Angiomiolipoma do rim esquerdo e direito

Entre os tumores benignos, existe uma neoplasia específica como o angiomiolipoma, que pode ser detectada acidentalmente durante exames de imagem dos órgãos abdominais. Embora, atingindo um determinado tamanho, esse tumor possa causar uma série de sintomas e complicações.

A primeira localização mais frequente do angiomiolipoma são os rins, a  [1]segunda é o fígado; raramente, esse tumor se forma no baço, espaço retroperitoneal, pulmões, tecidos moles, ovários, trompas de falópio.

Epidemiologia

O angiomiolipoma dos rins - o tumor benigno mais comum desse órgão - se desenvolve esporadicamente em 0,2-0,6% das pessoas após 40 anos, e as mulheres predominam entre os pacientes. [2]

De acordo com as estatísticas clínicas, em 80% dos casos, ocorrem formações únicas.

O angiomiolipoma é menos comum em crianças do que em adultos. Segundo pesquisas, em 75% das crianças com esclerose tuberosa aos dez anos de idade, é encontrado angiomiolipoma renal, e seu tamanho aumenta em mais de 50% dos casos. [3], [4]

Causas angiomiolipomas

As causas exatas do angiomiolipoma são desconhecidas e podem ocorrer esporadicamente em adultos de meia-idade. Mas a versão da origem geneticamente determinada desses tumores tem fortes evidências. Portanto, na maioria das vezes, o angiomiolipoma renal está associado a uma doença genética hereditária -  esclerose tuberosa , que é causada por uma mutação de um dos dois genes supressores de tumor: TSC1 (no braço longo do cromossomo 9q34) ou TSC2 (no braço curto de cromossomo 16p13) e no qual - devido à proliferação excessiva de células - neoplasias benignas de várias localizações são formadas, incluindo múltiplos angiomiolipomas renais.

Angiomiolipoma do parênquima renal com alterações císticas é detectado em quase um terço dos pacientes com doença sistêmica progressiva como linfangioleiomiomatose pulmonar   (LAM), bem como em sua combinação bastante comum com esclerose tuberosa. [5]

Em crianças, há uma conexão entre o aparecimento de numerosos angiomiolipomas com a presença de angiomatose encefalotrigeminal congênita (síndrome de Sturge-Weber), causada por mutações aleatórias no gene GNAQ (que codifica a proteína G de ligação ao nucleotídeo de guanina), ou com neurofibromatose tipo I ( o resultado da proteína NF-1 da neurofibromina 1).

Fatores de risco

Os especialistas consideram a esclerose tuberosa o fator de risco mais sério para o desenvolvimento desta neoplasia: os angiomiolipomas bilaterais - angiomiolipoma do rim esquerdo e simultaneamente angiomiolipoma do rim direito - são detectados em 50-80% dos pacientes.

Entre os fatores gerais que aumentam o risco desses tumores, estão as mutações genéticas que são herdadas ou ocorrem espontaneamente durante o desenvolvimento intrauterino, bem como a presença de certas síndromes sistêmicas.

Patogênese

Os angiomiolipomas são definidos como tumores mesenquimais, ou seja, são neoplasias de  células-tronco mesenquimais  - pluro adulto ou células-tronco multipotentes dos tecidos adiposo, muscular e vascular.

Supõe-se que a patogênese da formação do tumor se deva ao aumento da capacidade de proliferação dessas células, autorrenovação por divisão e diferenciação em células de vários tecidos (incluindo tecido adiposo, muscular e conjuntivo). E a característica morfológica do angiomiolipoma clássico é a presença de células do tecido adiposo (adipócitos), células musculares lisas e vasos sanguíneos (com paredes espessadas e lúmens anormais) em sua composição.

Além disso, esse tumor é considerado uma neoplasia de células epitelioides perivasculares que, segundo muitos pesquisadores, se origina de células epitelioides (histiócitos epitelioides) adjacentes às paredes dos vasos. Sendo derivadas de macrófagos ativados, essas células se assemelham às células epiteliais, mas têm um citoesqueleto modificado, membranas celulares mais densas e uma capacidade aumentada de agregar e aderir. [6]

Sintomas angiomiolipomas

Na presença desse tumor com mais de 30-40 mm de diâmetro, os principais sintomas - nos casos de localização da formação nos rins - aparecem na forma de dor súbita (no abdômen, lado ou nas costas); nausea e vomito; febre, hipotensão / hipertensão, anemia. Ocasionalmente, angiomiolipomas maiores podem sangrar espontaneamente, levando à  hematúria .

Mas os primeiros sinais distintos sempre se manifestam por dor abdominal de intensidade variável.

Um tumor extremamente raro - angiomiolipoma hepático - é assintomático na maioria dos pacientes e é detectado por acaso; pode manifestar-se com leve dor no hipocôndrio direito e desconforto abdominal. Mas a hemorragia intratumoral com sangramento na cavidade abdominal também é possível. [7]

Neoplasias muito raras incluem angiomiolipoma adrenal (com uma prevalência de 0,5-5%). Via de regra, não se manifesta de forma alguma, porém, quando é grande, causa dores no abdômen. [8], [9]

O angiomiolipoma esplênico pode ser isolado, mas está mais frequentemente associado a angiomiolipoma renal e esclerose tuberosa; a educação cresce lentamente e assintomática. Com o angiomioipoma do mediastino no contexto de esclerose tuberosa, desenvolvem-se falta de ar, dores no peito, náuseas e vômitos, e derrames pleurais são notados.

O angiomiolipoma de tecidos moles tem um comportamento diferente, podendo formar-se, por exemplo, na parede abdominal anterior (na forma de um nódulo denso), na pele de qualquer localização, em tecidos musculares profundos.

