Disceratose folicular vegetativa: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A disqueratose folicular crescente (doença de Darya azul) é uma dermatose hereditária de um tipo autossômico dominante. Três variedades clínicas são descritas: clássicas; localizado (linear ou zosteriformnaya); warry discore. As manifestações clínicas da doença ocorrem na infância, o processo leva um curso crônico com tendência ao progresso. As erupções são geralmente localizadas nas áreas seborreicas da pele do tórax, das costas, do couro cabeludo e do dorso, mas podem se espalhar na pele dos membros, rosto e danificar a mucosa oral. Pápulas folicares queratéticas características de cor de pele normal ou castanho amarelado, cobertas com pequenas crostas, também existem pápulas verucosas com fenômenos de umidade. Podem ocorrer erupções vesiculo-bolhasas, alterações nas placas de unhas, queratoses palmar-plantares, como uma mancha, uma combinação com cistos de ossos são descritos. Na parte de trás das mãos, as erupções cutâneas geralmente aparecem que se assemelham a verrugas comuns, provavelmente correspondendo à imagem clássica da acroqueratose de Hopf. Muitas vezes, a dermatose é complicada por uma infecção secundária.

Patomorfologia da disqueratose folicular vegetativa. Doença de Darier é caracterizada acantholysis nadbazalnym para formar fendas que contêm células acantolíticas, e proliferação de papila dérmica, bexiga vystupayushih para dentro da cavidade. Disqueratose detectada mais frequentemente em áreas da formação de lacunas na forma de um "células redondas na granular e grão -. Nas camadas córneas corpúsculos redondos são células epiteliais arredondados, não células com citoplasma homogénea basofica, núcleo picnótica e aro brilhante em torno da periferia do grão circundante. - . A educação eosinofílica homogênea com grãos sutis ou sem eles na epiderme marcada giperortokeratoz com a formação de tampões córneos na boca dos folículos pilosos, acantose, papilomatose na derme -. Perivascular l mfogistiotsitarny infiltrar com granulócitos eosinófilos isolados.

De acordo com dados microscópicos eletrônicos, os corpúsculos redondos representam células grandes em torno do núcleo do qual existe uma ampla faixa de vacúolos, e ao redor da periferia da célula existem organelas. As células acantolíticas também possuem uma estrutura similar. A vacuolização do citoplasma aumenta à medida que as células se movem para a superfície da epiderme, na camada granular, o tonofilamento e os grânulos de ceratohialina ligados a eles são empurrados de volta para a membrana celular, entre as organelas predominam os grânulos lamelares. Os grãos contêm estruturas de grão fino e fibrosas finas espalhadas no citoplasma, o núcleo está ausente. Nas camadas superiores da epiderme, são encontradas células epiteliais lisadas, provavelmente representando o estágio final da existência de corpos redondos. Os desmossomas atípicos são encontrados na zona de acantólise. Em que a camada do meio está ausente ou iluminada, contrastou desigual, como foi comido.

Histogênese da disqueratose folicular vegetativa. De acordo com a análise de electrões microscópico, os processos básicos e da epiderme, caracterizado por vacuolização individual de células epiteliais, progressiva medida que se move para a superfície das células da epiderme e da condensação aí tonofilamentos, estão ligados com os últimos grânulos grandes keratogialinovymi perceptível camada já spinosum. IB Caulfield chamou esse processo de uma queratinização prematura. Anteriormente, assumiu-se que os grãos são o estágio final de diferenciação de corpos redondos, no entanto, uma vez que os grãos não contêm queratina, eles provavelmente são formados independentemente dos bezerros redondos. A base da acantólise na doença de Darya é a formação de desmossomas inferiores, a perda de contatos do tonofilamento com desmossomas e o defeito da substância de cimentação intercelular.

A doença patogénese de Darier e têm o significado Druts factores. As tensões diminuir a actividade de imunidade celular de certos enzima (NADP-dependentes e T-6-FDP,. Participando no processo de queratinização suspeita importante papel de deficiência de vitamina A, provas indirectas que podem ser tratados com sucesso Doenças com retinóides aromáticos e vitamina A.

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