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Síndrome de Gerstmann-Straussler-Schenker.
Última revisão: 04.07.2025

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A síndrome de Gerstmann-Straussler-Schenker é uma doença priônica autossômica dominante que começa na meia-idade.
Epidemiologia
A síndrome de Gerstmann-Straussler-Schenker é comum e semelhante à doença de Creutzfeldt-Jakob, mas sua incidência é aproximadamente 100 vezes menor que a da doença de Creutzfeldt-Jakob. A doença se desenvolve em idades mais precoces (40 anos em comparação com 60 anos), e a expectativa de vida média após o início da doença é maior que a da doença de Creutzfeldt-Jakob (5 anos em comparação com 6 meses).
Sintomas Síndrome de Herstmann-Straussler-Schenker.
Os pacientes desenvolvem ataxia cerebelar, disartria e nistagmo. Podem ocorrer paresia do olhar, surdez, demência, hiporreflexia e reflexos plantares anormais. Crises mioclônicas são muito menos comuns do que na doença de Creutzfeldt-Jakob. Na presença de sintomas característicos e histórico familiar em jovens (com menos de 45 anos), a síndrome de Gerstmann-Straussler-Schenker é mais provável.
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