Sintomas da doença de Itenko-Cushing

Nos pacientes, a pele é fina, seca, no rosto, no baú e na parte traseira da cor roxa-cianotica. O padrão venoso no peito e nas pernas é claramente visível. Há acrocianose. Na pele do abdômen, as superfícies internas dos ombros, coxas, na região das glândulas mamárias aparecem estrias largas de vermelho-violeta. Muitas vezes, há hiperpigmentação da pele, muitas vezes em locais de atrito. Na parte de trás, tórax e rosto há erupções pustulares, hipertricoses. Os cabelos na cabeça muitas vezes se desvanecem, e a calvície nas mulheres é notada no tipo masculino. Existe uma maior tendência à furunculose e desenvolvimento de erisipela.

Existe uma deposição excessiva de gordura no pescoço, tronco, abdômen e face, que se torna uma "lua cheia". Na área da vértebra torácica superior, existem depósitos de gordura na forma de uma corcunda. Os membros são magros, perdem a forma normal.

A obesidade de graus variados na doença de Itenko-Cushing é observada em mais de 92% dos casos. Em pacientes com falta de obesidade, uma redistribuição de gordura subcutânea com localização preferencial no tórax e no abdômen é expressa.

A hipertensão arterial é um dos primeiros e permanentes sintomas da doença de Itenko-Cushing. A pressão sistólica e diastólica aumenta. Muitas vezes, aumentar a pressão arterial durante um longo período de tempo é o único sintoma da doença. As mudanças no sistema cardiovascular são muitas vezes conduzidas na clínica da doença subjacente e são a causa da deficiência e a maioria das mortes.

Muitas vezes, a síndrome de hipertensão é complicada pelo dano aos vasos da retina dos olhos, coração, rins, como na hipertensão. Os pacientes com doença de Isenko-Cushing, geralmente, apresentam insuficiência cardiovascular com taquicardia, arritmia, dispnéia, inchaço e aumento do fígado. Mudanças metabólicas e eletrolíticas, predominância no músculo cardíaco de processos de degradação de proteínas e hipocalemia contribuem em pacientes com hipertensão para o rápido desenvolvimento de insuficiência circulatória.

Na maioria dos pacientes, vários sinais de ECG de distúrbios metabólicos no músculo cardíaco são detectados, observa-se a cardiopatia eletrólito-esteróide.

A lesão esquelética osteoporótica ocorre em mais de 80% dos pacientes com doença de Iscenko-Cushing e é uma das manifestações mais recentes e graves da doença. Se a doença começa na infância, há um atraso no crescimento, pois o cortisol inibe o desenvolvimento da cartilagem epifisária. O grau de desenvolvimento da osteoporose, em alguns casos, determina a gravidade da condição dos pacientes, e as fraturas ósseas e a síndrome da dor severa são muitas vezes a causa do sofrimento excessivo. Alterações semelhantes no sistema ósseo em vários casos ocorrem como uma complicação da terapia com glicocorticóides de doenças não endócrinas. A coluna torácica e lombar, as costelas, o esterno e os ossos do crânio são mais freqüentemente afetados. Em casos mais graves, a osteoporose se desenvolve em ossos planos e tubulares. As alterações osteoporóticas expressas na coluna vertebral são acompanhadas por uma diminuição da altura das vértebras e suas fraturas de compressão, que podem ocorrer mesmo com pouco esforço físico ou trauma e, muitas vezes, sem qualquer causa aparente.

A formação de úlceras tróficas, lesões pustulares da pele, o desenvolvimento de pielonefrite crônica, a sepse ocorre porque os corticosteróides suprimem a imunidade específica. Isso leva ao desenvolvimento da imunodeficiência secundária. Com a doença, o número total de linfócitos diminui, a sua atividade interferão diminui, o número de células T e B no sangue e o baço diminui e a involução do tecido linfático é observada.

