Doença hemolítica de recém-nascidos

Doença hemolítica do recém-nascido e fetal - anemia hemolica isoimune que ocorre quando uma incompatibilidade de sangue entre mãe e para o feto de antigénios de eritrócitos, do antigénio - um glóbulos vermelhos fetais e seus anticorpos são produzidos no corpo da mãe. A doença hemolítica dos recém-nascidos é diagnosticada em aproximadamente 0,6% das crianças. Mortalidade perinatal 2,5%.

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O que causa a doença hemolítica do recém nascido?

O surgimento de um conflito imunológico, subjacente à doença hemolítica do recém nascido, é possível se a mãe for antigenética e o feto é antígeno positivo. Com o desenvolvimento de GHP e Rh pelo fator Rhesus, os eritrócitos da mãe são Rh-negativos, e o feto é Rh-positivo; contêm o factor O. A implementação do conflito (desenvolvimento de GBPiN) geralmente é realizada com gravidez repetida, uma vez que é necessária uma sensibilização prévia.

A doença hemolítica de recém-nascidos por incompatibilidade de grupo desenvolve em 0 (1) grupo sanguíneo na mãe e grupo sanguíneo A (II) ou, menos comumente, em (III) no feto. A implementação do conflito já é possível na primeira gravidez. O GBPiN também pode ocorrer quando incompatível com outros sistemas antigênicos raros: Kell, Lutheran e outros.

Como se desenvolve a doença hemolítica dos recém-nascidos?

Para o desenvolvimento da doença hemolítica do recém nascido, os eritrócitos do feto devem ser inseridos na corrente sanguínea da mulher grávida negativa do antígeno. Não é tanto o fato da transição transplacentária dos eritrócitos fetais como a quantidade de sangue fetal que entra no corpo da mãe e que é de grande importância. Os fatores que contribuem para a isoimunização, especialmente o fator Rh, são:

• abortos médicos e não médicos anteriores;
• anterior espontâneo (um ou mais) abortos espontâneos;
• gravidez ectópica anterior;
• nascimentos anteriores (prematuros e urgentes);
• métodos de diagnóstico invasivo (amniocentese, cordocentesia, biópsia de coro);
• ameaça de aborto.

No coração da doença é a hemólise (destruição) dos eritrócitos, causada pela incompatibilidade do sangue da mãe e do feto pelo fator Rh, o grupo e outros fatores do sangue, que ocorre no 3-4º mês do desenvolvimento intra-uterino e aumenta drasticamente após o nascimento.

Quando os eritrócitos antigenos positivos do feto entram na corrente sanguínea de uma mulher negativa de antígeno, anticorpos antiresusivos ou de grupo são produzidos em seu corpo. Se os anticorpos pertencem à classe de IgG, eles passam transplacentariamente para a corrente sanguínea fetal, se ligam aos glóbulos vermelhos do feto, positivos para o antígeno, causando a sua hemólise.

O sistema antigênico Rhesus consiste em seis antígenos principais: C, c, D, d, E e e. Os glóbulos vermelhos positivos ao Rhesus contêm o fator D e os glóbulos vermelhos negativos Rhesus não o contêm, embora eles geralmente exibam outros antígenos do sistema Rh. Penetrado na corrente sanguínea grávidas eritrócitos fetais Rh-negativos com chumbo D-antigénio na primeira gravidez de primeiro anticorpo-Rh síntese pertencente a classe de imunoglobulina M, que não atravessam a placenta. Então, as imunoglobulinas da classe G, capazes de superar a barreira placentária, são produzidas. Devido ao pequeno número de glóbulos vermelhos do feto e aos mecanismos imunossupressores, a resposta imune primária em uma mulher grávida é reduzida. É por isso que a implementação do conflito com a incompatibilidade Rh durante a primeira gravidez quase não está acontecendo e o bebê nasce saudável. Com gravidezes repetidas, o desenvolvimento do conflito é possível, e o bebê nasce com doença hemolítica de recém-nascidos.

Os antígenos A e B estão localizados na superfície externa da membrana plasmática do eritrócito. Os anticorpos Isoimmunes anti-A e anti-B pertencem à classe IgG, em contraste com os anticorpos de grupo natural - ayr, que pertencem à classe IgM. Os anticorpos isoimunes podem ligar-se aos antigénios correspondentes A e B e ser consertados em outros tecidos, incluindo os tecidos da placenta. É por isso que a doença hemolítica dos recém-nascidos de acordo com o sistema ABO pode desenvolver-se já na primeira gravidez, mas apenas em cerca de 10% dos casos.

