Hipercinesia facial

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Hiperkinesis Orgânica

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Síndromes hipercinéticas com envolvimento primário dos músculos faciais

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Paraspasm facial

As seguintes formas de blefarospasmo são diferenciadas:

• primária: síndrome do distúrbio do blefaro-espasmo oromandibular (paraspasm facial, síndrome de Mezha, síndrome de Bruegel);
• secundário - com doenças orgânicas do cérebro (doença de Parkinson, paralisia supranuclear progressiva, atrofia de múltiplos sistemas, esclerose múltipla, síndromes "distonia Plus", vascular, inflamatória, metabólica, tóxica e (incluindo neurolépticos) lesões do sistema nervoso;
• por razões oftalmológicas;
• outras formas (hemispasmo facial, sincinesia facial, tiques dolorosos e outras formas "periféricas").

O blefarospasmo primário (distônico) é observado no quadro do paraspasmo facial. O paraspaspo facial é uma forma peculiar de distonia idiopática (primária), descrita na literatura sob vários nomes: paraspasm de mesa, síndrome de Bruegel, síndrome do blefaroespasmo - distonia oromandibular, distonia craniana. As mulheres caem três vezes mais que os homens.

Como regra geral, a doença começa com blefarospasmo e, nesses casos, estamos falando de distonia focal com síndrome do blefaroespasmo. Normalmente, após alguns anos distonia dos músculos da boca se junta. Este último é chamado de distonia oromandibular, e toda a síndrome é referida como distonia segmentar com blefaroespasmo e distonia oromandibular. Entretanto, o intervalo de tempo entre o aparecimento do blefarospasmo e o início da distonia oromandibular algumas vezes se estende por muitos anos (até 20 anos ou mais), portanto, muitos pacientes simplesmente não vivem em um estágio generalizado de parasitemia. Nesse sentido, essa síndrome do blefaroespasmo pode legitimamente ser considerada tanto um estágio quanto uma forma de paraspasm facial. Um blefaroespasmo isolado é às vezes chamado de blefarospasmo essencial.

Muito menos frequentemente, a doença começa na metade inferior da face ("síndrome de Bruegel inferior"). Como regra geral, com essa variante do início da síndrome de Bruegel, não há mais generalização da distonia na face, ou seja, o blefaroespasmo não se une à distonia oromandibular e, em todos os estágios subsequentes da doença, essa síndrome permanece focal.

O paraspasm facial ocorre muitas vezes em 5-6 décadas da vida. Extremamente raramente, a doença se desenvolve na infância. Em casos típicos, a doença começa com uma piscada um tanto aumentada, que gradualmente se torna mais frequente com o aparecimento subseqüente de espasmos tônicos dos músculos circulares do olho com um movimento vesgo (blefarospasmo). No início da doença, em aproximadamente 20% dos casos, o blefaroespasmo é unilateral ou claramente assimétrico. Extremamente raramente, o blefaroespasmo permanece estável unilateralmente com muitos anos de observação. Neste último caso, o diagnóstico diferencial da síndrome de Bruegel e do hemispasmo facial torna-se relevante. O padrão motor do blefarospasmo em si nessas doenças é diferente, mas uma técnica mais confiável e simples no diagnóstico diferencial é a análise da dinâmica da hipercinesia.

Começando gradualmente, o parasitismo facial progride muito lentamente, durante um período de 2 a 3 anos, após o que adquire um fluxo constante. Ocasionalmente, em cerca de 10% dos pacientes, remissões não muito longas são possíveis.

O blefaroespasmo grave manifesta-se por um rosnamento extremamente intenso e pode ser acompanhado de rubor facial, dispneia, esforço e movimentos da mão, indicando tentativas malsucedidas do paciente para superar o blefaroespasmo. O blefarospasmo é caracterizado por gestos corretivos (especialmente nos estágios iniciais da doença) e cinesias paradoxais, caracterizadas por grande diversidade. Mais frequentemente, o blefarospasmo pára durante qualquer atividade oral (fumar, chupar balas, comer sementes, fala expressiva, etc.), ativação emocional (por exemplo, durante uma consulta médica), após uma noite de sono, beber álcool, no escuro, com fechando um olho e, principalmente, ao fechar os dois olhos.

O blefarospasmo tem um efeito de estresse pronunciado e, à medida que a doença progride, causa um sério desajuste devido à incapacidade de usar sua visão na vida cotidiana. Isso é acompanhado por transtornos emocionais-pessoais e dissômicos perceptíveis. Dois terços dos pacientes com blefarospasmo grave tornam-se “funcionalmente cegos” porque não podem usar a função da visão, que é em si mesma intacta.

Como todas as outras hipercinesias distônicas, o blefaroespasmo depende das peculiaridades da inervação postural: quase sempre é possível encontrar posições do globo ocular nas quais o blefaroespasmo cessa. Geralmente diminui ou desaparece completamente com abduções extremas dos globos oculares durante os movimentos de acompanhamento. Pacientes comemoram alívio com idades de meio-eyed (escrevendo, lavando, tricotando, falando e se movendo com olhos meio-eyed). A hipercinesia muitas vezes diminui em uma posição sentada e, por via de regra, diminui em uma posição propensa, que é típica em vários graus de todas as formas da distonia. O maior efeito provocativo no blefarospasmo tem uma luz natural do lado de fora.

Os fenômenos descritos são as fortalezas do diagnóstico clínico da hipercinesia distônica. Seu valor aumenta com a identificação de vários sintomas característicos mencionados acima em um paciente.

