Anomalias ureterais

As anomalias ureterais são uma doença relativamente comum do aparelho geniturinário. Representam 13,4% das malformações renais e ureterais.

A classificação das anomalias ureterais baseia-se em características como número, posição, forma e estrutura. Atualmente, a classificação adotada no 2º Congresso Geral de Urologistas, em 1978, é geralmente aceita:

• anomalias no número de rins (aplasia, duplicação, triplicação, etc.);
• anomalias da posição dos rins (ureter retroval, ureter retroileal, ectopia do orifício ureteral);
• anomalias na forma dos rins (ureter anular, em forma de saca-rolhas);
• anomalias estruturais renais (hipoplasia renal, displasia neuromuscular, incluindo acalasia, megaureter, hidroureteronefrose, válvulas diverticulares, ureterocele).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Formulários

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Anomalias no número de ureteres

Aplasia (agenesia) do ureter é uma anomalia extremamente rara. A anomalia bilateral geralmente está associada à agenesia renal bilateral e, menos frequentemente, ao rim multicístico bilateral, sendo incompatível com a vida.

A duplicação ureteral é a anomalia congênita mais comum do trato urinário. Nesse caso, um ureter coleta urina da metade superior do rim e o outro da inferior. Tipicamente, a metade superior é menor e consiste, em média, em apenas dois ou três cálices. A duplicação ureteral pode ser completa (duplex ureteral) ou incompleta (fissura ureteral). A duplicação ureteral incompleta ocorre quando o ducto mesonéfrico (antes da fusão com o blastema metanefrogênico) se divide prematuramente em ramos. Essa divisão pode começar nas partes mais distais ou mais proximais do ureter.

A duplicação completa ocorre devido à formação de dois ductos mesonefros em um dos lados, direcionados ao blastema metanefrogênico. De acordo com a lei de Meyer-Weigert, o ureter da metade superior entrará na bexiga mais abaixo e medialmente (ureter ectópico) em relação ao ureter que drena a metade inferior (ureter ortotópico). Durante a duplicação, ambos os ureteres geralmente passam em um único leito fascial. Esse tipo de anomalia é descrito em detalhes na seção sobre anomalias no número de rins. A triplicação de ureteres é extremamente rara.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Anomalias da posição dos ureteres

O ureter retrocava é uma malformação relativamente rara (0,21%), na qual o ureter direito (terço superior e parcialmente médio) circunda espiralmente a veia cava inferior no nível de L3-4. O ureter retroilíaco é uma anomalia extremamente rara, na qual o ureter está localizado atrás da veia ilíaca comum ou externa. A urografia excretora geralmente revela uma curva em forma de J do terço superior do ureter devido à obstrução no segmento retrocava, e somente a ureterografia retrógrada pode detectar uma curva em forma de S. A cavografia não fornece informações adicionais; a TC e a RM também ajudam a detectar o conflito urovasal. Se necessário, a TC pode ser uma alternativa à ureterografia retrógrada. A TC espiral permite a visualização do trajeto do ureter. Essas anomalias se manifestam pelo desenvolvimento de ureterohidronefrose. O tratamento visa restaurar a urodinâmica, desativando a porção retrocava ou retroileal do ureter. É realizado tanto de forma aberta quanto laparoscópica.

Ectopia do orifício ureteral é uma anomalia na localização de uma ou duas aberturas ureterais na bexiga ou extravesicamente.

ME Campbell (1970) encontrou ectopia do orifício em 10 casos durante autópsia de 19.046 crianças (0,053%). Em 80% dos casos, a ectopia está associada à duplicação do ureter. O quadro clínico depende do local de entrada do orifício ectópico e do estado do ureter. A entrada do orifício ureteral na uretra, vagina, útero e genitália feminina externa é acompanhada por vazamento descontrolado de urina em um contexto de micção preservada. A entrada do ureter na bexiga acima do esfíncter da uretra, na vesícula seminal, ducto deferente e intestino não é acompanhada por vazamento de urina e pode não apresentar sintomas característicos ou pode não ser acompanhada por doenças inflamatórias de longo prazo dos órgãos genitais internos.

Na maioria dos casos, a ectopia está associada à ureterohidronefrose. Vale ressaltar que a ultrassonografia e a urografia excretora permitem o diagnóstico apenas de ureterohidronefrose. A TCMS e a RNM ajudam a estabelecer o diagnóstico mesmo com uma diminuição acentuada da função renal. Tratamento cirúrgico. Ureterocistostomia para estenose do ureter terminal. Hemi ou nefrectomia para alterações terminais no rim e no trato urinário inferior.

[ 11 ], [ 12 ]

Anomalias da estrutura e forma dos ureteres

Ureter em saca-rolhas ou anel é uma anomalia extremamente rara. ME Campbell a encontrou apenas duas vezes durante autópsia de 12.080 crianças. Manifesta-se pela rotação espiral do ureter ao redor do rim por mais de uma volta, bem como pela hidronefrose. Combina-se com estenose da junção ureteral.

A hipoplasia do ureter geralmente está associada à hipoplasia do rim correspondente ou de sua metade, em caso de duplicação com displasia multicística do rim. O ureter é um tubo fino com diâmetro reduzido. Pode ser obliterado em algumas áreas.

A estenose ureteral não é incomum. Na maioria das vezes, as estenoses localizam-se na junção ureteropélvica, no segmento vesicoureteral (VUS), e menos frequentemente no nível do cruzamento com os vasos ilíacos. Geralmente, é impossível diferenciar estenoses congênitas de adquiridas, seja clínica ou histologicamente. O tratamento é cirúrgico e, em caso de preservação da função renal, visa restaurar a urodinâmica. Em caso de alterações terminais, realiza-se nefrectomia.

