Sintomas de panhypopituitarismo

A sintomatologia clínica da doença é muito variável e consiste em sintomas específicos de insuficiência hormonal e manifestações neurovegetativas polimórficas.

O pangipopituitarismo é muito mais comum em mulheres de idade jovem e média (20-40 anos), mas casos individuais da doença são conhecidos tanto em idade precoce quanto em idade avançada. O desenvolvimento da síndrome de Shien em uma menina 12 anos após o sangramento uterino juvenil é descrito.

A síndrome de Symmonds no quadro clínico é dominada por uma perda cada vez maior de peso corporal, uma média de 2-6 kg por mês, mas com uma doença grave de galope que atinge 25-30 kg. Em relação à anorexia, a quantidade de alimento consumido é significativamente reduzida, mas o grau e a intensidade da perda de peso nestes casos não são adequados às condições alimentares alteradas e são determinados por distúrbios primários da regulação hipotalâmica do metabolismo da gordura e uma diminuição do nível de hormônio do crescimento no organismo.

Em casos raros, juntamente com caquexia, não há diminuição no apetite, mas um aumento patológico (bulimia). O esgotamento é geralmente uniforme, uma vez que a camada de gordura subcutânea desaparece em todos os lugares, a atrofia muscular, os órgãos internos diminuem em volume. O edema, como regra geral, não acontece.

Alterações características na pele: secura, rugas, descamação em combinação com cor amarelada e de cor amarelada. Às vezes, contra um fundo de palidez geral, existem manchas de pigmentação terra-suja no rosto e nas dobras naturais da pele. Muitas vezes, há akrozianoz.

Violações de processos tróficos levam à fragilidade e perda de cabelo, seu envelhecimento precoce, a processos atróficos no tecido ósseo com descalcificação de ossos e desenvolvimento de osteoporose. Atrofia do maxilar inferior, os dentes colapsam e caem. Fenômeno de crescimento rápido marasmo, involução senil. Desenvolver uma forte fraqueza geral, apatia, adinamia até a imobilidade completa; hipotermia. Os pacientes relatam tonturas e freqüentes desmaios. Caracterizado pelo colapso ortoestático e coma, sem terapia específica que leva à morte.

Um dos principais locais nos sintomas clínicos é ocupado por distúrbios sexuais causados por uma diminuição ou perda total de regulação gonadotrópica das gônadas. Esses distúrbios geralmente precedem a aparência de todos os outros sintomas. A inclinação sexual é perdida, a potência diminui, o cabelo púbico e as axilas abandonam. Os órgãos genitais externos e internos gradualmente se atrofiam. Nas mulheres, a menstruação desaparece cedo e rapidamente, as glândulas mamárias diminuem em volume, os mamilos de areola estão despigmentados. Com o desenvolvimento da doença após o parto, a lactação está ausente e a menstruação não é renovada. Em casos raros de um curso prolongado e desgastado da doença, o ciclo menstrual é perturbado, mas a gravidez é possível. Nos homens, as características sexuais secundárias desaparecem (púbico, cabelo axilar, bigode, barba), testículos, próstata, vesículas seminais, pênis são atrofiadas. Existe uma oligoazoospermia. Em casos raros, a alopecia pode ser universal, isto é, cabelos na cabeça, sobrancelhas e cílios cair.

Reduzir a produção de hormônio estimulante da tireóide leva a um desenvolvimento rápido ou gradual do hipotireoidismo. Há sonolência, letargia, adinamia, diminuição da atividade física e mental. A hipofunção da tireóide leva à ruptura dos processos metabólicos no miocardio. Desacelere o músculo cardíaco, os sons cardíacos tornam-se surdos, a pressão arterial diminui. Atony do trato gastrointestinal e constipação se desenvolve.

A violação da função de descarga de água, característica do hipotireoidismo, em pacientes com insuficiência intermitente-hipofisária manifesta-se de maneiras diferentes. Com depleção severa, o edema geralmente não existe, e em pacientes com síndrome de Shien e predominância de sintomas de hipogonadismo e hipotireoidismo, geralmente não há grande perda de peso corporal e a retenção de líquidos é significativa. O rosto torna-se inchado, a língua engrossa, os dentes dos dentes se formam nas superfícies laterais, pode haver rouquidão e diminuição da voz (edema das cordas vocais). O discurso está mais lento, a disartrite.

A gravidade da doença e a natureza do seu curso (rápido ou gradual) são largamente determinadas pelo grau de declínio na função das glândulas adrenais. O hipocorticismo pesado reduz a resistência dos pacientes a infecções intercorrentes e a várias situações estressantes. O hipocorticismo agrava a fraqueza geral, adinamia, hipotensão e promove o desenvolvimento da hipoglicemia.

O último ocorre em conexão com uma diminuição no nível de hormônios centrais, contrainsulatórios (ACTH, STG) e biossíntese de glicocorticóides no córtex adrenal. A redução dos processos de gliconeogênese mediados por glicocorticóides leva a uma queda no nível de açúcar no sangue para 1-2 mmol / l e ao desenvolvimento de hiperinsulinismo relativo, o que aumenta acentuadamente a sensibilidade dos pacientes à insulina injetada do exterior. Em alguns casos, as injeções de 4-5 U da droga levaram a problemas graves de hipoglicemia e parto.

A patogênese do coma pituitário no final da caquexia de Simmonds ou panhypopituitarismo severo de outra etiologia é determinada principalmente por hipocorticismo progressivo e hipotireoidismo. O estado Comatose desenvolve-se, como regra, gradualmente, com o aumento da adinamia, que passa por estupor, hiponatremia, hipoglicemia, convulsões e hipotermia.

Gipokortitsizm também provoca distúrbios diarréicas graves: perda de apetite, no valor de anorexia total, a náusea persistente e vômitos após as refeições ou fora de contato com a digestão, dor abdominal devido ao espasmo dos músculos lisos do intestino. Processos característicos e atróficos na mucosa com diminuição na secreção gastrointestinal e pancreática.

O componente hipotalâmico nos sintomas clínicos pode se manifestar como uma desordem da termorregulação mais frequentemente com hipotermia, mas às vezes com crises subfugem e vegetativas com hipoglicemia, calafrios, síndrome tetânica e poliúria.

Muitas vezes, desenvolve descalcificação de ossos, osteoporose, violações do sistema nervoso periférico com polineurite, polirradiculoneuríte e síndrome da dor severa.

Distúrbios mentais são observados em todos os casos de falência hipotálamo-hipofisária. A característica é uma diminuição da atividade emocional, indiferença ao meio ambiente, depressão e outros desvios mentais até uma psicose esquizofrênica alucinatória-paranóica. A insuficiência hipotálamo-hipofisária, causada por um tumor da hipófise ou hipotálamo, é combinada com vários sintomas de aumento da pressão intracraniana: oftalmológica, radiológica e neurológica (dores de cabeça, diminuição da acuidade e limitação de campos visuais).

O curso da doença pode ser diferente. Em pacientes com caquexia e a prevalência de sintomas de hipocorticismo, há uma progressão de todos os sintomas levando a um desfecho fatal em um curto período de tempo. Com a síndrome de Shiena, pelo contrário, a doença se desenvolve gradualmente, gradualmente, às vezes permanece desconhecida por muitos anos.

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