Pênfigo familiar benigno crônico: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Pênfigo (doença syn Guzhero-Hailey-Hailey.) Crónica familiar benigno - uma doença hereditária autossômica dominante caracterizada pelo advento da puberdade, mas muitas vezes mais tarde, vários bolhas planas rapidamente pegajoso, e aberto com a formação de erosões no pescoço, axilas, perineu, dobras inguinal, ao redor do umbigo, sob as glândulas mamárias, muitas vezes com rachaduras e vegetações. Após a cura, a hiperpigmentação permanece. O curso do pénfigo é benigno familiar crônico crônico, recorrente. Existem variantes atípicas dessa doença - com lesões isoladas dos órgãos genitais, região perianal e inguinal-femoral, uma dermatose acantolica linear. Em casos atípicos, um estudo patomorfológico é de particular importância para o diagnóstico,

A patomorfologia do pénfigo é benigna da família cronica. Nos elementos frescos da erupção cutânea, observa-se um padrão histológico semelhante com a doença de Darrier: exibem uma acantólise sub-basal com formação de rachaduras ou lacunas e em elementos mais desenvolvidos - bolhas. Uma característica é a formação de superposições papilares da derme que se sobressaem na cavidade da bexiga. As células acantholíticas individuais ou seus grupos são encontrados na cavidade da bexiga.

O exame microscópico eletrônico revela uma imagem característica das mudanças estruturais diferentes da doença de Darje: nos epitélícitos basais que formam as bases lacunares, os feixes de tonofilamentes estão localizados chaoticamente, o edema intercelular é expresso. Na superfície dos epiteliócitos, são revelados muitos desfechos citoplasmáticos - as microvilas, ao contrário das microvílias comuns, são diluídas, alongadas, ramificadas. O número de desmossomas é reduzido ou ausente, há uma lise de suas seções terminais e divisão em duas metades. As células acantolíticas, especialmente imediatamente após a separação, retém as microvílias, o tonofilamento se condensa ao redor do núcleo, sem contato com desmossomos. Eles contêm organelas bem desenvolvidas, sinais de distrofia estão ausentes, o que os distingue de células acantolíticas em pênfigo normal. Na camada espinhosa, a condensação do tonofilamento é expressa mais acentuadamente, eles são engrossados, coletados em grandes feixes, às vezes torcidos em espiral. Os epiteliócitos granulares contêm alguns grânulos de ceratogialina imaturos de forma redonda ou oval que não estão associados a tonofilamentos. Os flocos Horny contêm núcleos e organelas, o que indica uma queratinização incompleta. Nas células diseratóticas, como no caso da disqueratose folicular vegetativa, a condensação do tonofilamento ocorre, os grânulos de ceratogialina estão ausentes.

Histogênese do pénfigo é familiar benigna crônica. Na base de dados de microscopia electrónica, alguns autores acreditam que acantholysis nesta doença é causada por insuficiência de adesão celular resultante de alterações na superfície das células de propriedades de membrana de células epiteliais que a formação morfologicamente evidente de um grande número de microvilosidades, enquanto outros - que acantholysis subjacente encontra-se defeitos tonofilamentos complexos - desmossomas quanto com a doença de Darya.

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