Doenças granulomatosas da pele: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

No coração da inflamação granulomatosa são distúrbios imunológicos - principalmente pelo tipo de reação de hipersensibilidade, reação alérgica e citotóxica de tipo retardado. De acordo com A.A. Yarilina (1999), o desenvolvimento do granuloma, geralmente serve como um indicador da ineficácia da defesa imune. A aparência de granulomas durante o processo inflamatório é freqüentemente associada à inadequação de fagócitos mononucleares, que não podem digerir o patógeno, bem como a persistência do último nos tecidos.

Em conexão com as características da reação do corpo a um agente, a inflamação granulomatosa também é chamada de específica. É caracterizada por um reacções específicas de agentes patogénicos, e mudanças de tecido polimorfismo de acordo com o estado do sistema imunológico, percurso ondulado crónica, a predominância da reacção granulomatosa produtivo natureza e desenvolvimento de necrose de coagulação em locais de inflamação. Para as doenças infecciosas, caracterizado pela especificidade da reacção incluem a tuberculose, sífilis e lepra, esclera. O processo inflamatório nestas doenças é, como de costume, todos os componentes: alteração, a exsudação e a proliferação, mas, além disso, um certo número de características específicas morfológicas na forma de granuloma - bastante claramente delimitada acumulações de histiócitos e células epitelióides na derme com infiltração inflamatória crónica, frequentemente com uma mistura de células multinucleadas gigantes.

As células epitelióides são uma variedade de macrófagos, eles contêm um retículo endoplasmático granular, sintetizam ARN, mas não são muito capazes de fagocitose, mas têm a capacidade de pinocitose de pequenas partículas. Essas células têm uma superfície irregular devido a um grande número de microvílias, firmemente em contato com o microvilli das células vizinhas, resultando no granuloma, elas estão intimamente adjacentes entre si. Acredita-se que as células gigantes são formadas a partir de várias células epitelióides devido à fusão do seu citoplasma.

A classificação da inflamação granulomatosa é extremamente difícil. Em regra, eles são baseados em critérios patogenéticos, imunológicos e morfológicos. WL Epstein (1983) divide todos os granulomas da pele, dependendo do fator etiopatogenético, nos seguintes tipos: granuloma de corpo estranho, infeccioso, imune, associado ao dano primário do tecido e não associado ao dano tecidual. O. Reyes-Flores (1986) classifica a inflamação granulomatosa dependendo do estado imune do organismo. Ele distingue inflamação granulomatosa imunocompetente, inflamação granulomatosa com imunidade instável e imunodeficiência.

A.I. Strukov e O.Ya. Kaufmann (1989) dividiu todos os granulomas em 3 grupos: na etiologia (infecciosa, não infecciosa, medicinal, poeira, granulomas em torno de corpos estranhos, etiologia desconhecida); Histologia (granuloma de macrófagos maduros, com / sem epitelióide ou gigante, células multinucleadas, necrose, alterações fibróticas et al.) E patogénese (imune granuloma hipersensibilidade granuloma e pré-imune al.).

BC Hirsh e WC Johnson (1984) propuseram uma classificação morfológica que leva em consideração a gravidade da resposta tecidual e a prevalência de este ou aquele tipo de células, a presença de supuração, alterações necróticas e corpos estranhos ou agentes infecciosos. Os autores distinguem cinco tipos de granulomas: tuberculoides (células epitelióides), sarcoides (histiocíticos), tipos de corpos estranhos, necrobióticos (palisadic) e misturados.

Os granulomas tuberculóides (granulomas de células epitelióides) são encontrados principalmente em infecções crônicas (tuberculose, sífilis secundária tardia, actinomicose, leishmaniose, rinoscleroma, etc.). Eles são formados por células multinucleadas epitelióides e gigantes, entre elas as células Pirogov-Langhans predominam, mas também ocorrem células de corpos estranhos. Para este tipo de granuloma, há uma ampla zona de infiltração por elementos linfocíticos em torno dos aglomerados de células epitelioides.

