Tipos de anemia imune hemolítica

Dependendo da natureza dos anticorpos, distinguem-se 4 variantes de anemia imune hemolítica: aloimune (isoimmune), transimune, heteroimmune (hapten), auto-imune.

Anemia hemolítica isoimune

Tem havido casos em antigénico mãe genes de incompatibilidade e o feto (doença hemolítica do recém-nascido), ou em contacto com antigénios incompatíveis grupo de células vermelhas do sangue (incompatível transfusão de sangue), o que resulta no soro de doadores com um recipiente de reacção eritrócitos.

A doença hemolítica dos recém nascidos é mais freqüentemente associada à incompatibilidade do sangue materno e fetal com o antígeno RhD, menos freqüentemente com antígenos A B O, ainda mais raramente com antígenos C, Kell e outros. Anticorpos que penetram na placenta são fixados nos eritrócitos do feto e depois eliminados pelos macrófagos. A hemólise intracelular desenvolve-se com a formação de bilirrubina indireta, tóxica para o sistema nervoso central, com eritroblastose compensatória, a formação de focos extramedulares de hematopoiese.

A imunização da mãe ocorre como resultado do sangramento da mãe para o feto em um volume de 0,25 ml e mais, não inferior a 15% dos primeiros nascimentos de mães Rh-negativas. A freqüência de doença hemolítica de recém-nascidos aumenta com intervenções obstétricas e patologia placentária. A entrega repetida, especialmente com um curto intervalo de tempo entre a imunização ea próxima gravidez, bem como abortos prévios com termos relativamente longos (10-14 semanas) aumentam a probabilidade de sensibilização e, conseqüentemente, o desenvolvimento da doença hemolítica. O efeito protetor contra o conflito Rh deve-se à incompatibilidade do sangue da mãe e do feto no sistema ABO devido à destruição das células do feto por anticorpos maternos contra antígenos A e B.

As medidas de profilaxia da sensibilização do Rhesus incluem a determinação de anticorpos antiresusivos em uma mulher sensibilizada na dinâmica da gravidez nas 20ª, 28ª e 36ª semanas e durante o parto. Isso é necessário para abordar a questão da administração profilática de imunoglobulina anti-reus - anti-D IgG - após o parto. Em casos de risco de dano fetal intra-uterino (um título de anticorpos superior a 1: 8 na amostra indireta de Coombs), a amniocentese é indicada com a determinação do conteúdo de bilirrubina e posterior escolha de táticas de manejo. Eficaz é a administração de uma IgG anti-D sensibilizada feminina na 28ª-36ª semana de gravidez.

O mais promissor é a administração profilática de IgG anti-D a uma dose de 200-500 mcg nos primeiros 36-72 h após o parto. Neste caso, a supressão da produção de anticorpos específicos é observada durante a gravidez repetida, uma diminuição da freqüência de doença hemolítica de recém-nascidos em mais de 10 %. A indicação para a introdução da imunoglobulina é o nascimento de uma criança Rh-positive Rh-negative primipara feminina, compatível com o sistema sanguíneo da mãe AB0.

Anemia hemolítica transmissível

É causada pela transmissão transplacentária de anticorpos de mães que sofrem de anemia hemolítica auto-imune; os anticorpos são direcionados contra o antígeno geral de eritrócitos tanto da mãe como da criança. A anemia hemolítica transimune em recém-nascidos requer tratamento sistemático, levando em consideração a meia-vida de anticorpos maternos (IgG) em 28 dias. O uso de glucocorticóides não é mostrado.

