculos inervados pelo nervo facial são envolvidos (até o músculo estapédio, o que leva a um som característico que o paciente sente no ouvido durante o espasmo), que são sincronicamente envolvidos em um paroxismo motor. Subsequentemente, observa-se uma certa estabilização da síndrome hipercinética. A recuperação espontânea não ocorre. Uma parte integrante do quadro clínico do hemiespasmo facial é um ambiente sindrômico característico, ocorrendo em 70 a 90% dos casos: hipertensão arterial (geralmente facilmente tolerada pelo paciente), distúrbios de insônia, distúrbios emocionais, síndrome cefálgica moderada de natureza mista (cefaleias tensionais, cefaleias vasculares e cervicogênicas). Uma síndrome rara, mas clinicamente significativa, é a neuralgia do trigêmeo, que, segundo a literatura, ocorre em aproximadamente 5% dos pacientes com hemiespasmo facial. Casos raros de hemiespasmo facial bilateral foram descritos. O segundo lado da face geralmente é afetado após vários meses ou anos (até 15 anos) e, neste caso, as crises de hipercinesia nas metades esquerda e direita da face nunca são sincronizadas.

No lado do hemiespasmo, como regra, são detectados sintomas subclínicos, mas bastante óbvios, constantes (de fundo) de insuficiência leve do VII nervo.

Os transtornos emocionais, predominantemente de natureza ansiosa e ansioso-depressiva, tendem a piorar com o desenvolvimento, em alguns casos, de transtornos psicopatológicos desadaptativos, até depressão grave com pensamentos e ações suicidas.

Embora a maioria dos casos de hemiespasmo facial seja idiopática, esses pacientes requerem exame cuidadoso para excluir formas sintomáticas de hemiespasmo (lesões compressivas do nervo facial na saída do tronco encefálico). O diagnóstico diferencial de hemiespasmo facial com outra hipercinesia facial unilateral - contratura pós-paralítica - não causa dificuldades específicas, visto que esta última se desenvolve após neuropatia do nervo facial. No entanto, deve-se lembrar que existe a chamada contratura facial primária, que não é precedida por paralisia, mas que, no entanto, é acompanhada por sinais clínicos leves de lesão do nervo facial, em comparação com a própria hipercinesia. Essa forma é caracterizada por sincinesia patológica na face, típica de contraturas pós-paralíticas.

No início do hemispasmo facial, pode ser necessária a diferenciação com mioquimia facial. Trata-se, na maioria das vezes, de uma síndrome unilateral, manifestada por pequenas contrações vermiformes dos músculos da localização perioral ou periorbitária. A paroxística não é muito característica dela, suas manifestações praticamente não dependem do estado funcional do cérebro, e a presença dessa síndrome sempre indica uma lesão orgânica atual do tronco encefálico (na maioria das vezes, esclerose múltipla ou tumor da ponte).

Casos raros de paraespasmo facial manifestam-se em formas atípicas, como blefaroespasmo unilateral e até mesmo síndrome de Bruegel unilateral na metade superior e inferior da face. Formalmente, essa hipercinesia assemelha-se a hemiespasmo, pois envolve metade da face, mas no primeiro caso, a hipercinesia apresenta sinais clínicos e dinâmicos característicos de distonia, e no segundo, de hemiespasmo facial.

Em casos tão difíceis, o diagnóstico diferencial também é recomendado para incluir patologia da articulação temporomandibular, tétano, epilepsia parcial, espasmos tônicos na esclerose múltipla, espasmo hemimasticatório, tetania, mioquimia facial e espasmo labiolingual na histeria.

Às vezes, é necessário diferenciar de tiques ou hipercinesia facial psicogênica ("histérica", na terminologia antiga), que ocorre como um tipo de hemiespasmo facial. Entre outras coisas, é útil lembrar que apenas os músculos inervados pelo nervo facial participam da formação do hemiespasmo facial.

Em caso de dificuldades diagnósticas significativas, a poligrafia noturna pode desempenhar um papel decisivo. De acordo com nossos dados, em 100% dos casos de hemiespasmo facial, a poligrafia noturna revela um fenômeno eletromiográfico patognomônico para essa doença, na forma de fasciculações paroxísticas de alta amplitude (acima de 200 μV) que ocorrem nos estágios superficiais do sono noturno, agrupadas em surtos de duração e frequência irregulares. O paroxismo começa repentinamente com amplitudes máximas e termina abruptamente. É um correlato eletromiográfico da hipercinesia e é específico para hemiespasmo facial.

