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Síndrome de Gerstmann-Straussler-Schenker
Última revisão: 23.04.2024
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A síndrome de Gerstmann-Straussler-Schenker é uma doença de prião autossômica dominante que começa na meia-idade.
Epidemiologia
A síndrome de Gerstmann-Straussler-Schenker é onipresente e similar à doença de Creutzfeldt-Jakob, mas a incidência desta síndrome é cerca de 100 vezes menor do que a incidência da doença de Creutzfeldt-Jakob. A doença se desenvolve em uma idade mais jovem (40 anos em comparação com 60) e a expectativa de vida média após a estréia da doença excede a doença de Creutzfeldt-Jakob (5 anos em comparação com 6 meses).
Sintomas síndrome de Gerstmann-Straussler-Schenker
Os pacientes desenvolvem ataxia cerebelar, disartria e nistagmo. Paresis do olho, surdez, demência, hiporeflexia e reflexos plantares patológicos podem se juntar. As cólicas mioclônicas são muito menos comuns do que com a doença de Creutzfeldt-Jakob. Na presença de sintomas característicos e história familiar em jovens (até 45 anos) é mais provável a síndrome de Gerstmann-Straussler-Schenker.
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