O diagnóstico diferencial de blefarospasmo deve realizar-se no círculo das formas primárias e secundárias de blefaroespasmo acima. Esta lista só deve ser complementada com a síndrome da apraxia das pálpebras, com a qual às vezes é necessário diferenciar o blefarospasmo. Não devemos esquecer, no entanto, que a apraxia da abertura palpebral e do blefarospasmo podem coexistir com frequência no mesmo paciente.

Formas secundárias de blefaroespasmo distónica, observados nas pinturas de vários distúrbios orgânicos do cérebro (doença de Parkinson, paralisia supranuclear progressiva, atrofia de múltiplos sistemas, esclerose múltipla, síndromes "distonia plus", vascular inflamatória, metabólica, e tóxicos, incluindo neurolépticos, danos no sistema nervoso ) carregam todas as características clínicas do blefarospasmo distônico e são reconhecidas, em primeiro lugar, devido às características dinâmicas típicas (corrigindo gestos e cinese paradoxal, efeitos do sono noturno, álcool, alterações visuais afferentation et al.) e, em segundo lugar, por sintomas neurológicos concomitantes, que se manifestam doenças listadas acima.

O blefarospasmo devido a causas oftalmológicas raramente causa dificuldades diagnósticas. Estas doenças do olho (conjuntivite, ceratite) são geralmente acompanhadas de dor, e tais pacientes chegam imediatamente ao olho do oftalmologista. O blefarospasmo em si não possui nenhuma das propriedades listadas acima do blefarospasmo distônico. Isto também se aplica a outras formas "periféricas" de blefarospasmo (por exemplo, com hemispasmo).

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Hipercinesia oral

As seguintes formas de hipercinesia oral são distinguidas:

• discinesia tardia
• hipercinesia oral induzida por outras drogas (cerrucal, contraceptivos orais, outras drogas),
• discinesia orofacial espontânea dos idosos,
• outras formas (síndrome de Bruegel “inferior”, síndrome de língua “galopante”, síndrome de “coelho”, bruxismo, epilepsia “lingual”, língua myokimii e outras).

A discinesia tardia (tardia) é uma doença iatrogênica, mal curável e bastante comum, que é uma conseqüência direta da ampla disseminação de neurolépticos na prática médica de médicos de diferentes especialidades. Movimentos violentos na discinesia tardia geralmente começam nos músculos da face e da língua. A tríade de movimentos patológicos é mais característica: a chamada síndrome da mastigação da língua da bochecha (bukko-lingvo-masticator).

Menos comumente, os músculos do tronco e extremidades estão envolvidos na hipercinesia.

Início tipicamente inconspícuo na forma de movimentos sutis da língua e inquietação motora na região perioral. Nos casos mais graves, os movimentos irregulares, mas quase constantes, da língua, lábios e maxilar inferior são claramente visíveis. Estes, muitas vezes tomam a forma de automatismos motor movimento lambendo, chupando, mordendo, chupando com, os lábios de um smack, movimentos de mastigação e vernizes, às vezes prishlopyvayuschimi labial sons aspirados, pokryahtyvaniem, fumando, e gemer outra vocalização neartikulirovannoy. Caracterizada por língua rolante e protuberante, bem como caretas mais complexas, principalmente na metade inferior da face. Essas discinesias geralmente podem ser arbitrariamente suprimidas por um curto período de tempo. Por exemplo, a hipercinesia oral cessa quando o paciente leva comida à boca enquanto mastiga, engole ou fala. Às vezes no fundo da hipercinesia oral a hipomimia leve é detectada. Nas extremidades, a discinesia afeta preferencialmente as regiões distais (“dedos tocando piano”) e às vezes pode ser observada apenas de um lado.

O diagnóstico diferencial da discinesia tardia requer, acima de tudo, a exclusão da chamada discinesia orofacial espontânea dos idosos, estereotipias e hipercinesia oral em doenças neurológicas e somáticas. As manifestações clínicas da discinesia orofacial espontânea são completamente idênticas às da discinesia tardia, o que indubitavelmente indica a semelhança de seus mecanismos patogênicos. Nesse caso, os neurolépticos desempenham o papel de fator de risco mais significativo, o que permite identificar a susceptibilidade às discinesias em qualquer idade.

Os critérios para o diagnóstico de discinesia tardia são as seguintes características:

1. seus sintomas tornam-se perceptíveis após reduzir a dose de neurolépticos ou cancelá-los;
2. os mesmos sintomas diminuem ou desaparecem com a retomada do tratamento neuroléptico ou um aumento na dose do último;
3. as drogas anticolinérgicas, por via de regra, não ajudam tais pacientes e muitas vezes pioram as manifestações da discinesia tardia.

Em todas as fases da doença, nas manifestações clínicas da discinesia tardia, a linguagem toma parte ativa: protrusão rítmica ou constante, expulsão forçada da boca; os pacientes geralmente não conseguem manter a língua protuberante da boca por 30 segundos.

O cancelamento de drogas antipsicóticas pode levar ao agravamento da condição do paciente e ao surgimento de novos sintomas discinéticos. Em alguns casos, o seu cancelamento leva a uma diminuição ou desaparecimento da discinesia (por vezes, após um período de amplificação temporária da hipercinesia). A este respeito, a discinesia tardia é dividida em reversível e irreversível ou persistente. Acredita-se que a presença de sintomas de discinesia tardia 3 meses após a retirada dos neurolépticos possa ser considerada como um critério para discinesia persistente. A questão da retirada dos neurolépticos deve ser decidida estritamente individualmente devido ao perigo de uma recaída da psicose. Vários fatores de risco que predispõem ao desenvolvimento da discinesia tardia foram identificados: a duração do tratamento com neurolépticos, idade avançada, sexo (mulheres estão mais frequentemente doentes), uso prolongado de anticolinérgicos, dano cerebral orgânico prévio e certa predisposição genética.