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Hipercinesia facial, combinada com ou surgindo no contexto de hipercinesia mais disseminada e outras síndromes neurológicas

• Tiques idiopáticos e síndrome de Tourette.
• Discinesia generalizada induzida por medicamentos (1-dopa, antidepressivos e outros medicamentos).
• Hipercinesia coreica da face (coreia de Huntington, coreia de Sydenham, coreia hereditária benigna, etc.).
• Mioquimia facial (tumores do tronco cerebral, esclerose múltipla, etc.).
• Rugas faciais.
• Hipercinesia facial de natureza epiléptica.

É necessário enfatizar mais uma vez que, em diversas doenças, a hipercinesia facial pode ser apenas um estágio ou um componente de uma síndrome hipercinética generalizada de diversas origens. Assim, tiques idiopáticos, doença de Tourette, coreia de Huntington ou coreia de Sydenham, cãibras generalizadas, muitas discinesias induzidas por medicamentos (por exemplo, associadas ao tratamento com medicamentos contendo dopa), etc., podem inicialmente se manifestar apenas como discinesias faciais. Ao mesmo tempo, é conhecida uma ampla gama de doenças nas quais a hipercinesia facial se revela imediatamente no quadro de uma síndrome hipercinética generalizada (mioclônica, coreica, distônica ou tique). Muitas dessas doenças são acompanhadas por manifestações neurológicas e (ou) somáticas características, o que facilita significativamente o diagnóstico.

Este grupo também inclui hipercinesia facial de natureza epiléptica (síndrome opercular, espasmos faciais, desvios do olhar, epilepsia "lingual", etc.). Neste caso, o diagnóstico diferencial deve ser realizado no contexto de todas as manifestações clínicas e paraclínicas da doença.

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Síndromes hipercinéticas na área facial não associadas à participação dos músculos faciais

1. Distonia oculogírica (desvio distônico do olhar).
2. Síndromes de atividade rítmica excessiva nos músculos oculomotores:
   • opsoclono,
   • "nistagmo" das pálpebras,
   • síndrome de balanço,
   • síndrome de mergulho, d) síndrome do "pingue-pongue" do olhar,
   • desvio periódico alternado do olhar com movimentos dissociados da cabeça,
   • nistagmo alternado periódico,
   • paralisia oculomotora cíclica com espasmos,
   • desvio assimétrico alternado periódico,
   • síndrome de mioquimia oblíqua superior,
   • Síndrome de Duan.
3. Espasmo mastigatório (trismo). Espasmo hemimasticatório.

Os clínicos consideram apropriado incluir nesta seção o seguinte (IV) grupo de síndromes hipercinéticas na região da cabeça e pescoço, de localização não facial, devido à importância deste problema para o médico. (Além disso, algumas dessas hipercinesias são frequentemente combinadas com discinesias de localização facial)

A distonia oculogírica (desvio distônico do olhar) é um sintoma característico do parkinsonismo pós-encefalítico e um dos sinais precoces e característicos dos efeitos colaterais dos neurolépticos (distonia aguda). As crises oculogíricas podem ser um fenômeno distônico isolado ou combinadas com outras síndromes distônicas (protrusão da língua, blefaroespasmo, etc.). As crises de desvio do olhar para cima (menos frequentemente para baixo, ainda menos frequentemente para o lado ou oblíquo) duram de vários minutos a várias horas.

Síndromes de atividade rítmica excessiva dos músculos oculomotores. Combinam vários fenômenos característicos. Opsoclonia - movimentos sacádicos caóticos, irregulares, constantes ou periódicos, em todas as direções: observam-se movimentos dos globos oculares com diferentes frequências, amplitudes e vetores ("síndrome dos olhos dançantes"). Esta é uma síndrome rara que indica uma lesão orgânica das conexões tronco encefálico-cerebelares de diversas etiologias. A maioria dos casos de opsoclonia descritos na literatura está relacionada à encefalite viral. Outras causas: tumores ou doenças vasculares do cerebelo, esclerose múltipla, síndrome paraneoplásica. Em crianças, 50% dos casos estão associados ao neuroblastoma.