Se for possível implementar ambas as variantes do conflito, é mais provável um conflito em relação ao sistema AB (0).

Mas não só o fator Rh é a causa da doença. Pode ocorrer com incompatibilidade de sangue e outros fatores. Além disso, a doença hemolítica do feto pode ocorrer se o sangue da mãe e do feto não corresponder aos principais grupos sanguíneos do sistema AB0. Antigénios A e B, herdado do pai, a mãe pode causar um grupo sanguíneo 0 grau aglutinina incompleta, que ao contrário de α- convencional e β-aglutinina pode passar através da placenta e causar a hemólise dos eritrócitos fetais. O conflito com base na discrepância no sistema AB0 ocorre em 10% dos casos e procede, como regra, de forma benigna. Note-se que a discrepância entre sangue fetal e materno nem sempre leva ao desenvolvimento da doença. Por exemplo, a incompatibilidade de Rh ocorre em 5-10% das gravidezes e Rh-conflict - em 0,8%.

Patogênese na forma de inchaço da doença hemolítica de recém-nascidos

A forma edematosa, ou hidrocefalia do feto, ocorre se a hemólise ainda começa no útero, aproximadamente de 18 a 22 semanas de gravidez, tem caráter intenso e leva ao desenvolvimento de anemia fetal grave. Como resultado, ocorre hipoxia fetal grave, que causa distúrbios metabólicos profundos e danos à parede vascular. O aumento da permeabilidade da parede vascular leva ao fato de que a albumina e a água são transferidas do sangue fetal para os tecidos intersticiais. Simultaneamente, a síntese de albumina no fígado do bebê diminui, o que agrava a hipoproteinemia.

Como resultado, uma síndrome edematosa comum é formada no útero, desenvolve-se ascite, o líquido se acumula nas cavidades pleurais, na cavidade pericárdica, etc. A redução da função de drenagem do sistema linfático agrava o desenvolvimento de ascite e acumulação de fluido em outras cavidades corporais. A hipoproteinemia, a acumulação de líquido nas cavidades em combinação com o dano à parede vascular conduzem ao desenvolvimento de insuficiência cardíaca.

Como resultado da metaplasia eritróide nos órgãos e fibrose pronunciada no fígado, formam-se hepato e esplenomegalia. Ascite e hepatoesplenomegalia causam alta posição no diafragma, o que leva a hipoplasia pulmonar. A quantidade aumentada de bilirrubina indireta produzida durante a hemólise é excretada do sangue e dos tecidos do feto através da placenta no corpo da mãe, portanto, não há icterícia no nascimento.

Patogênese em forma icterica de doença hemolítica de recém-nascidos

A forma icterica da doença desenvolve se a hemólise começa pouco antes do nascimento. Como resultado da destruição de eritrócitos, a concentração de bilirrubina indireta (não conjugada) é aumentada rápida e significativamente, o que leva às seguintes mudanças:

• acumulação de bilirrubina indirecta das substâncias lipídicas de tecidos, o que provoca a coloração ictérica da pele e esclera - icterícia, e também como resultado de acumulação de bilirrubina indirecta nos núcleos de base do cérebro, fazendo com que a derrotar com necrose neuronal, gliose e a formação de encefalopatia bilirrubina (icterícia nuclear);
• aumentando a carga na glucuroniltransferase do fígado, o que leva à depleção desta enzima, cuja síntese começa nas células do fígado somente após o nascimento e, como resultado, a hiperbilirrubinemia é mantida e intensificada;
• aumento da excreção de bilirrubina (direta) conjugada, que pode levar a uma violação da excreção biliar e ao desenvolvimento de complicações - colestases.

Além da forma edematosa, desenvolve-se hepatoesplenomegalia.

Patogênese da forma anêmica de doença hemolítica

A forma anêmica se desenvolve quando o feto entra na corrente sanguínea pouco antes do nascimento de pequenas quantidades de anticorpos maternos. Neste caso, a hemólise não é de natureza intensiva, e o fígado do recém-nascido é bastante ativo na retirada da bilirrubina indireta. A predominância de anemia e a icterícia estão ausentes ou mínimas. Caracterizado pela hepatoesplenomegalia.

Sintomas da doença hemolítica dos recém-nascidos

A doença hemolítica do recém-nascido e do feto tem três formas clínicas: anêmica, icterica e edematosa. Entre eles, o mais grave e prognosticamente desfavorável é edematoso.