Embora a discinesia tardia se desenvolva frequentemente na idade madura e velhice, ela pode aparecer em crianças e até mesmo na infância. Além do quadro clínico, um importante fator diagnóstico é a identificação da relação entre o surgimento de discinesia e o uso de antipsicóticos. A discinesia orofacial espontânea dos idosos (síndrome mastigatória oral do idoso, discinesia orofacial espontânea) aparece apenas em idosos (geralmente com mais de 70 anos) que não receberam neurolépticos. Observou-se que a discinesia oral espontânea em idosos em uma alta porcentagem de casos (até 50% e acima) é combinada com tremor essencial.

O diagnóstico diferencial de discinesia tardia também deve ser realizado com outro fenômeno neuroléptico na área oral - síndrome de coelho. Este último é manifestado pelo tremor rítmico dos músculos peribucais, principalmente o lábio superior, às vezes envolvendo os músculos mastigatórios (tremor da mandíbula), com uma frequência de cerca de 5 por segundo. A linguagem geralmente não está envolvida na hipercinesia. Externamente, movimentos violentos são semelhantes aos da boca de um coelho. Esta síndrome também se desenvolve no contexto do tratamento neuroléptico a longo prazo, mas ao contrário da discinesia tardia, responde ao tratamento anticolinérgico.

Na estreia da doença, a discinesia tardia e a discinesia oral espontânea em idosos, por vezes, têm que ser diferenciadas desde o início da coreia de Huntington.

Em casos graves, a discinesia tardia se manifesta por movimentos generalizados da coreia, menos comumente por arremessos balísticos, espasmos distônicos e posturas. Esses casos requerem um diagnóstico diferencial com uma gama mais ampla de doenças (coreia de Huntington, neuroacantocitose, hipertireoidismo, lúpus eritematoso sistêmico, outras causas de coréia).

Existem também outras formas de hipercinesia oral induzidas por drogas ou tóxicas (especialmente quando se usam anticoncepcionais cerucais, álcool), que em suas manifestações clínicas são características da hipercinesia distônica, mas estão associadas à ingestão das substâncias acima e são frequentemente paroxísticas (transitórias) na natureza.

Outras formas de hipercinesia oral incluem síndromes bastante raras: síndrome de Bruegel “inferior” (distonia oromandibular), síndrome “galopante”, síndrome de “coelho” já mencionada, bruxismo, etc.

A distonia oromandibular (ou “síndrome de Bruegel inferior”) é difícil de diagnosticar nos casos em que é a primeira e principal manifestação da síndrome de Bruegel. Se combinado com blefarospasmo, o diagnóstico geralmente não causa dificuldades. A distonia oromandibular é caracterizada pelo envolvimento na hipercinesia não apenas dos músculos do pólo oral, mas também dos músculos da língua, do diafragma da boca, bochechas, mastigação, pescoço e até dos músculos respiratórios. O envolvimento dos músculos do pescoço pode ser acompanhado por manifestações de torcicolo. Além disso, vários movimentos na face e até mesmo no tronco e nos membros desses pacientes não são patológicos; elas são completamente arbitrárias e refletem as tentativas ativas do paciente de contrariar os espasmos musculares.

A distonia oromandibular é caracterizada por uma variedade de suas manifestações. Em casos típicos, assume a forma de uma das três opções conhecidas:

1. espasmo muscular cobrindo a boca e apertando as mandíbulas (trismo distônico);
2. um espasmo dos músculos que abrem a boca (a versão clássica mostrada na famosa foto de Bruegel) e
3. trismo persistente com movimentos espasmódicos laterais da mandíbula, bruxismo e até hipertrofia dos músculos mastigatórios.

A versão inferior da síndrome de Bruegel é frequentemente acompanhada de dificuldade de deglutição, mastigação e articulação (disfonia espástica e disfagia).

O diagnóstico da distonia oromandibular baseia-se nos mesmos princípios do diagnóstico de qualquer outra síndrome distônica: principalmente na análise da dinâmica da hipercinesia (conexão de suas manifestações com cargas posturais, hora do dia, efeito do álcool, gestos corretivos e cinesios paradoxais etc.), identificando outras síndromes distônicas, que na síndrome de Bruegel ocorrem em outras partes do corpo (fora da face) em 30 a 80% dos pacientes.

Muitas vezes há uma situação em que próteses mal ajustadas levam à ocorrência de atividade motora excessiva na área oral. Esta síndrome é mais comum em mulheres com idade entre 40 e 50 anos que são propensas a reações neuróticas.

Movimentos repetitivos episódicos da língua ("epilepsia lingual") são descritos em crianças com epilepsia (inclusive durante o sono; em pacientes após lesão craniocerebral (sem alterações no EEG) na forma de retração não tratada (3 por segundo) e protrusões na raiz língua ("síndrome da língua galopante"), ou ejeção rítmica da boca (um tipo de mioclonia) com curso e desfecho favoráveis.

Síndrome da distonia lingual após lesão elétrica é descrita; língua myokimii após radioterapia.

O bruxismo é outra hipercinesia comum na área oral. Ela se manifesta por movimentos estereotipados periódicos da mandíbula com apertamento e ranger de dentes durante o sono. O bruxismo é observado em pessoas saudáveis (de 6 a 20% de toda a população) e é freqüentemente combinado com fenômenos como movimentos periódicos dos membros durante o sono, apneia do sono, epilepsia, discinesia tardia, esquizofrenia, retardo mental, transtorno de estresse pós-traumático. Um fenómeno exteriormente semelhante durante a vigília é geralmente descrito como trismo.

