Sintomas da síndrome de produção ectópica de ACTH

Sintomas da síndrome de produtos ectópicos A ACTH é um grau diferente de hipercortia. No caso da rápida progressão do processo tumoral e alta produção de hormônios, o córtex adrenal desenvolve uma síndrome típica de Itenko-Cushing. Nos pacientes, observa-se deposição excessiva de gordura subcutânea na face, pescoço, tronco, abdome. O rosto adquire a forma de uma "lua cheia". Os membros são magros, a pele torna-se seca, adquire uma cor cósmica e purpúrea. Aparecem tiras vermelhas-violetas de "alongamento" na pele do abdômen, coxas, superfícies internas dos ombros. Há uma hiperpigmentação geral, e em locais de fricção, da pele. Na pele do rosto, o peito, as costas aparecem hipertricoses. Existe uma tendência de furunculosis e desenvolvimento de erisipela. A pressão arterial é aumentada. O esqueleto foi alterado osteoporticamente, com um curso severo, há fraturas nas costelas e vértebras. O diabetes esteróide é caracterizado por resistência à insulina. A hipocalemia de graus variados depende do grau de hipercortia. O desenvolvimento de seus sintomas depende da atividade biológica e da quantidade de hormônios secretados pelo tumor e secretados pelo córtex das glândulas supra-renais do cortisol, corticosterona, aldosterona e andrógenos.

Um dos sintomas característicos e persistentes da síndrome de produção ectópica de ACTH é uma fraqueza muscular progressiva. É expressa por fadiga rápida, fadiga pronunciada. Em maior grau isso é observado nos membros inferiores. Os músculos tornam-se flácidos e macios. Os pacientes não podem se levantar da cadeira ou subir as escadas sem ajuda. Muitas vezes, a astenia física nestes pacientes é acompanhada de transtornos mentais.

Estes sintomas são causados por hipocalemia, que é uma conseqüência do aumento da excreção de potássio sob a influência da produção excessiva de cortisol. O teor de potássio no plasma é geralmente de 3 mmol / l. Sua excreção na síndrome da produção ectópica de ACTH às vezes atinge um tamanho grande e leva ao desenvolvimento da chamada diabetes de potássio. Ao mesmo tempo, o nível de potássio nos músculos e coração diminui, o que é expresso por mudanças características no ECG, a reserva alcalina de sangue eo nível de bicarbonatos aumenta. Como resultado da remoção de grandes quantidades desta substância das células e da reposição de íons de sódio e hidrogênio com ele por íons de sódio e hidrogênio, desenvolve-se a alcalose hipocalcémica, que é combinada com a redução compensatória do cloro, na maioria dos pacientes, a hipocloremia é observada. O aumento do volume sanguíneo contribui para o desenvolvimento da hipertensão em pacientes.

A hiperpigmentação da pele e das mucosas é uma manifestação característica da síndrome da produção ectopica de AKTH. Os tons de pigmentação podem ser diferentes (fumado, chocolate, marrom, quase preto com uma tonalidade azul). Às vezes, fortalecer a cor da pele por um longo tempo pode ser o único sinal da manifestação de um tumor ectópico. Em alguns pacientes, a hiperpigmentação se desenvolve simultaneamente com sintomas de hipercorticismo.

O desenvolvimento de pigmentação melhorada na pele depende da secreção do tumor-ectópico ACTH. E suas propriedades podem diferir da ACTH de origem hipofisária. Portanto, o hormônio afeta de forma diferente a coloração da pele e a estimulação das glândulas adrenais. A melanoderma, que se desenvolve na síndrome de secreção ectópica de hormônio adrenocorticotrópico, pode ser comparada com hiperpigmentação da pele em pacientes com tumor pituitário, síndrome de Nelson e doença de Addison.

Para a maioria dos pacientes, o quadro clínico do hipercorticismo não é característico. Eles não têm um tipo de obesidade, pelo contrário, a caquexia geralmente se desenvolve. Os sintomas predominantes são fraqueza muscular progressiva, hiperpigmentação da pele e membranas mucosas, alcalose hipocalêmica, hipertensão, tolerância a carboidratos, labilidade emocional.

Em alguns pacientes, ACTH e CRF foram detectados em tumores, mas não foram observadas manifestações clínicas de sua presença. A razão para isso é uma pequena atividade dos compostos segregados pelo tumor, ou a falta de tempo para o desenvolvimento de sintomas de hipercorticóides. Assim, as manifestações clínicas em pacientes com síndrome de ACTH ectópica podem ser típicas da síndrome de Itenko-Cushing ou parcial.

Os sintomas da doença podem se desenvolver rapidamente (por vários meses) ou lentamente (ao longo de vários anos). Além das mudanças inerentes ao hipercorticismo, em pacientes com síndrome de secreção ectópica de ACTH, aparecem sinais característicos do processo tumoral. Muitas vezes eles têm uma intoxicação, manifestações de metástase em vários órgãos, sintomas de compressão do plexo vascular-plexo. As manifestações clínicas da síndrome da produção ectópica de ACTH dependem não apenas do hipercorticismo, mas também de outros hormônios que podem secretar um tumor.

Os pacientes com tumor de células ovatadas dos brônquios são descritos que, além da produção de ACTH, têm secreção de ADH. A ação conjunta desses hormônios mascarou o desenvolvimento da hipocalemia. Acredita-se que o aumento assintomático da secreção de ADH ocorre bastante frequentemente.

Casos muito raros de uma combinação de produtos ectópicos de ACTH e hormônio do crescimento. Um paciente de 37 anos com manifestações clínicas de acromegalia e hipercortia é descrito; O carcinóide brônquico maligno continha ACTH e STH

Existem dados sobre um paciente de 18 anos com gigantismo, síndrome de Itenko-Cushing. Após a autópsia, ACTH e STH foram isolados a partir de metástases carcinoides no fígado. Além disso, foi encontrado somatotropinoma.

A secreção tumoral foi relatada juntamente com ACTH vasopressina, oxitocina e neurofizina. Os autores confiam na determinação da osmolalidade do soro e da urina. A presença de vasopressina é detectada pela redução da capacidade dos pacientes para responder ao estresse hídrico.