Sinais clínicos gerais de todas as formas de doença hemolítica do recém nascido: palidez da pele e mucosas visíveis como resultado de anemia, hepatoesplenomegalia. Além disso, as formas edematosas, ictericas e anêmicas têm suas próprias peculiaridades.

Forma Pith

A forma mais grave de doença hemolítica do recém-nascido. O quadro clínico, além dos sintomas acima, caracteriza-se por uma síndrome de edema generalizada: anasarca, ascite, hidropericárdio, etc. Talvez o surgimento de hemorragias na pele, o desenvolvimento da síndrome DIC como conseqüência da hipoxia, transtornos hemodinâmicos com insuficiência cardiopulmonar. Eles observam a expansão das fronteiras do coração, a amortiguação de seus tons. Muitas vezes após o nascimento, o distúrbio respiratório desenvolve-se contra um fundo de hipoplasia pulmonar.

Forma de icterícia de doença hemolítica

Esta é a forma mais comum de doença hemolítica do recém nascido. Além das manifestações clínicas gerais, que incluem a palidez da pele e as mucosas visíveis, geralmente um aumento muito leve e moderado no baço e no fígado, também observa a icterícia de um tom amarelo predominantemente quente. No nascimento de uma criança, o líquido amniótico, o cordão umbilical e a graxa original podem ser pintados.

Característica do desenvolvimento precoce da icterícia: ocorre no nascimento ou nas primeiras 24-36 horas de vida do recém-nascido.

Por gravidade da icterícia, distinguem-se três graus de forma icterica de doença hemolítica do recém nascido:

• um icterícia fácil parece à primeira extremidade ou o início do segundo dia de vida da criança, o teor de bilirrubina no sangue do cordão umbilical não é mais do que 51 mol / L, bilirrubina aumentar horária - até 5,4 mol / l, do tamanho do fígado e baço moderada - menos do que 2,5 e 1,0 cm, respectivamente;
• moderada: a icterícia ocorre imediatamente no nascimento ou nas primeiras horas após o nascimento, a quantidade de bilirrubina no sangue do cordão do cabo excede 68 μmol / l, incremento horário de bilirrubina - até 6-10 μmol / l, aumento do fígado - até 2,5-3,0 cm e Batido até 1,0-1,5 cm;
• grave: diagnosticado por ultra-sonografia da placenta, indicadores da densidade óptica do líquido amniótico da bilirrubina obtido com amniocentese, quantidade de hemoglobina e valor do sangue do hematócrito obtido durante a cordocentese. Se iniciado intempestivamente ou um tratamento inadequado, a forma icterica pode ser acompanhada pelo desenvolvimento das seguintes complicações.

Icterícia nuclear

Neste caso, há sinais que indicam uma lesão do sistema nervoso. Em primeiro lugar, uma toxicidade da bilirrubina (letargia, bocejar patológica, a perda de apetite, vómitos, hipotonia muscular, desaparecimento II fase reflexo de Moro) e, em seguida, icterícia nuclear (postura estimuladas com opistótonos, "cérebro" grito abaulamento grande desaparecimento fontanel reflexo de Moro , convulsões, sintomas oculomotores patológicos - um sintoma do "sol poente", nistagmo, etc.).

Síndrome de congestionamento biliar, quando a icterícia adquire um tom esverdeado, o fígado aumenta um tanto em comparação com os dias anteriores, uma tendência ao achioli aparece, a saturação da cor da urina aumenta.

Forma anêmica de doença hemolítica de recém-nascidos

A forma menos comum e mais leve da doença. Em contraste com a palidez da pele, observa-se a lentidão, má sucção, taquicardia, hepatoesplenomegalia, sons de coração abafados e sopro sistólico.

Junto com mudanças no corpo fetal, há mudanças na placenta. Isto é expresso em um aumento em sua massa. Se a norma da proporção da massa da placenta para a massa do feto é de 1: 6, então no caso do Rh-conflito - 1: 3. O aumento da placenta ocorre principalmente devido ao edema.

Mas isso não se limita à patologia do conflito Rh. Além do acima, com o conflito Rh, a morte fetal pré-natal (pré-natal) e abortos espontâneos repetidos são observados.

E com alta atividade de anticorpos, os abortos espontâneos podem ocorrer nos estágios iniciais da gravidez.

Nas mulheres que sofreram conflito Rh, na maioria das vezes desenvolvem toxicosis de gravidez, anemia, insuficiência hepática.