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Hemispasm facial

O hemispasmo facial é caracterizado por manifestações clínicas estereotipadas, o que facilita seu diagnóstico.

As seguintes formas de hemispasmo facial são distinguidas:

• idiopático (primário);
• secundária (compressão do nervo facial com uma artéria enrolada, menos freqüentemente com um tumor, menos freqüentemente com outras causas).

A hipercinesia no hemispasmo facial é paroxística. O paroxismo é composto por uma série de pequenas contrações rápidas, mais perceptíveis no músculo circular do olho, que, sobrepondo-se umas às outras, se transformam em espasmo tônico, dando ao paciente uma expressão facial característica que não pode ser confundida com nada. Ao mesmo tempo, apertando os olhos ou apertando os olhos, puxando para cima as bochechas eo canto da boca para cima, às vezes (com espasmo pronunciado) desvio da ponta do nariz em direção ao espasmo, muitas vezes uma contração dos músculos do queixo e platismos são anotados. Após um exame cuidadoso durante o paroxismo, grandes fasciculações e mioclonias com um componente tônico perceptível são vistos. No período interictal, microssintomáticos de aumento do tônus muscular na metade afetada da face são revelados: um alívio e dobras nasolabiais profundas, geralmente um ligeiro encurtamento dos músculos dos lábios, nariz e queixo nos lados ipsilaterais da face. Paradoxalmente, ao mesmo tempo, sinais subclínicos de insuficiência do nervo facial do mesmo lado são revelados (um pequeno atraso no ângulo da boca com um sorriso, um sintoma de “cílios” com um fechamento arbitrário dos olhos). Paroxismos geralmente duram de alguns segundos a 1-3 minutos. Durante o dia, existem centenas de ataques. É importante notar que, ao contrário de outras hipercinesia facial (tiques, parasitismo facial), os pacientes com hemispasmo facial nunca podem demonstrar sua hipercinesia. Não é passível de controle volitivo, não é acompanhado por gestos corretivos e cinesios paradoxais. Há menos dependência do que em muitas outras formas, a dependência da hipercinesia no estado funcional do cérebro. Olho de bruxa arbitrário, por vezes, provoca hipercinesia. O mais significativo é o estado de estresse emocional, levando a um aumento do paroxismo motor, enquanto em repouso ele desaparece, embora não por muito tempo. Períodos sem hipercinesia geralmente duram não mais do que alguns minutos. Durante o sono, a hipercinesia é preservada, mas ocorre com muito menos frequência, o que é objetivado em um estudo poligráfico noturno.

Em mais de 90% dos pacientes, a hipercinesia começa no músculo circular do olho e, na maioria dos casos, nos músculos da pálpebra inferior. Nos próximos meses ou anos (geralmente de 1 a 3 anos), outros músculos inervados pelo nervo facial (até m. Stapedius) estão envolvidos, o que leva ao som característico que o paciente sente no ouvido durante um espasmo, que está envolvido de forma síncrona no paroxismo motor.. No futuro, há uma certa estabilização da síndrome hipercinética. Recuperação espontânea não acontece. Parte integrante do quadro clínico do hemisfério facial é o ambiente sindrômico característico, que ocorre em 70 a 90% dos casos: hipertensão arterial (geralmente tolerada facilmente pelo paciente), distúrbios dismomnicos, distúrbios emocionais, síndrome cefálgica moderada de natureza mista (cefaléia tensional, cefaléia cervicogênica e vascular). Uma síndrome rara, mas clinicamente significativa, é a neuralgia do trigêmeo, que, segundo a literatura, ocorre em cerca de 5% dos pacientes com hemispasmo facial. Casos raros de hemispasmo facial bilateral são descritos. O segundo lado da face geralmente está envolvido após vários meses ou anos (até 15 anos), e neste caso, os episódios de hipercinesia do lado esquerdo e direito da face nunca são síncronos.

No lado do hemispasm, por via de regra, os sintomas subclínicos, mas óbvio óbvios persistentes (fundo) da insuficiência nervosa leve VII nervosa se detectam.

Os transtornos emocionais de natureza predominantemente ansiosa e ansioso-depressiva tendem a se agravar com o desenvolvimento de alguns transtornos psicopatológicos mal-adaptativos até a depressão grave com pensamentos e ações suicidas.

Embora a maioria dos casos de hemispasmo facial seja idiopática, esses pacientes precisam ser cuidadosamente examinados para descartar formas sintomáticas de hemispasmo (lesões de compressão do nervo facial ao sair do tronco encefálico). O diagnóstico diferencial do hemispasmo facial com outra hipercinesia facial unilateral - contratura pós-paralítica - não causa dificuldades particulares, uma vez que esta se desenvolve após a neuropatia do nervo facial. Mas deve ser lembrado que existe uma chamada contratura facial primária, que não é precedida por paralisia, mas que, no entanto, é acompanhada por sinais clínicos não robustos de uma lesão do nervo facial, em comparação com a hipercinesia. Esta forma é caracterizada por sincinesia patológica na face típica de contraturas pós-paralíticas.

Na estreia do hemispasmo facial, pode ser necessário diferenciá-lo com a miokinia facial. Esta é mais freqüentemente uma síndrome unilateral, manifestada por pequenas contrações em forma de vermes dos músculos da localização perioral ou periorbital. O paroxismo não é muito típico, suas manifestações são praticamente independentes do estado funcional do cérebro e a presença dessa síndrome sempre indica a lesão orgânica atual do tronco cerebral (na maioria das vezes é a esclerose múltipla ou um tumor da ponte).