Anemia hemolítica de Heteroimmune

Associado com a fixação na superfície do sangue vermelho hapteno célula de droga, de origem viral, bacteriana. Eritrócito é uma célula alvo aleatório, para que a reacção de hapteno-anticorpo (o organismo produz anticorpos contra os antigénios de "estranhos"). Em 20% dos casos na hemólise imune pode ser identificada drogas papel. Várias drogas, tais como a penicilina e cefalosporina, está ligado à membrana do eritrócito, alterando assim as suas propriedades antigénicas, que leva à produção de anticorpos dirigidos contra um complexo fármaco-eritrócito. Outras drogas, tais como fenacetina, sulfonamidas, tetraciclinas, PASK, isoniazida, hidroclorotiazida, quinina e quinidina para formar um imuno complexos ternários (fragmento Fab de IgG - fármaco - proteína da membrana do eritrócito), causando a destruição dos eritrócitos. Anticorpo e a forma de fmaco complexos imunes que se ligam de forma não específica a proteínas de membranas de eritrócitos e activam o complemento. Um anticorpo dirigido contra a droga e contra uma proteína de membrana. Alfa-metildopa, levodopa, procainamida, o ibuprofeno, o diclofenac, e o interferão tioridizin causa a formação de anticorpos dirigidos contra uma proteína de membrana do eritrócito e não contra a droga. Verificou-se que o teste de Coombs directo positivo é observado em 10-20% dos doentes tratados com alfa-metildopa, mas hemólise ocorre apenas a 2-5%. Cefalotina faz com que a ligação não específica de proteínas do plasma (incluindo IgG, proteínas do complemento, transferrina, albumina e de fibrinogénio), com a membrana de eritrócitos. Teste de Coombs é positivo, mas hemólise é raro.

A anemia hemolítica de Heteroimmune é semelhante no quadro clínico à anemia hemolítica autoimune com aglutininas térmicas incompletas. O prognóstico é favorável, o efeito terapêutico é conseguido eliminando o hapteno, por exemplo, cancelando a medicação, sanitizando a infecção. O uso de glicocorticóides é possível e é devido à gravidade da anemia. A terapia de transfusão de sangue não é indicada em relação à gravidade da isoimunização.

Anemia hemolítica autoimune

Com esta variante de anemia hemolítica no corpo do paciente, são produzidos anticorpos dirigidos contra seus próprios antígenos de eritrócitos inalterados. Há a qualquer idade.

Dependendo da orientação dos anticorpos de células isoladas a anemia hemolítica auto-imune com anticorpos para a medula óssea do antigénio erythrokaryocytes e anemia hemolítica auto-imune com anticorpos para o antigénio de eritrócitos no sangue periférico.

Anemia hemolítica auto-imune que acompanha principal processo patológico - desordens linfoproliferativas (leucemia linfocítica crónica, linfoma), doenças do tecido conjuntivo sistémica (lúpus eritematoso sistémico, síndrome de antifosfolido) ou estados de imunodeficiência são considerados como secundário ou sintomática. Se a causa da anemia hemolítica autoimune não puder ser estabelecida, eles falam de anemia hemolítica autoimune idiopática.

A anemia hemolítica autoimune é classificada de acordo com as características dos autoanticorpos que medeiam: a temperatura a que os anticorpos reagem com os glóbulos vermelhos e a capacidade de causar sua aglutinação e hemólise. Termo denominado anticorpos que conectam eritrócitos a uma temperatura de 36 ° C, reagem a frio com eritrócitos a uma temperatura não superior a 26 ° C. Anticorpos, ligação aos eritrócitos no frio e causando hemólise no calor, são chamados de bifásicos. Se os anticorpos só conseguem aglutinar os glóbulos vermelhos, eles são chamados de aglutininas (completas ou incompletas), se ativarem o complemento e causam hemólise intravascular, então falamos sobre hemolisinas.

De acordo com os sinais indicados, distinguem-se os seguintes tipos de anemia hemolítica autoimune:

• com aglutininas térmicas incompletas;
• hemoglobinúria paroxística por frio (anemia hemolítica autoimune com hemolisinas bifásicas de Donat-Landsteiner);
• com aglutininas frias cheias.

Ocasionalmente, as aglutininas térmicas podem ser completas e pertencem à classe IgM. Também são descritos processos combinados com calor hemolítica auto-imune e anemia anticorpos frios, em particular após a mononucleose infecciosa como o vírus de Epstein-Barr activa o enorme conjunto de linfócitos B que produzem uma grande variedade de anticorpos.

Por etiologia anemia hemolítica auto-imune, idiopática ou pode ser secundária a infecções, síndromes de imunodeficiência, doenças auto-imunes, síndromes linfoproliferativas [leucemia linfocítica crónica (CLL), linfoma], tumores, exposição a drogas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]