"Nistagmo palpebral" é um fenômeno raro que se manifesta por uma série de movimentos rápidos, rítmicos e bruscos da pálpebra superior. É descrito em diversas doenças (esclerose múltipla, tumores, traumatismo cranioencefálico, síndrome de Miller-Fisher, encefalopatia alcoólica, etc.) e é causado por movimentos oculares como a convergência ou o desvio do olhar. O "nistagmo palpebral" é considerado um sinal de lesão do tegmento do mesencéfalo.

A síndrome do balanço ocular é caracterizada por movimentos oculares verticais característicos, às vezes chamados de "movimentos flutuantes": com uma frequência de 3 a 5 por minuto, na maioria dos casos, observam-se desvios oculares rápidos e concomitantes, bilaterais e para baixo, seguidos pelo seu retorno à posição original, mas em um ritmo mais lento do que os movimentos para baixo. Esse "balanço" ocular é observado com os olhos abertos e geralmente está ausente se os olhos estiverem fechados. Observa-se paralisia bilateral do olhar horizontal. A síndrome é característica de lesões bilaterais da ponte (hemorragia na ponte, glioma, lesão traumática da ponte; frequentemente observada na síndrome do encarceramento ou coma). O balanço atípico (com movimentos oculares horizontais preservados) foi descrito em casos de hidrocefalia obstrutiva, encefalopatia metabólica e compressão da ponte por hematoma cerebelar.

A síndrome de mergulho ocular é o oposto da síndrome de balanço. O fenômeno também se manifesta com movimentos oculares verticais característicos, mas em ritmo oposto: observam-se movimentos oculares lentos para baixo, seguidos por uma pausa na posição extremamente baixa e, em seguida, um rápido retorno à posição intermediária. Esses ciclos de movimentos oculares são observados várias vezes por minuto. A fase final de elevação dos globos oculares às vezes é acompanhada por movimentos oculares errantes na direção horizontal. Essa síndrome não tem significado tópico e frequentemente se desenvolve em hipóxia (distúrbios respiratórios, intoxicação por monóxido de carbono, suspensão, estado epiléptico).

A síndrome do olhar "pingue-pongue" (olhar alternado periódico) é observada em pacientes em estado comatoso e se manifesta por movimentos lentos e errantes dos globos oculares de uma posição extrema para outra. Esses movimentos oculares horizontais, rítmicos e repetitivos estão associados a lesões hemisféricas bilaterais (infartos) com relativa integridade do tronco encefálico.

Desvio alternado periódico do olhar com movimentos dissociados da cabeça é uma síndrome rara e única de distúrbios cíclicos do movimento ocular combinados com movimentos contraversivos da cabeça. Cada ciclo inclui três fases: 1) desvio concomitante dos olhos para o lado com giro simultâneo da cabeça na direção oposta, com duração de 1 a 2 minutos; 2) um período de "troca" com duração de 10 a 15 segundos, durante o qual a cabeça e os olhos retornam à posição normal inicial e 3) desvio concomitante dos olhos para o outro lado com giro compensatório contralateral da face, também com duração de 1 a 2 minutos. Em seguida, o ciclo é repetido constantemente, parando apenas durante o sono. Durante o ciclo, observa-se paralisia do olhar na direção oposta à direção do desvio ocular. Na maioria dos casos descritos, postula-se envolvimento inespecífico das estruturas da fossa craniana posterior.

O nistagmo alternado periódico pode ser congênito ou adquirido e também se manifesta em três fases. A primeira fase é caracterizada por impulsos de nistagmo horizontal que se repetem por 90 a 100 segundos, nos quais os olhos "batem" em uma direção; a segunda fase é uma fase de "neutralidade" de 5 a 10 segundos, durante a qual o nistagmo pode estar ausente ou pode ocorrer nistagmo pendular ou nistagmo descendente; e a terceira fase, também com duração de 90 a 100 segundos, durante a qual os olhos "batem" na direção oposta. Se o paciente tentar olhar na direção da fase rápida, o nistagmo se torna mais grave. A síndrome provavelmente se baseia em dano bilateral à formação reticular paramediana no nível pontomesencefálico.