Casos raros de paraspasm facial manifestam formas atípicas na forma de blefaroespasmo unilateral e até mesmo síndrome de Bruegel unilateral na metade superior e inferior da face. Formalmente, essa hipercinesia parece hemispasmo, pois envolve metade da face, mas no primeiro caso, a hipercinesia tem sinais clínicos e dinâmicos característicos da distonia, no segundo - para hemispasmo facial.

Diagnóstico diferencial em tais casos difíceis também é recomendado com a patologia da articulação temporomandibular, tétano, epilepsia parcial, espasmos tônicos na esclerose múltipla, espasmo hemimastikatora, tetania, myokiemii facial, espasmo labial com histeria.

Às vezes é necessário diferenciar com tiques ou psicogênicos (“histéricos” segundo a terminologia antiga) hipercinesia na face, procedendo conforme o tipo de hemispasmo facial. Entre outras coisas, é útil lembrar que apenas os músculos que são inervados pelo nervo facial participam da formação do hemispasmo facial.

Em caso de dificuldades diagnósticas significativas, a impressão noturna pode ter um papel decisivo. De acordo com nossos dados, em 100% dos casos, o hemispasmo facial revela um fenômeno EMG patognomônico na forma de paroxística, ocorrendo em estágios superficiais, e dormimentos noturnos de alta amplitude (mais de 200 µV) de fasciculações, agrupados em pacotes de duração e frequência irregulares. Paroxysm começa de repente com amplitudes máximas e também termina abruptamente. É um EMG-correlato de hipercinesia e é específico para o hemispasmo facial.

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Hipercinesia facial combinada ou ocorrendo no contexto de hipercinesia mais comum e outras síndromes neurológicas

• Tiques idiopáticos e síndrome de Tourette.
• Discinesia medicamentosa generalizada (1-dopa, antidepressivos e outras drogas).
• Hipercinesia coreica na face (coréia de Huntington, Sydengam, coréia hereditária benigna, etc.).
• Myokimii facial (tumores do tronco cerebral, esclerose múltipla, etc.).
• Facial crumpy.
• Hiperkinesis facial de natureza epiléptica.

É necessário acentuar mais uma vez que em um número de doenças, a hipercinesia facial só pode ser um estágio ou um componente de uma síndrome hipercinética generalizada da origem mais diversa. Então tiques idiopáticos, doença de Tourette, coreia de Huntington, ou coreia de Sidegenam, cólica comum, muitas discinesias por drogas (por exemplo, associadas ao tratamento de preparações dopasciais), etc. A princípio, eles só podem aparecer como discinesias faciais. Ao mesmo tempo, é conhecida uma ampla gama de doenças nas quais a hipercinesia facial é imediatamente detectada no quadro da síndrome hipercinética generalizada (mioclônica, coreica, distônica ou ticótica). Muitas dessas doenças são acompanhadas por manifestações neurológicas e / ou somáticas características, que facilitam muito o diagnóstico.

Este grupo também pode incluir hipercinesia facial de natureza epiléptica (síndrome opercular, convulsões faciais, desvios do olhar, epilepsia "lingual", etc.). Nesse caso, o diagnóstico diferencial deve ser realizado no contexto de todas as manifestações clínicas e paraclínicas da doença.

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Síndromes hipercinéticas na face, não associadas à participação dos músculos faciais

1. Okohlirny distonia (desvio distônico de uma olhada).
2. Síndromes de atividade rítmica excessiva nos músculos oculares:
   • opsoklonus
   • Século "nistagmo"
   • síndrome de sacudir
   • Síndrome de imersão, e) síndrome do olhar de pingue-pongue,
   • desvio alternado periódico do olhar com movimentos da cabeça dissociados,
   • nistagmo alternado periódico,
   • paralisia oculomotora cíclica com espasmos,
   • desvio assimétrico alternado periódico,
   • síndrome de miocomia do músculo oblíquo superior do olho,
   • Síndrome de Duane.
3. Espasmo do Masticador (trizm). Espasmo de Hemimastikatorny.

Os médicos consideram apropriado incluir nesta seção o seguinte (IV) grupo de síndromes hipercinéticas na área de cabeça e pescoço de localização não facial devido à importância deste problema para o profissional. (Além disso, algumas dessas hipercinesias são frequentemente combinadas com discinesia facial)

A distonia ocular (distonia do olhar distônico) é um sintoma característico do parkinsonismo pós-encefalítico e um de seus primeiros e característicos sinais de efeitos colaterais neurolépticos (distonia aguda). As crises otoacústicas podem ser um fenômeno distônico isolado ou ser combinadas com outras síndromes distônicas (protrusão da língua, blefarospasmo, etc.). Os ataques do desvio ascendente do olhar (menos muitas vezes - para baixo, até menos muitas vezes - desvio lateral ou desvio oblíquo do olhar) duram de vários minutos a várias horas.

Síndromes de atividade rítmica excessiva dos músculos oculomotores. Eles combinam vários fenômenos característicos. Opsoclonus - sacadas periódicas caóticas, irregulares ou constantes em todas as direções: há movimentos de diferentes frequências, amplitudes diferentes e vetores diferentes dos globos oculares ("síndrome dos olhos dançantes"). Esta é uma síndrome rara que indica uma lesão orgânica de conexões tronco-cerebelares de diferentes etiologias. A maioria dos casos de opsoclono descritos na literatura refere-se à encefalite viral. Outras causas: tumores ou doenças vasculares do cerebelo, esclerose múltipla, síndrome paraneoplásica. Em crianças, 50% de todos os casos estão associados ao neuroblastoma.