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Classificação

Dependendo do tipo de conflito, a doença hemolítica dos recém-nascidos é distinguida:

• se os eritrócitos da mãe e do feto forem incompatíveis no fator Rh;
• se incompatível com o sistema ABO (incompatibilidade de grupo);
• se incompatível com fatores de sangue raros.

As manifestações clínicas são:

• forma edematosa (anemia com hidropisia);
• forma icterica (anemia com icterícia);
• forma anêmica (anemia sem icterícia e hidropisia).

Por gravidade, a forma icterica é classificada como leve, de gravidade média e grave.

Além disso, distinguir complicado (icterícia nuclear, síndrome da condensação biliar, síndrome hemorrágica, dano renal, glândula adrenal, etc.) e a forma sem complicações de doença hemolítica do recém nascido.

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Diagnóstico de doença hemolítica de recém-nascidos

O diagnóstico de doença hemolítica de recém-nascidos baseia-se no exame imunológico da gravidez, ultra-som, dopplerometry da placenta e fluxo sanguíneo utero-placentário, métodos eletrofisiológicos de exame, estudos de líquido amniótico (durante amniocentese), cordocentesis e teste de sangue fetal.

O estudo imunológico permite determinar a presença de anticorpos, bem como a mudança em seu número (aumento ou diminuição do título). O ultra-som pode medir o volume da placenta, determinar o aumento de sua espessura, detectar polihidramnios, aumentar o tamanho do fígado e do baço do feto, aumentar o tamanho do abdômen do feto em comparação com o tamanho da cabeça e do tórax, ascite no feto. Doppler pode detectar um aumento na razão sistólico-diastólica e índice de resistência na artéria do cordão umbilical e um aumento na taxa de fluxo sanguíneo na artéria cerebral média do feto. Os métodos eletrofisiológicos (cardiotocografia com determinação do índice da condição fetal) permitem detectar um ritmo monótono com formas moderadas e graves da doença e um ritmo "sinusoidal" na forma edematosa da libra esterlina. O estudo do líquido amniótico (durante a amniocentese) permite determinar o aumento da densidade óptica da bilirrubina no líquido amniótico. Finalmente, cordocentesia e exame de sangue fetal podem detectar uma diminuição no hematócrito, uma diminuição da hemoglobina, um aumento na concentração de bilirrubina, um teste indireto de Coombs e determinar o tipo de sangue do feto, a presença do fator Rh.

Uma vez que o prognóstico da doença depende do teor de bilirrubina, em seguida, o feto com suspeita de doença hemolítica do recém-nascido para gerar novas tácticas médicos é primeiro necessário para fazer os testes de sangue bioquímicas, as concentrações de bilirrubina (total, indirectos e directos), proteína, albumina, ACT, ALT, e depois realizar uma pesquisa para determinar a etiologia da hiperbilirrubinemia. Para esta finalidade, recém-nascido fazer uma análise geral do sangue é determinada afiliação com Rh possível sensibilização e Rh grupo sanguíneo ABO-possível quando sensibilização é realizada e determinação de anticorpo tulo de reacção directa de Coombs.

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Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial de doença hemolítica de recém-nascidos é realizado com outra anemia. Estes incluem anemia hereditária devido aos seguintes transtornos:

• violação da morfologia de eritrócitos (microesferasocitose, elipotocitose, dentocitose);
• deficiência de enzimas eritrócitas (glicose-6-fosfato desidrogenase, glutationa redutase, glutationa peroxidase, piruvato quinase);
• anomalia da síntese de hemoglobina (a-talassemia).

Para excluir essas doenças, você deve coletar cuidadosamente uma anamnese sobre a presença na família de outros portadores desta patologia e realizar os seguintes estudos:

• definição da morfologia de eritrócitos;
• Determinação da resistência osmótica e do diâmetro dos eritrócitos;
• determinação da atividade de enzimas eritrócitas;
• determinação do tipo de hemoglobina.

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Tratamento da doença hemolítica de recém-nascidos

Em primeiro lugar, se estamos falando do conflito Rh, é necessário diagnosticar a doença durante o desenvolvimento fetal, avaliar sua gravidade e, consequentemente, o prognóstico da doença e tratar antes da fecundidade da viabilidade. Todos os métodos terapêuticos e profiláticos utilizados neste período da vida do feto são divididos em métodos não-invasivos e invasivos.

Métodos não invasivos

Os métodos não-invasivos incluem a plasmaférese e a introdução de uma imunoglobulina intravenosa grávida.

A plasmaférese da gestante é realizada com o propósito de desintoxicação, re-correção e imunocorreção.