Desvio oblíquo alternado. O desvio oblíquo ou síndrome de Hertwig-Magendiesche é caracterizado pela divergência vertical dos olhos de origem supranuclear. O grau de divergência pode permanecer constante ou depender da direção do olhar. A síndrome geralmente é causada por dano agudo ao tronco encefálico. Às vezes, esse sinal pode ser intermitente e, em seguida, observa-se alternância periódica do lado do olho superior. A síndrome está associada a dano bilateral no nível pré-tectal (hidrocefalia aguda, tumor, acidente vascular cerebral e esclerose múltipla são as causas mais comuns).

A paralisia oculomotora cíclica (fenômeno de espasmo e relaxamento oculomotor cíclicos) é uma síndrome rara na qual o terceiro nervo (oculomotor) é caracterizado por fases alternadas de paralisia e fases de aumento da função. Essa síndrome pode ser congênita ou adquirida na primeira infância (na maioria dos casos, mas não em todos). A primeira fase é caracterizada pela paralisia completa ou quase completa do nervo oculomotor (III) com ptose. Ela então diminui em 1 minuto e então outra fase se desenvolve, na qual a pálpebra superior se contrai (retração palpebral), o olho converge ligeiramente, a pupila se estreita e o espasmo de acomodação pode aumentar a refração em várias dioptrias (até 10 dioptrias). Os ciclos são observados em intervalos variáveis dentro de alguns minutos. As duas fases constituem um ciclo que se repete periodicamente durante o sono e a vigília. O olhar voluntário não tem efeito sobre elas. A causa provável é a regeneração aberrante após dano ao terceiro nervo (trauma de parto, aneurisma).

A síndrome da mioquimia oblíqua superior é caracterizada por oscilações rotacionais rápidas de um globo ocular com oscilopsia monocular ("objetos saltam para cima e para baixo", "tela de TV pisca", "oscilação dos olhos") e diplopia torcional. As sensações mencionadas são especialmente desagradáveis ao ler, assistir TV ou realizar trabalhos que exijam observação precisa. Hiperatividade do músculo oblíquo superior do olho é revelada. A etiologia é desconhecida. A carbamazepina frequentemente apresenta um bom efeito terapêutico.

A síndrome de Duane é uma fraqueza hereditária do músculo reto lateral do olho, com estreitamento da fissura palpebral. A capacidade de abdução do olho é reduzida ou ausente; a adução e a convergência são limitadas. A adução do globo ocular é acompanhada por sua retração e estreitamento da fissura palpebral; durante a abdução, a fissura palpebral se alarga. A síndrome geralmente é unilateral.

O espasmo mastigatório é observado não apenas no tétano, mas também em algumas síndromes hipercinéticas, em particular distônicas. É conhecida uma variante da síndrome de Bruegel "inferior", na qual se desenvolve um espasmo distônico dos músculos que fecham a boca. Às vezes, o grau de trismo é tal que surgem problemas com a alimentação do paciente. O trismo transitório é possível no quadro de reações distônicas agudas de origem neuroléptica. O trismo distônico às vezes precisa ser diferenciado do trismo na polimiosite, na qual o envolvimento dos músculos mastigatórios às vezes é observado nos estágios iniciais da doença. O trismo leve é observado no quadro de disfunção da articulação temporomandibular. O trismo é típico de uma crise epiléptica, bem como de crises extensoras em um paciente em coma.

O espasmo hemimasticatório se destaca. Trata-se de uma síndrome rara, caracterizada pela forte contração unilateral de um ou mais músculos mastigatórios. A maioria dos pacientes com espasmo hemimasticatório apresenta hemiatrofia facial. A causa presumida do espasmo hemimasticatório na hemiatrofia facial está associada à neuropatia compressiva da porção motora do nervo trigêmeo, devido a alterações nos tecidos profundos na hemiatrofia facial. Clinicamente, o espasmo hemimasticatório se manifesta como espasmos curtos (semelhantes ao hemiespasmo facial) ou espasmos prolongados (de alguns segundos a vários minutos, como em cãibras). Os espasmos são dolorosos; mordedura da língua, luxação da articulação temporomandibular e até mesmo quebra de dentes foram descritos durante o espasmo. Movimentos involuntários são provocados pela mastigação, fala, fechamento da boca e outros movimentos voluntários.