"Nystagmus century" - um fenômeno raro, manifestado por uma série de movimentos rápidos e ritmados da pálpebra superior. É descrito em muitas doenças (esclerose múltipla, tumores, lesão craniocerebral, síndrome de Miller Fisher, encefalopatia alcoólica, etc.) e é causado por movimentos oculares, como convergência ou ao mover o olho. "Nistagmo" é considerado um sinal de dano ao pneu mesencefálico.

O balanço ocular se manifesta por movimentos oculares verticais característicos, às vezes chamados de “movimentos de flutuação”: com uma freqüência de 3 a 5 minutos, na maioria dos casos, uma rápida deflexão bilateral dos globos oculares é observada com um retorno subsequente à sua posição original. Mas a um ritmo mais lento do que o movimento descendente. Este "balanço" ocular é observado com os olhos abertos e geralmente está ausente se os olhos estiverem fechados. Ao mesmo tempo há paralisia bilateral do olhar horizontal. A síndrome é característica de dano bilateral à ponte (hemorragia na ponte, glioma, dano traumático à ponte; freqüentemente observado na síndrome de "homem bloqueado" ou estado comatoso). O balanço atípico (com movimentos oculares horizontais intactos) tem sido descrito para hidrocefalia obstrutiva, encefalopatia metabólica e compressão do hematoma cerebelar.

A síndrome de mergulho (imersão ocular) é o oposto da síndrome de balbucio. O fenômeno também se manifesta com movimentos oculares verticais característicos, mas no ritmo oposto: movimentos oculares lentos são observados para baixo com um atraso subseqüente na posição mais baixa e, em seguida, um retorno rápido para a posição intermediária. Tais ciclos de movimentos oculares são observados com uma frequência de várias vezes por minuto. A fase final do levantamento dos globos oculares é às vezes acompanhada por movimentos oculares errantes na direção horizontal. Esta síndrome não tem significado tópico e geralmente se desenvolve durante a hipóxia (distúrbios respiratórios, intoxicação por monóxido de carbono, suspensão, estado epiléptico).

A síndrome de pingue-pongue gritante (alternância periódica do olhar) é observada em pacientes em estado de coma e manifesta-se por movimentos vagarosos e lentos dos globos oculares de uma posição extrema para outra. Esses movimentos oculares amigáveis horizontais rítmicos repetitivos estão associados a lesões hemisféricas bilaterais (ataques cardíacos) com tronco cerebral relativamente intacto.

O desvio alternado periódico do olhar com movimentos dissociados da cabeça é uma síndrome rara única de violações cíclicas de movimentos oculares, combinada com movimentos contraversivos da cabeça. Cada ciclo inclui três fases: 1) desvio amigável dos olhos para o lado enquanto simultaneamente gira a cabeça na direção oposta, com duração de 1-2 minutos; 2) um período de “troca” com duração de 10 a 15 segundos, durante o qual a cabeça e os olhos recuperam sua posição normal original e 3) desvio amigável dos olhos para o outro lado com rotação contralateral da face compensatória, com duração de 1-2 minutos. Então o ciclo é repetido constantemente, parando apenas em um sonho. Durante o ciclo, a paralisia do olhar é observada na direção oposta à direção do desvio ocular. Na maioria dos casos descritos, o envolvimento não específico das estruturas da fossa craniana posterior é postulado.

O nistagmo alternado periódico pode ser congênito ou adquirido e também se manifesta em três fases. Na primeira fase, repetindo por 90-100 segundos são observados. Tremores horizontais de nistagmo, em que os olhos “batem” em uma direção; a segunda fase de 5-10 segundos, "neutralidade", durante a qual o nistagmo pode estar ausente ou há um nistagmo pendular-pseudo ou nistagmo para baixo e a terceira fase, que também dura 90-100 segundos, durante os quais os olhos "batem" na direção oposta. Se o paciente tentar olhar para a fase rápida, o nistagmo se torna mais áspero. A síndrome é presumivelmente baseada em dano bilateral à formação reticular paramediana no nível pontomesencefálico.

Desalinhamento de desvio alternado. O desvio oblíquo ou síndrome de Hertwig-Magendiesche (Hertwig-Magendiesche) manifesta-se pela divergência vertical do olho de origem supranuclear. O grau de divergência pode permanecer constante ou depender da direção do olhar. A síndrome é geralmente causada por lesões agudas no tronco cerebral. Às vezes, esse sinal pode ser intermitente e, em seguida, há uma alternância periódica do lado do olho superior. A síndrome está associada a danos bilaterais no nível pretextual (hidrocefalia aguda, tumor, acidente vascular cerebral e esclerose múltipla são as causas mais comuns).

Paralisia oculomotora cíclica (o fenômeno do espasmo oculomotor cíclico e relaxamento) é uma síndrome rara em que o terceiro nervo (oculomotor) é caracterizado pela alternância da fase de sua paralisia e a fase de melhorar suas funções. Essa síndrome é congênita ou adquirida na primeira infância (na maioria, mas não em todos os casos). Na primeira fase, desenvolve-se um quadro de paralisia completa ou quase completa do nervo oculomotor (III) com ptose. Então dentro de 1 minuto diminui e então outra fase se desenvolve, na qual a pálpebra superior se contrai (retração palpebral), o olho converge levemente, a pupila se estreita e o espasmo de acomodação pode aumentar a refração por várias dioptrias (até 10 dioptrias). Os ciclos são observados em intervalos variáveis de alguns minutos. Essas duas fases formam um ciclo que se repete periodicamente tanto durante o sono quanto na vigília. Olhos arbitrários não têm efeito sobre eles. A causa alegada é a regeneração aberrante após lesão do 3º nervo (lesão de nascimento, aneurisma).