Contra-indicações para plasmaferese:

• dano cardiovascular severo;
• anemia (hemoglobina inferior a 100 g / l);
• hipoproteinemia (menos de 55 g / l);
• giroculpa;
• estado da imunodeficiência;
• Reações alérgicas na anamnese em preparações de proteínas e colóides, anticoagulantes.

A imunoglobulina para administração intravenosa é utilizada para inibir a produção de anticorpos maternos nativos e bloqueio de anticorpos ligados a Rh em seu transporte placentário. Use imunoglobulina para administração intravenosa a uma dose de 0,4 g por quilograma de peso corporal da gestante. Esta dose é distribuída por 4-5 dias. Repita o curso de introdução a cada 3 semanas antes da entrega. Este método de tratamento não é considerado universalmente reconhecido, pois no curso severo da doença o desfecho para o feto melhora ligeiramente.

Métodos invasivos

Os métodos invasivos incluem cordocentese e transfusão intra-uterina de massa de eritrócitos. Estes procedimentos são realizados apenas com a sensibilização por Rh, atualmente é o único método patogenético de tratamento da doença hemolítica do feto.

Indicação para a cordocentesia:

• anamnese obstétrica sobrecarregada (morte de crianças anteriores de formas graves de doença hemolítica de recém nascidos);
• Título alto de anticorpos (1:32 e superior);
• com ultra-som - sinais de doença hemolítica do feto;
• altos valores da densidade óptica da bilirrubina no líquido amniótico obtido na amniocentese (3ª zona da escala Lily).

Termos durante os quais a cordocentesia é realizada: de 24 a 35ª semana de gravidez.

Indicações para a transfusão intra-uterina de massa de eritrócitos quando o feto é positivo para o fator positivo é reduzir hemoglobina e hematócrito mais de 15% da norma, determinada no momento da gravidez. Para a transfusão intra-uterina de massa de eritrócitos, apenas são utilizados eritrócitos "lavados" 0 (1) do grupo sanguíneo Rh-negativo. A transfusão intra-uterina de massa eritrocítica é realizada de acordo com as indicações 1-3 vezes.

O tratamento da doença hemolítica do recém nascido, em contraste com o tratamento da doença hemolítica do feto, inclui, em primeiro lugar, o tratamento da hiperbilirrubinemia, a segunda correção da anemia e, finalmente, a terapia pós-tratamento destinada a restaurar as funções de vários órgãos e sistemas. Todos os recém-nascidos com doença de gato não são aplicados no peito, mas são alimentados artificialmente nos primeiros 5-7 dias de vida, porque os anticorpos podem penetrar o leite materno de uma mulher e são absorvidos nos intestinos dos recém-nascidos, o que leva a hemólise aumentada.

Tratamento da hiperbilirrubinemia

O tratamento da hiperbilirrubinemia envolve o uso de terapia conservadora e operativa. Comece com o tratamento conservador, e em valores críticos, a bilirrubina é combinada com uma transfusão de sangue (permuta) de troca operativa (PEP).

A terapia conservadora inclui fototerapia (FT) e o uso de imunoglobulina para administração intravenosa. A terapia de infusão, de acordo com a recomendação da Associação Russa de Especialistas em Medicina Perinatal (RASM), é realizada em casos de incapacidade de eliminar adequadamente o bebê. O Fenobarbital não é atualmente utilizado na prática devido ao fato de que o início do efeito está significativamente atrasado a partir do momento da sua aplicação e, no contexto do uso, há um aumento na síndrome da depressão do SNC.

Fototerapia

O mecanismo de acção de fototerapia baseia-se no facto de que, na sua realização nos locais irradiados na pele e a camada de gordura subcutânea, a uma profundidade de 2-3 mm e um resultado de processos de foto-oxidação foto-isomerização formado isómero solúvel bilirrubina indirecta - lyumirubin, que então entra na corrente sanguínea e excretados na bílis e urina.

Indicações para fototerapia:

• icterus da pele no nascimento;
• alta concentração de bilirrubina indireta.

Princípios de fototerapia:

• dose de irradiação - não inferior a 8 μW / (cm2hnm);
• a distância da fonte ao paciente especificada nas instruções para o dispositivo deve ser observada;
• você deve colocar a criança em uma escultura;
• proteger os olhos e os órgãos sexuais da criança;
• É necessário mudar a posição da criança sob as luzes FT a cada 6 horas.