Espasmo unilateral dos músculos mastigatórios é possível no quadro de uma crise epiléptica, doenças da articulação temporomandibular, espasmos tônicos na esclerose múltipla e distonia unilateral do maxilar inferior.

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Síndromes hipercinéticas na área da cabeça e pescoço de localização não facial

Distinguem-se as seguintes formas:

1. Tremor, tiques, coreia, mioclonia, distonia.
2. Laringoespasmo, faringoespasmo, esofagoespasmo.
3. Mioclonia do palato mole. Miorritmia.

Tremores, tiques, mioclonia e distonia envolvem mais frequentemente os músculos da cabeça e do pescoço, principalmente os não faciais. No entanto, há exceções: tremor isolado do maxilar inferior ou "tremor do sorriso" isolado (bem como "tremor da voz") como variantes do tremor essencial. São conhecidos tiques únicos ou múltiplos limitados à área facial. A mioclonia pode, por vezes, limitar-se a músculos individuais da face ou do pescoço (incluindo mioclonia epiléptica com movimentos de aceno de cabeça). Síndromes distônicas incomuns e raras são blefaroespasmo distônico unilateral, espasmos distônicos em metade da face (imitando hemiespasmo facial), distonia unilateral do maxilar inferior (uma variante rara da síndrome de Bruegel) ou "sorriso distônico". Os estereótipos manifestam-se, por vezes, por movimentos de aceno de cabeça e outros movimentos na região da cabeça e do pescoço.

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Laringoespasmo, faringoespasmo, esofagoespasmo

As causas orgânicas das síndromes acima podem incluir distonia (geralmente reações distônicas agudas), tétano, tetania, algumas doenças musculares (poliomiosite) e doenças que cursam com irritação local da membrana mucosa. Manifestações de hipertonia extrapiramidal (e piramidal) podem levar a essas síndromes, mas geralmente no contexto de distúrbios mais ou menos generalizados do tônus muscular.

Mioclonia e miorritmia do palato mole

A mioclonia velopalatina (nistagmo do palato mole, tremor do palato mole, miorritmia) pode ser observada isoladamente como contrações rítmicas (2 a 3 por segundo) do palato mole (às vezes com um estalido característico), ou em combinação com mioclonia rítmica grosseira dos músculos da mandíbula, língua, laringe, platisma, diafragma e partes distais das mãos. Essa distribuição é muito típica da miorritmia. Essa mioclonia é indistinguível do tremor, mas é caracterizada por uma frequência anormalmente baixa (de 50 a 240 oscilações por minuto), o que a distingue até mesmo do tremor parkinsoniano. Às vezes, pode ocorrer mioclonia ocular vertical ("oscilação") sincronizada com mioclonia velopalatina (mioclonia oculopalatina). A mioclonia isolada do palato mole pode ser idiopática ou sintomática (tumores da ponte e medula, encefalomielite, traumatismo cranioencefálico). Observou-se que a mioclonia idiopática frequentemente desaparece durante o sono (bem como durante a anestesia e em estado comatoso), enquanto a mioclonia sintomática é mais persistente nesses estados.

A miorritmia generalizada sem envolvimento do palato mole é rara. Sua etiologia mais comum é considerada dano vascular ao tronco encefálico e degeneração cerebelar associada ao alcoolismo, outras doenças que cursam com má absorção e doença celíaca.

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Hipercinesia psicogênica na área facial

1. Espasmo de convergência.
2. Espasmo labiolingual.
3. Pseudoblefaroespasmo.
4. Desvios (incluindo “geotrópicos”) do olhar.
5. Outras formas.

A hipercinesia psicogênica é diagnosticada de acordo com os mesmos critérios da hipercinesia psicogênica de localização não facial (elas diferem da hipercinesia orgânica por um padrão motor incomum, dinâmica incomum de hipercinesia, características do ambiente sindrômico e curso).