Nos pacientes, o metabolismo de carboidratos é perturbado, muitas vezes manifestado por uma diminuição da tolerância à glicose; Glucosuria, hiperglicemia e diabetes mellitus são observados. O tipo diabético da curva na amostra para tolerância à glicose é revelado na metade dos pacientes e no diabetes mellitus aparente - em 10-20% do número total de pacientes. A hiperglicemia com a doença de Isenko-Cushing desenvolve-se contra um fundo de níveis elevados de cortisol, glucagon, somatostatina e deficiência relativa de insulina. A hemoglobina A glicosilada como indicador da violação do metabolismo de carboidratos é aumentada na maioria dos pacientes com doença de Isenko-Cushing e é um dos primeiros testes no diagnóstico de diabetes. A diabetes esteróide causada por um excesso de glucocorticóides difere do diabetes mellitus pela resistência à insulina, uma manifestação muito rara de cetoacidose e relativamente facilmente regulada pela dieta e pela administração de biguanidas.

Os transtornos sexuais são um dos sintomas precoce e persistente da doença de Itenko-Cushing. Eles estão associados a uma diminuição da função gonadotrópica da glândula pituitária e ao aumento da secreção de testosterona pelas glândulas adrenais. Nas mulheres, há violações do ciclo menstrual sob a forma de opsoniformes e amenorréia. Se o início da doença se refere ao período de puberdade, então a menstruação não ocorre, ou vem depois. Muitas vezes, há uma infertilidade secundária. Ao mesmo tempo, alguns pacientes têm um ciclo menstrual ovulatório, pode ocorrer gravidez. As violações da função sexual são freqüentemente acompanhadas por acne, hirsutismo, que é expressa no crescimento do cabelo no lábio superior, queixo, tórax, costas, membros, ao longo da linha branca do abdômen, às vezes desenvolve um tipo viril de construção. A combinação da gravidez e da doença de Itenko-Cushing não é desejável tanto para a saúde da mãe como para o feto. Muitas vezes, há abortos espontâneos no início da gravidez e parto prematuro.

Após o desaparecimento de sinais de hipercorticismo, a gravidez e o parto prosseguem com segurança. Em pacientes com doença de Isenko-Cushing, que removeram as glândulas supra-renais, com terapia de reposição adequada, a gravidez eo parto não causam complicações maiores. Crianças, observadas por duas décadas, não têm desvios. A gravidez em pacientes submetidos à irradiação da glândula pituitária é recomendada antes de 2 anos depois. Muitas vezes, após a gravidez, abortos e partos, ocorre uma recaída da doença. Os homens muitas vezes sofrem de impotência e diminuição do desejo sexual. A hiperpigmentação da pele no pescoço, cotovelos, abdome ocorre no caso da doença de Itenko-Cushing em 10% dos casos. A deposição excessiva de melanina na pele é um indicador clínico de aumento da secreção de hormônio adrenocorticotrópico e melanotrópico.

Esta doença é freqüentemente acompanhada de mudanças emocionais e distúrbios mentais. Eles são muito diversos - do distúrbio do humor à psicose grave. Às vezes, a psicose aguda requer um tratamento especial em condições de hospitais psicossomáticos. O tratamento da doença subjacente geralmente leva à normalização da atividade mental.

O aumento da secreção de ACTH e seus fragmentos, os níveis de serotonina afetam o processo de memorização, participam da patogênese de certos distúrbios comportamentais, reduzem a função cognitiva. Foram encontradas correlações entre o grau de gravidade dos transtornos mentais e os níveis sanguíneos de ACTH e cortisol.

Doença Itenko-Cushing pode ser leve, moderada e grave. A forma leve é caracterizada por severidade moderada dos sintomas da doença. Alguns sintomas (osteoporose, disfunção menstrual) podem estar ausentes. Para a doença de gravidade moderada, todos os sintomas são comuns, mas sem complicações. Na forma grave, juntamente com o desenvolvimento dos sintomas da doença são observados várias complicações, insuficiência cardiopulmonar, renais hipertensos, fraturas patológicas, diabetes transição esteróide para a verdadeira fraqueza muscular, progressiva associada à atrofia muscular e hipocalemia, transtornos mentais graves.

O curso da doença de Itenko-Cushing pode ser progressivo e torpe. O curso progressivo é caracterizado por um desenvolvimento rápido (dentro de alguns meses) e um aumento adicional em todos os sintomas e suas complicações. Os pacientes rapidamente perdem a capacidade de trabalhar. Com uma corrente torpida, há um desenvolvimento gradual da doença.

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