A síndrome da mioquimia oblíqua superior é caracterizada por vibrações rápidas do rotor de um globo ocular com osciloscopia monocular (“objetos saltam para cima e para baixo”, “flashes de tele-tela”, “tremulação dos olhos”) e diplopia torsional. Essas sensações são especialmente desagradáveis quando se está lendo, assistindo televisão, trabalhos que exigem observação precisa. Revela hiperatividade do músculo oblíquo superior do olho. A etiologia é desconhecida. Muitas vezes, um bom efeito terapêutico tem carbamazepina.

A síndrome de Duan é uma fraqueza hereditária do músculo reto lateral do olho com estreitamento da fissura palpebral. A capacidade de abdução do olho é reduzida ou ausente; a coerção e a convergência são limitadas. Trazer o globo ocular é acompanhado por sua retração e estreitamento da fenda palpebral; durante a abdução, a fissura palpebral aumenta. Síndrome muitas vezes unilateral.

O espasmo mastigatório é observado não apenas no tétano, mas também em algumas síndromes hipercinéticas, em particular distônicas. Uma variante conhecida da síndrome de Bruegel "inferior", na qual o espasmo muscular distônico que cobre a boca se desenvolve. Ao mesmo tempo, às vezes o grau de trisismo é tal que surgem problemas com a alimentação do paciente. O trismo transitório é possível no quadro de reações distônicas agudas de origem neuroléptica. O trismo distônico às vezes tem que ser diferenciado do trísico em caso de polimiosite, em que o envolvimento dos músculos mastigatórios é por vezes observado nos estágios iniciais da doença. Trismismo leve é observado no quadro de disfunção da articulação temporomandibular. Trismus é típico de uma crise epiléptica, bem como convulsões extensoras em um paciente em coma.

Separadamente vale o espasmo de hemimastikatorny. Esta é uma síndrome rara caracterizada por uma forte contração unilateral de um ou vários músculos masseteres. A maioria dos pacientes com espasmo hemimastikatory tem hemiatrofia da face. A causa presumida de espasmo hemisatisatório na hemiatrofia facial está associada à compressão da neuropatia da porção motora do nervo trigêmeo devido a alterações nos tecidos profundos na hemiatrofia facial. O espasmo da hemimetomia clínica se manifesta com contrações curtas (parecidas com hemispasmo facial) ou espasmos prolongados (de alguns segundos a vários minutos, como ocorre com as cãibras). Cãibras são dolorosas; durante o espasmo, a mordida da língua, o deslocamento da articulação temporomandibular e até a quebra dos dentes são descritos. Movimentos involuntários são provocados pela mastigação, fala, fechamento da boca e outros movimentos voluntários.

O espasmo unilateral dos músculos da mastigação é possível no quadro de convulsões epilépticas, doenças da articulação temporomandibular, espasmo tônico na esclerose múltipla e distonia unilateral da mandíbula.

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Síndromes hipercinéticas na região da cabeça e pescoço com localização não facial

Os seguintes formulários são distinguidos:

1. Tremor, tiques, coreia, mioclonia, distonia.
2. Laringoespasmo, faringoespasmo, doença.
3. Mioclonia do palato mole. Miarritmia

Tremor, tiques, mioclonia e distonia envolvem mais frequentemente os músculos da cabeça e do pescoço, principalmente a localização não facial. Mas há exceções: um tremor mandibular isolado ou um “tremor de sorriso” isolado (assim como um “tremor de voz”) como variantes do tremor essencial. Tiques únicos ou múltiplos são conhecidos, limitados apenas à zona da face. Mioclonia às vezes pode ser limitada a músculos individuais da face ou pescoço (incluindo uma mioclonia epiléptica com movimentos de inclinação da cabeça). As síndromes distônicas incomuns e raras são o blefaroespasmo distônico unilateral, os espasmos distônicos em uma metade da face (hemispasmo facial imitando), a distonia unilateral da mandíbula (uma variante rara da síndrome de Bruegel) ou um “sorriso distônico”. Estereótipos são às vezes manifestados por movimentos de cabeça e outros na cabeça e no pescoço.

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Laringoespasmo, faringoespasmo, esofagospam

Como causas orgânicas dessas síndromes, distonia (geralmente reações distônicas agudas), tétano, tetania, algumas doenças musculares (poliomiosite), doenças com irritação da mucosa local podem ser mencionadas. As manifestações de hipertton extrapiramidal (e piramidal) podem levar a essas síndromes, mas geralmente no contexto de distúrbios mais ou menos generalizados do tônus muscular.

Mioclonia do palato mole e mioritmia

Mioclonias palatinas (nistagmo do palato mole, tremor do palato mole, mioritmia) podem ser observadas isoladamente como contrações rítmicas (2-3 por segundo) do palato mole (algumas vezes com um estalido característico) ou em combinação com uma mioclonia rítmica grosseira da mandíbula, língua, laringe, platisma, diafragma e braços distais. Esta distribuição é muito típica para a miorremia. Essa mioclonia é indistinguível do tremor, mas é caracterizada por uma freqüência extraordinariamente baixa (de 50 a 240 oscilações por minuto), o que a distingue até do tremor parkinsoniano. Às vezes, uma mioclonia ocular vertical (“swing”) sincronizada com uma mioclonia bicicleta-palatina (mioclonus oculo-palatino) pode se juntar. A mioclonia isolada do palato mole pode ser idiopática ou sintomática (tumores da ponte e da medula, encefalomielite, lesão craniocerebral). Percebe-se que o miclonus idiopático freqüentemente desaparece durante o sono (assim como durante a anestesia e em estado de coma), enquanto a mioclonia sintomática é mais estável nessas condições.