Atualmente, foram desenvolvidos critérios para o diagnóstico clínico de tremor psicogênico, mioclonia psicogênica, distonia psicogênica e parkinsonismo psicogênico. Aqui, mencionaremos apenas a hipercinesia facial específica (que ocorre quase exclusivamente em transtornos conversivos). Estes incluem fenômenos como espasmo de convergência (ao contrário do espasmo de convergência orgânico, que é muito raro, o espasmo de convergência psicogênico é acompanhado por espasmo de acomodação com constrição das pupilas), espasmo labiolingual de Brissot (embora um fenômeno distônico tenha sido descrito recentemente que reproduz completamente esta síndrome; apesar de sua identidade externa, eles são completamente diferentes em seu dinamismo), pseudoblefaroespasmo (uma síndrome rara observada no quadro de outras manifestações pronunciadas, incluindo faciais e demonstrativas), vários desvios do olhar (revirar os olhos, desvio do olhar para o lado, "desvio geotrópico do olhar, quando o paciente tende a olhar para baixo ("para o chão" com qualquer mudança na posição da cabeça); a direção do desvio muda frequentemente durante um exame do paciente. Outras ("outras") formas de hipercinesia facial psicogênica também são possíveis, as quais, como se sabe, se distinguem por uma extrema variedade de suas manifestações.

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Estereótipos faciais em doenças mentais

Os estereótipos em doenças mentais ou como complicação da terapia neuroléptica manifestam-se pela repetição constante de ações sem sentido ou movimentos elementares, inclusive na área facial (levantar sobrancelhas, movimentos dos lábios, da língua, "sorriso esquizofrênico", etc.). A síndrome é descrita como um distúrbio comportamental na esquizofrenia, no autismo, no retardo mental e no quadro da síndrome neuroléptica. Neste último caso, frequentemente se combina com outras síndromes neurolépticas e é chamada de estereotipias tardias. Os estereótipos raramente se desenvolvem como complicação da terapia com medicamentos contendo dopa no tratamento da doença de Parkinson.

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Risada e choro patológicos

Este fenômeno clínico bem conhecido, com certas reservas, pode ser considerado como uma variante de “hipercinesia” específica ou atividade rítmica de certos músculos funcionalmente relacionados.

Distinguem-se as seguintes formas:

1. Paralisia pseudobulbar.
2. Ataques de riso durante a histeria.
3. Riso patológico em doenças mentais.
4. Ataques epilépticos de riso.

O riso e o choro patológicos no quadro de paralisia pseudobulbar geralmente não causam dificuldades diagnósticas, pois são acompanhados de sintomas neurológicos característicos e distúrbios das funções bulbares (deglutição, fonação, articulação, mastigação e, às vezes, respiração).

Crises de riso na histeria são menos comuns hoje em dia. Nem sempre são motivadas, ou são provocadas por ansiedade ou conflitos, às vezes são "contagiosas" (até mesmo "epidemias" de riso já foram descritas), são observadas em pessoas com certos transtornos de personalidade e não podem ser explicadas por nenhuma causa orgânica.

O riso patológico nas doenças mentais muitas vezes aparece como um fenômeno compulsivo que ocorre sem provocação externa e se enquadra no quadro de transtornos comportamentais psicóticos óbvios que muitas vezes são visíveis a “olho nu” (comportamento inadequado e estranho)

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Ataques de riso de natureza epiléptica

Crises epilépticas de riso (gelolepsia) são descritas com localização frontal e temporal de focos epilépticos (com envolvimento do córtex límbico suplementar e de algumas estruturas subcorticais), podendo ser acompanhadas por outros automatismos e descargas epilépticas muito diversos no EEG. A crise começa de forma absolutamente súbita e termina com a mesma rapidez. A consciência e a memória da crise podem, por vezes, ser preservadas. O riso em si parece normal ou assemelha-se a uma caricatura de riso e pode, por vezes, alternar-se com choro, acompanhado de excitação sexual. A heolepsia é descrita em combinação com puberdade precoce; há observações de gelolepsia em pacientes com tumor hipotalâmico. Esses pacientes precisam de um exame completo para confirmar a natureza epiléptica das crises de riso e identificar a doença subjacente.

A hipercinesia distônica eusual, de natureza transitória, é descrita como uma complicação da catapora (desvio do olhar para cima, protrusão da língua, espasmo dos músculos que abrem a boca com incapacidade de falar). Os ataques se repetiram por vários dias, com recuperação subsequente.

Formas raras de hipercinesia incluem espasmo nutans (nistagmo pendular, torcicolo e titubação) em crianças de 6 a 12 meses a 2 a 5 anos. É classificada como um distúrbio benigno (transitório).

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