As válvulas ureterais são uma duplicação da membrana urotelial. Às vezes, dobras semelhantes a válvulas abrangem todas as camadas da parede do ureter. Geralmente, localizam-se nas partes peripélvica, pélvica e perivesical do ureter. A anomalia é relativamente rara, igualmente comum em ambos os sexos, tanto no lado direito quanto no esquerdo. Manifesta-se como uma violação do fluxo de urina do rim com o desenvolvimento de ureterohidronefrose. O tratamento geralmente é cirúrgico.

Divertículo ureteral é uma formação oca que se conecta ao lúmen do ureter, quase sempre localizada no terço inferior. É raro. Pode ser múltiplo. A parede do divertículo contém apenas remotamente os mesmos elefantes que o ureter. O diagnóstico de divertículo ureteral baseia-se em dados de urograma excretor, que revelam uma sombra esférica ou sacular na porção pélvica do ureter.

Ureterocele é uma dilatação cística do segmento intravesical do ureter. Trata-se de um defeito de desenvolvimento das paredes do ureter distal, que se manifesta como uma expansão da porção intravesical, projetando-se cisticamente para dentro da cavidade da bexiga e impedindo a passagem da urina. A parede da ureterocele é revestida pela membrana mucosa da bexiga e consiste em todas as camadas da parede do ureter. Internamente, a formação cística é revestida pela membrana mucosa do ureter.

Ureteroceles são um defeito de desenvolvimento comum (1,6% de todas as anomalias renais e do trato urinário inferior). Podem ser unilaterais ou bilaterais. Ureteroceles de um dos ureteres duplicados são muito comuns. As causas das ureteroceles são o subdesenvolvimento do aparelho neuromuscular do ureter distal com um orifício estreito. Na urologia pediátrica, 80% de todas as ureteroceles são ectópicas, enquanto na prática adulta, as ureteroceles ortotópicas são mais comuns, visto que as ureteroceles ectópicas interrompem em maior extensão o fluxo de urina do rim, levando à morte do parênquima. Portanto, o número desses pacientes em hospitais de urologia pediátrica predomina.

A ureterocele ortotópica pode não interferir na urodinâmica por um longo período e, portanto, não requer correção. O diagnóstico desse defeito não é difícil hoje em dia. Na maioria das vezes, a ureterocele é detectada por ultrassonografia; se necessário, podem ser utilizadas urografia excretora, cistografia retrógrada para detectar refluxo vesical, tomografia computadorizada (TC), tomografia computadorizada (TCM), ressonância magnética (RM) e urografia por ressonância magnética (RM). Em seguida, é realizada urografia excretora com cistografia descendente. Nas radiografias, observa-se um aumento arredondado do contraste na bexiga, no local da confluência do ureter. Na TCM e na RM, também é claramente definida uma cavidade arredondada, projetando-se para o lúmen da bexiga.

Existem dois pontos de vista sobre o problema do tratamento da ureterocele. O primeiro é a favor de cirurgias abertas, o segundo é a favor da dissecção endoscópica. As cirurgias plásticas podem ser as seguintes:

• ureterocistostomia em um estágio com dissecção do ureterocele mesmo com rim praticamente não funcionante ou metade dele;
• pielo- ou uretero-ureterostomia com função renal preservada com ou sem excisão (dissecção) do ureterocele;
• heminefrectomia com ou sem excisão (dissecção) de ureterocele.

Essa tática é seguida pela maioria dos urologistas pediátricos. O principal argumento a favor das operações "abertas" é a alta probabilidade de RVU (30%) após dissecção endoscópica da ureterocele, especialmente em sua localização ectópica. Os defensores da dissecção endoscópica, proposta pela primeira vez por I. Zielinski (1962), concordam com a probabilidade de RVU. No caso de RVU, eles sugerem operações reconstrutivas, cuja necessidade surge em um terço dos pacientes. Nesse caso, a dissecção endoscópica serve como o primeiro estágio do tratamento, permitindo alguma redução na dilatação do trato urinário inferior (TUE), facilitando a cirurgia plástica subsequente. A ausência de distúrbios urodinâmicos e manifestações clínicas de obstrução em 52,38% dos pacientes permite a observação dinâmica sem correção cirúrgica.

Anomalias renais e do trato urinário inferior frequentemente se revelam um fator predisponente para o desenvolvimento de ureterohidro e hidronefrose, tumores renais, urolitíase e pielonefrite aguda. Ao mesmo tempo, existem dificuldades significativas no diagnóstico e tratamento desses pacientes, visto que alguns defeitos podem ser confundidos com uma doença e vice-versa. Tudo isso pode levar a erros diagnósticos e terapêuticos. Além disso, a maioria das anomalias afeta as táticas de tratamento e complica as intervenções cirúrgicas.

Hoje, com a introdução de métodos diagnósticos não invasivos e minimamente invasivos e diversas opções de endoscopia, tornou-se possível não apenas determinar o tipo de defeito com base em sinais indiretos, mas também estudar detalhadamente os processos patológicos que surgiram, bem como avaliar a condição dos órgãos vizinhos e sua relação com rins e trato urinário uterino anormalmente desenvolvidos. É óbvio que os conceitos de anomalias renais e do trato urinário uterino estão em um novo estágio de desenvolvimento. As táticas de tratamento modernas diferem daquelas geralmente aceitas há 5 a 10 anos. A alta incidência de anomalias renais e do trato urinário uterino e a complexidade das intervenções cirúrgicas abertas, nesse contexto, criaram a necessidade de introduzir novos métodos de tratamento minimamente invasivos.

[ 13 ], [ 14 ]