A miorritmia generalizada sem envolver o palato mole é rara. Sua etiologia mais freqüente é considerada uma lesão vascular do tronco encefálico e degeneração cerebelar associada ao alcoolismo, outras doenças que ocorrem com má absorção, doença celíaca.

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Hipercinesia psicogênica na face

1. Espasmo de convergência.
2. Espasmo esponjoso.
3. Pseudoblefaroespasmo.
4. Desvios (incluindo o olhar "geotrópico").
5. Outras formas

A hipercinesia psicogênica é diagnosticada pelos mesmos critérios que a hipercinesia psicogênica da localização não facial (diferem da hipercinesia orgânica por um padrão motor incomum, dinâmica incomum de hipercinesia, características do ambiente sindrômico e curso).

Critérios para o diagnóstico clínico de tremor psicogênico, mioclonia psicogênica, distonia psicogênica e parkinsonismo psicogênico são atualmente desenvolvidos. Aqui vamos mencionar apenas hipercinesia facial específica (quase exclusivamente em desordens de conversão). Estes incluem fenômenos como espasmo de convergência (diferentemente do espasmo de convergência orgânico, que é muito raro, espasmo psicogênico de convergência é acompanhado por espasmo de acomodação com constrição das pupilas), espasmo de língua de Brissot (embora um fenômeno distônico reproduzindo completamente este síndrome, apesar da identidade externa, eles são completamente diferentes em seu dinamismo), pseudo-blefaroespasmo (uma síndrome rara observada na imagem de outros pronunciados, incluindo mímica, demônio manifestações ativas), vários desvios de uma olhada (rolar de olhos, desvio de uma olhada à parte, "o desvio geotropic de uma olhada quando o paciente em qualquer modificação da posição da cabeça tende a olhar abaixo" à terra) muitas vezes a direção de um desvio se modifica no decorrer de uma pesquisa do paciente. Outras (“outras”) formas de hipercinésia facial psicogênica, que, como se sabe, se distinguem pela extrema diversidade de suas manifestações.

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Estereótipos faciais na doença mental

Os estereótipos na doença mental ou como uma complicação da terapia neuroléptica se manifestam pela constante repetição de ações sem sentido ou movimentos elementares, inclusive na área facial (elevação de sobrancelhas, lábios, língua, “sorriso esquizofrênico”, etc.). A síndrome é descrita como um transtorno de comportamento na esquizofrenia, autismo, retardo mental e no quadro da síndrome neuroléptica. No último caso, é freqüentemente combinado com outras síndromes neurolépticas e é chamado de estereotipia rígida. Raramente, os estereótipos se desenvolvem como uma complicação da terapia com drogas contendo dofas no tratamento da doença de Parkinson.

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Riso patológico e choro

Com reservas conhecidas, esse fenômeno clínico bem conhecido pode ser visto como uma variante da "hipercinesia" específica ou atividade rítmica de certos músculos funcionalmente relacionados.

Os seguintes formulários são distinguidos:

1. Paralisia pseudobulbar.
2. Ataques de riso com histeria.
3. Riso patológico na doença mental.
4. Ataques de riso epiléptico.

O riso patológico e o choro no quadro da paralisia pseudobulbar geralmente não causam dificuldades diagnósticas, pois são acompanhados por sintomas neurológicos característicos e distúrbios das funções bulbares (deglutição, fonação, articulação, mastigação e, às vezes, respiração).

Ataques de riso com histeria são agora menos comuns. Nem sempre são motivadas, ou provocadas por ansiedade ou conflito, às vezes “contagiosas” (até mesmo “epidemias” de riso são descritas), observadas em pessoas com certos transtornos de personalidade e não podem ser explicadas por nenhuma razão orgânica.

O riso patológico na doença mental muitas vezes parece um fenômeno compulsivo que ocorre sem provocação externa e se encaixa no quadro de transtornos comportamentais psicóticos óbvios que são freqüentemente vistos "a olho nu" (comportamento inadequado e estranho)

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Convulsões de natureza epiléptica

Ataques de riso epilépticos (helolepsia) são descritos na localização frontal e temporal de focos epilépticos (com o envolvimento do córtex límbico e suplementar e também algumas estruturas subcorticais), eles podem ser acompanhados por outros automatismos muito diversos e descargas epilépticas no EEG. O ataque começa de repente e também de repente termina. A consciência e a memória de um ataque podem, por vezes, estar intactas. O próprio riso parece externamente normal, ou lembra uma caricatura de riso e às vezes pode alternar com o choro, acompanhado de excitação sexual. Helolepsia descrita em combinação com puberdade prematura; há observações sobre helolepsia em pacientes com tumores hipotalâmicos. Tais pacientes precisam ser cuidadosamente examinados para confirmar a natureza epiléptica dos ataques do riso e para identificar a doença subjacente.

A hipercinesia distônica usual em face do caráter transitório é descrita como uma complicação da catapora (desvio para cima do olhar, protrusão da língua, espasmo muscular que abre a boca com incapacidade de falar). Os ataques foram repetidos por vários dias, seguidos de recuperação.

Formas raras de hipercinesia incluem spasmus nutans (nistagmo pêndulo-like, tortikollis e titubação) em crianças entre as idades de 6-12 meses. Até 2-5 anos. Refere-se a distúrbios benignos (transitórios).

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