Angiomiolipoma e gravidez. Se uma mulher grávida tiver um angiomiolipoma renal não detectado oportunamente, sua ruptura hemorrágica, causando sangramento, pode ter consequências fatais para a mãe e para o feto. [10], [11]

Formulários

Na ausência de uma classificação unificada, os tipos ou tipos de angiomiolipomas são diferenciados não tanto pela localização, mas por sua histologia e características visualizadas.

Os angiomiolipomas renais são divididos em esporádicos (isolados) e hereditários (associados à esclerose tuberosa). De acordo com as características histológicas, os angiomiolipomas isolados são divididos em trifásicos (típicos) e monofásicos (atípicos).

Além disso, utilizando os métodos de computador e ressonância magnética, o tipo trifásico é dividido em tumores com alto teor de tecido adiposo e, consequentemente, com baixo; Além disso, os especialistas levam em consideração como as células de gordura são distribuídas na massa tumoral.

Os tumores com baixo teor de adipócitos e predomínio de células musculares lisas são denominados epitelióides ou atípicos, sendo denominados neoplasias potencialmente malignas.

Complicações e consequências

As principais consequências e complicações do angiomiolipoma incluem:

• sangramento retroperitoneal espontâneo, que pode levar ao choque;
• dilatação dos vasos sanguíneos do tumor (aneurisma);
• destruição do parênquima renal, levando a uma diminuição da função renal e insuficiência renal em estágio final (com a ameaça da necessidade de diálise ou nefrectomia).

O angiomiolipoma epitelioide - em casos raros - pode se transformar em um tumor maligno com metástases para os linfonodos. [12]

Diagnósticos angiomiolipomas

A imagem, ou seja, o diagnóstico instrumental, desempenha um papel fundamental na detecção de angiomiolipomas renais. [13]

E análises (exame microscópico) de uma amostra de tecido tumoral obtida por uma biópsia renal percutânea são  [14]necessárias para diferenciar um tumor mesenquimal benigno com baixa contagem de adipócitos de carcinoma de células renais. Com angiomiolipoma epitelioide, uma análise imunohistoquímica adicional de uma amostra de tecido tumoral pode ser necessária. [15]

Um angiomiolipoma clássico, com quantidade suficiente de tecido adiposo, na ultrassonografia mostra uma massa hiperecoica e formações menores que 30 mm podem produzir sombreamento acústico. A ecogenicidade é quanto menor, quanto menos células gordurosas estiverem na composição da neoplasia, portanto, especialistas observam a falta de confiabilidade diagnóstica da ultrassonografia (principalmente para pequenos tumores).

A densidade de adipócitos no tumor renal mostra claramente angiomiolipoma na TC - na forma de focos escuros (hipodensos). [16]

Se houver poucas células de tecido adiposo no tumor, o angiomiolipoma é examinado na ressonância magnética para visualizar e localizar áreas de gordura na massa, comparando imagens ponderadas em T1 com e sem supressão de gordura seletiva por frequência. [17]

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial é extremamente importante. Se o número de adipócitos no tumor for baixo, ou seja, mais próximo da formação epitelioide, deve-se diferenciar angiomiolipoma ou câncer renal (carcinoma de células renais, sarcoma etc.).

A diferenciação também é realizada com lipossarcoma retroperitoneal com lesão renal, oncocitoma, tumor de Williams, mielolipoma adrenal.

Tratamento angiomiolipomas

Para cada paciente, o tratamento do angiomiolipoma é realizado levando-se em consideração o tamanho do tumor e o quadro clínico. Sua finalidade é proteger o parênquima renal, preservando suas funções. [18]

Os métodos variam de vigilância ativa (a partir do momento em que um tumor é detectado) a medicação e cirurgia. A observação de pequenos angiomiolipomas renais (cujo tamanho não excede 40 mm) inclui um ultrassom anual dos rins e com aumento da formação (geralmente de 5% ao ano) - TC dos rins.

Os critérios de elegibilidade para tratamento, de acordo com as recomendações da European Association of Urology (EAU), são tumores grandes e presença de sintomas.

Embora a terapia farmacológica para angiomiolipomas esteja em fase de pesquisa, os principais medicamentos usados para angiomiolipomas renais associados à esclerose tuberosa e / ou linfangioleiomiomatose são imunossupressores bloqueadores da proteína rapamicina (mTOR) que param a proliferação celular: Rapamicina (Sirolimus) (Zotarolimus).

O uso dessas drogas é de longo prazo, portanto, deve-se ter em mente o alto risco de seus efeitos colaterais, incluindo diminuição do número de leucócitos e plaquetas e aumento dos níveis de colesterol no sangue, hipertensão arterial, dores no abdômen desordens da região e intestinais, aumento da frequência de infecções (bacterianas, virais, fúngicas). [19]

Com grandes tamanhos de neoplasias nos rins, o tratamento cirúrgico é realizado:

• embolização vascular seletiva; [20]
• radiofrequência ou crioablação do tumor; [21]
• nefrectomia parcial ou completa. 

Pacientes com função renal diminuída recebem terapia nutricional adicionalmente recomendada -  dieta nº 7 .

Prevenção

As medidas preventivas incluem a detecção precoce de angiomiolipomas, e a embolização arterial é usada como tratamento preventivo para tumores sintomáticos ou grandes (devido ao risco de sangramento).

Previsão

Se os angiomiolipomas não aumentam rapidamente e não têm vasos sanguíneos dilatados, o prognóstico é bom. Caso contrário, desenvolve-se insuficiência renal grave, exigindo a remoção do rim ou diálise constante.