As concentrações mínimas de bilirrubina indireta (μmol / L), nas quais a fototerapia é mostrada

Peso corporal, g	Idade
	24 h	48 h	72 h	4-7 dias
<1000	51	85	90	90-120
1000-1500	85	120	150	170
1500-2000	100	120	170	190
2000-2500	120	190	220	240
> 2500	130	200	220	250

A fototerapia é realizada em modo constante com interrupções para alimentação da criança por 3-5 dias. A abolição de FT segue com uma diminuição no conteúdo de bilirrubina indireta abaixo de 170 micromol / l.

Ao realizar a fototerapia, várias reações e efeitos colaterais podem ocorrer.

Complicações e efeitos colaterais da fototerapia

Manifestações	O mecanismo de desenvolvimento	Atividades
Síndrome de "pele bronzeada"	Indução da síntese de melanina	Observação
Síndrome da "criança de bronze"	Acumulação de produtos de fotooxidação da bilirrubina direta	Cancelar FT
Diarréia	Ativação da função secretora do intestino	Observação
Insuficiência de Lactase	Lesões serosas do epitélio viloso	Observação, se necessário - cancelamento de FT
Hemólise	Dano aos eritrócitos circulantes como resultado da fotossensibilização	Cancelar FT
Queimaduras na pele	Emissão de lâmpada excessiva	Cancelar FT
Eksikoz	Aumento da perda de fluidos	Aumente o volume de fluido absorvido pela criança
Erupções cutâneas	Aumento da formação e liberação de histamina na fotossensibilização	Observação, se necessário - cancelamento de FT

Se os sinais de colestase, como evidenciado por um aumento da fracção de bilirrubina directa em 20-30% ou mais, o aumento no ACT e ALT, fosfatase alcalina, a concentração de colesterol, o tempo da fototerapia deverá ser limitado a 6-12 horas / dia, ou cancelar completamente para evitar o desenvolvimento síndrome da "criança de bronze".

Uso de imunoglobulina

A imunoglobulina para administração intravenosa é usada para bloquear receptores Fc, o que evita a hemólise. É necessário um início precoce da administração de imunoglobulina (nas primeiras 2 horas de vida), o que é possível apenas com o diagnóstico pré-natal da doença. Uma administração posterior de uma imunoglobulina é possível, mas menos eficaz.

As imunoglobulinas padrão para administração intravenosa são utilizadas: sandoglobina, ISIVEN (Itália), polipoglobina Np (Alemanha), etc.

Regimes possíveis para a administração de imunoglobulinas:

• 1 g / kg a cada 4 horas;
• 500 mg / kg a cada 2 horas;
• a 800 mg / kg por dia durante 3 dias.

Independentemente da dose e da multiplicidade, obteve-se um efeito positivo (95%) positivo, que se manifestou em uma diminuição significativa na freqüência de PID e na duração da fototerapia.

Terapia de infusão

A terapia de infusão é realizada nos casos em que não é possível eliminar adequadamente a criança no contexto da fototerapia. O volume diário de líquido injetado em uma criança deve ser aumentado em 10-20% (em crianças com peso corporal extremamente baixo - em 40%) em comparação com as necessidades fisiológicas.

Ao realizar a terapia de infusão, você deve monitorar o peso corporal da criança, avaliar diurese, conteúdo eletrólito, glicemia, hematócrito.

A terapia de infusão envolve principalmente a transfusão de 10% de solução de glicose4. A terapia de infusão é realizada por via intravenosa ou intragástrica através de um tubo gástrico. A administração do fluido intragástrico pode ser iniciada a partir do 3º-4º dia de vida, solução de 25% de sulfato de magnésio pode ser adicionada ao conta-gotas para evitar o desenvolvimento de colestase em um conta-gotas, 5 ml / kg, mas gerando 0,5 ml / kg, solução de potássio a 4% cloreto - 5 ml / kg. Com a administração de fluidos intragástricos, não há necessidade de reduzir o volume de alimentos.

Terapia operativa - transfusão de sangue de substituição

Distinguir início (nos primeiros 2 dias de vida) e mais tarde (a partir de 3 dias de vida) ZPK.

Indicações para ZPK tardia são valores da concentração de bilirrubina indireta, igual a 308-340 μmol / l (para neonatos em pleno termo).