O granuloma de Sarcoid (histiocítico) é uma reação tecidual caracterizada pelo predominio de histiocitos e células gigantes multinucleadas no infiltrado. Em casos típicos, os granulomas individuais não são propensos à fusão entre eles e são cercados por um batedor de um número muito pequeno de linfócitos e fibroblastos que não são detectados nos próprios granulomas. Os granulomas desse tipo se desenvolvem com a sarcoidose, a introdução da zircônia, com a tatuagem.

Os granulomas necrobióticos (tipo palisad) ocorrem no granuloma anular, necrobiose lipoídica, nódulos reumáticos, doença de arranhão de gato e linfogranuloma venéreo. Os granulomas necrobióticos podem ser de gênese diferente, alguns deles são acompanhados por mudanças profundas nos vasos sanguíneos, mais frequentemente de natureza primária (granulomatose de Wegener). O granuloma de corpos estranhos reflete a reação da pele a um corpo estranho (exógeno ou endógeno), caracterizada por acumulações de macrófagos e células gigantes de corpos estranhos ao redor. Em granulomas misturados, como o nome sugere, as características de diferentes tipos de granulomas são combinadas.

A histogênese da inflamação granulomatosa é descrita em detalhes pela DO Adams. Experimentalmente, este autor mostrou que o desenvolvimento do granuloma depende da natureza do agente invocador e do estado do organismo. Nas fases iniciais do processo aparece uma infiltração maciça de células mononucleares jovens, fagócitos, histologicamente remanescentes de uma imagem de inflamação crônica inespecífica. Poucos dias depois, este infiltrado se transforma em um granuloma maduro, e os agregados de macrófagos maduros são compactos, eles se transformam em epitelioides e depois em células gigantes. Este processo é acompanhado de alterações ultraestruturais e histoquímicas em fagócitos mononucleares. Assim, jovens fagócitos mononucleares constituem um número relativamente pequeno de células, têm núcleos heterocromáticas densas e citoplasma escasso, que contém alguns organelos: mitocôndria, aparelho de Golgi, granular e retículo endoplasmático liso e lisossomas. As células epitelióides são maiores, têm um núcleo de euchromatin localizado excêntrico e citoplasma abundante, contendo, como regra, um grande número de organelas.

Quando o estudo histoquímica em fagócitos mononucleares no início do seu desenvolvimento são identificados peroksidazopolozhitelnye grânulos que se assemelham àquelas em monócitos em células etpelioidnyh marcado dissolução progressiva peroksidazopolozhitelnyh grânulos primários e aumentando o número de peroxissoma. Quando o processo avança, as enzimas lisossômicas, como a beta-galactosidase, aparecem nelas. As mudanças nos núcleos de células de granuloma de pequenos heterocromáticos a grandes ecocromáticos são geralmente acompanhadas pela síntese de RNA e DNA.

Além dos elementos de granuloma descritos acima, os granulócitos neutrófilos e eosinofílicos, os plasmócitos, os linfócitos T e B são encontrados em várias quantidades. Nos granulomas, observa-se muitas vezes a necrose, especialmente em casos de alta toxicidade de agentes que causaram inflamação granulomatosa, como estreptococos, silício, micobacterium tuberculosis, histoplasma. A patogênese da necrose nos granulomas não é conhecida exatamente, mas há indícios da influência de fatores como hidrolases ácidas, proteases neutras e vários mediadores. Além disso, eles atribuem importância às linfocinas, a influência da elastase e colagenase, bem como o vasoespasmo. A necrose pode ser fibrinóidea, caseosa, às vezes acompanhada de amolecimento ou derretimento purulento (abscesso). Matéria estrangeira ou patógeno em granulomas. Eles são degradados, mas podem causar uma resposta imune. Se as substâncias nocivas estão completamente inativadas, o granuloma regride com a formação de uma cicatriz superficial.

Se isso não acontecer, essas substâncias podem estar dentro dos macrófagos e são separadas dos tecidos circundantes por uma cápsula fibrosa ou seqüestradas.

Formação de inflamação granulomatosa é controlada pelos linfócitos T que reconhecem um antigénio são transformados em células blásticas, capazes de informar outras células e órgãos linfóides, envolvidos na proliferação devido à produção de substâncias biologicamente activas (interleucina-2, linfocinas), chamados factores quimiotáticos activo em macrófagos.

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