Indicação para transfusão de sangue de substituição tardia em recém-nascidos, dependendo do peso corporal no nascimento

Peso corporal, g	Concentração de bilirrubina indireta, μmol / l
<1500	220 * -275
1500-1999	275 * -300
2000-2499	300 * -340
> 2500	340-375

1 * Os valores mínimos da bilirrubina - leitura no início do tratamento nos casos em que o corpo da criança são os factores patológicas que aumentam o risco de encefalopatia bilirrubina (anemia, Apgar de 5 minutos, menos do que 4 pontos; Ra02 inferior a 40 mm Hg mais de 1 hora, o pH do sangue arterial menos de 7,15 para mais do que uma hora, a temperatura rectal a menos de 35 ° C, a concentração de albumina é inferior a 25 g / l, a deterioração do estado neurológico para hiperbilirrubinemia fundo; generalizada-ing doença infecciosa ou meningite t).

Quando os primeiros sintomas da intoxicação por bilirrubina aparecem, ZPK imediato, independentemente da concentração de bilirrubina, é mostrado.

Seleção de medicamentos para transfusão de sangue de substituição

No conflito Rh isolado, o sangue e o sangue negativos do grupo Rhesus são utilizados no sangue do bebê, mas o AB plasmático (IV) do grupo sanguíneo pode ser usado. O conflito grupo separado utilizando eritrócitos de massa 0 (1) o grupo de coincidindo com Rh Rh factor de criança eritrócitos e plasma AB (IV) ou um grupo com o sangue do grupo criança. Se possível, o desenvolvimento e Rh-incompatível, e a incompatibilidade do sistema ABO e após transfusões intrauterinos para uso ZPK Rh massa de glóbulos vermelhos negativa 0 (1) sangue e plasma AB (IV) ou um grupo com a criança de sangue.

Quando a doença hemolítica de um recém-nascido com um conflito sobre fatores de sangue raros, o sangue doador que não possui um fator de "conflito" é usado.

Cálculo do volume de medicamentos para transfusão de sangue de substituição

O volume total é 1.5-2 BCC, eu. Para um bebê de prazo total de cerca de 150 ml / kg, e para um bebê prematuro - cerca de 180 ml / kg.

A proporção de massa e plasma de eritrócitos depende da concentração inicial de hemoglobina antes do início da operação. O volume total consiste no volume de massa de eritrócitos necessário para a correção da anemia e no volume de massa e plasma de eritrócitos necessários para atingir o volume de PID. O volume de massa de eritrócitos necessário para a correção da anemia é calculado pela fórmula:

Volume de massa de eritrócitos (ml) = (160 - hemoglobina infantil em g / l) x 0,4 x o peso da criança em kg.

Do volume total, subtrair o volume de massa de eritrócitos necessário para a correção da anemia; o volume restante é reabastecido com massa e plasma de eritrócitos na proporção de 2: 1. O que precede corresponde aproximadamente à seguinte proporção de massa de eritrócitos dependendo da concentração de hemoglobina na criança.

Massa de eritrócitos	Plasma
120 g / l	1
100 g / l	1
80 g / l << 100 g / l = 4	1

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A técnica de transfusão de sangue de substituição

Comportamento ZPK através de um dos grandes vasos (veia umbilical, veia subclavia). Antes do PID, sangue é tomado para determinar a concentração de bilirrubina, a compatibilidade do sangue do doador e o destinatário. O ZPK é realizado de forma "pendular", isto é, deduzindo e introduzindo alternadamente uma porção de sangue do cálculo para 5-7 ml por quilograma de peso do bebê. Antes do início do PID, o plasma pode ser administrado a uma taxa de 5 ml / kg. Comece ZPK com a dedução do sangue. Antes do início da PTC e no curso, o cateter é lavado com uma solução de heparina sódica.

Na concentração inicial de hemoglobina abaixo de 80 g / l, ZPK começa com a correção da anemia, i.e. Com a introdução de apenas massa de eritrócitos sob o controle do conteúdo de hemoglobina. Depois de atingir uma concentração de hemoglobina de 160 g / l, a massa de eritrócitos eo plasma são introduzidos. Para fazer isso, você pode diluir a massa de eritrócitos com plasma, e você pode alternadamente introduzir duas seringas de massa de eritrócitos e uma seringa de plasma.

No final do ZPK, a amostra de sangue é repetida para determinar a concentração de bilirrubina. Depois de ZPK continuar a terapia conservadora.

O ZPK pode ser acompanhado pelo desenvolvimento de efeitos colaterais imediatos e retardados.

Complicações de transfusão de sangue de substituição

Manifestações		Atividades
Cardíaco	Arritmia	Controle da atividade cardíaca
	Sobrecarga volumétrica
	Insuficiência cardíaca
Vascular	T rhomboemboia, embolia aérea	Conformidade com técnicas de transfusão de sangue
	Trombose	Lavagem de cateter com solução de heparina sódica
Coagulação	Sobredosagem de heparina de sódio	Controle da dose de heparina de sódio
	Trombocitopenia	Controle do número de plaquetas
Eletrolítico	Gyperkaliemia	Para a prevenção por cada 100 ml transfundida (massa e plasma de eritrócitos no total), introduza 1-2 ml de uma solução a 10% de gluconato de cálcio
	Hipocalcemia
	Geparatraemia	Controles
	Acidose	Controle da CBS
Infecciosa	Viral	Monitorando doadores
	Bacteriana	Para evitar complicações após PID e para o tempo de encontrar um cateter em um vaso grande, a terapia antibacteriana é prescrita
Outro	Destruição mecânica de células doadoras	Controles
	Enterokolit Nekrotiçeskiy	Observação, detecção de sintomas clínicos, terapia adequada
	Hipotermia	Controle da temperatura corporal, aquecimento
	Glicoglicemia	Para profilaxia para cada 100 ml transfundido (massa e plasma de eritrócitos no total), insira 2 ml de solução de glicose a 10 %4
A reação do "enxerto contra o hospedeiro"		Transfusão de produtos sanguíneos expostos à radiação
		Não use grandes volumes para ZPK

A anemia tardia desenvolve 2-3 semanas após o PID. Geralmente é hiporeigenerativo e hipoerropoiético na natureza. Para sua correção, use eritropoyetina recombinante (epoetina alfa subcutaneamente 200 UI / kg uma vez a cada três dias 4-6 semanas).

Quando a deficiência de ferro é detectada no contexto do tratamento com eritropoietina recombinante, as preparações de ferro em uma dose de 2 mg / kg de ferro ingerido estão incluídas na terapia.

Prevenção

A prevenção é projetada para mulheres com sangue Rh-negativo. Não há prevenção de incompatibilidade de grupo.

Para prevenir o desenvolvimento da sensibilização de Rh de todas as mulheres que têm sangue Rh-negativo, durante as primeiras 72 horas (de preferência, o primeiro dia) após o parto com sangue Rh-positivo de um recém-nascido ou em caso de aborto, tanto espontâneo como não espontâneo, um dose de imunoglobulina anti-D-rhesus.

A fim de prevenir todas as consequências negativas do conflito do Rhes e do conflito em relação a outros fatores sanguíneos, é necessário determinar o grupo sanguíneo da futura mãe e, se for descoberto que há sangue Rh-negativo, deve-se descobrir se a mulher não tinha sangue Rh-positivo (e, em geral, se algum sangue foi derramado); para descobrir que tipo de conta é a gravidez real (havia antes do aborto artificial ou espontâneo, morte fetal intra-uterina, parto prematuro ou a morte de um recém nascido logo após o nascimento da icterícia). De grande importância é também a informação sobre o fator Rh do pai do feto.

Para fins de prevenção, além de tudo o que precede, aplique antiresus - imunoglobulina. Isto é feito após o nascimento de uma criança Rh-positive, ou após o primeiro aborto artificial. É administrado por via intramuscular, uma vez, o mais tardar 72 horas após o parto. Esta profilaxia específica do Rh-conflito é possível apenas em mulheres não sensibilizadas (sensibilização - sensibilização), isto é, naqueles que não foram transfundidos com sangue Rh-positivo, não tiveram abortos ou abortos espontâneos e, em geral, esta gravidez é a primeira.

Além da prevenção específica, não específica também é realizada. Inclui vários medicamentos que reduzem a sensibilização do corpo e aumentam suas forças de proteção imunobiológica. Às vezes, para o mesmo propósito, o uso de uma aba de pele grávida do marido é usado.

Previsão

Na forma edematosa de GBPiN, o prognóstico é menos favorável, o que é devido à gravidade da condição da criança no nascimento. Na forma ictérica, o prognóstico depende da extensão da lesão do SNC, da gravidade da encefalopatia da bilirrubina. Com forma anêmica, a previsão é mais favorável.

A mortalidade perinatal em GBPiN é de 2,5%. O desenvolvimento psíquico e psicomotor de crianças que transferiram tal condição como doença hemolítica de recém-nascidos, na maioria esmagadora corresponde às normas de idade. 4,9% das crianças relatam uma acumulação no desenvolvimento físico. A patologia do sistema nervoso central é encontrada em cerca de 8% das crianças.

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