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Paniculite espontânea: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento
Última revisão: 23.04.2024
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Panniculitis espontânea (sinônimos: doença de Weber-Christian, hipoderme atrófica).
As causas e a patogênese espontânea não são totalmente compreendidas. De grande importância são as infecções transferidas, trauma, intolerância a drogas, lesões pancreáticas, etc. Um certo papel é desempenhado pelos processos de peroxidação lipídica. A intensificação desses processos no foco patológico e diminuição da atividade antioxidante do organismo foi revelada. Há um déficit de a-antitrypcilin (a-ANT) - um inibidor das proteases plasmáticas. A-ANT controla o desenvolvimento de reações inflamatórias.
Sintomas de paniculite espontâneos. A doença é mais comum em mulheres. Em geral, começa com mal-estar, dor nos músculos e articulações, dor de cabeça, aumento da temperatura corporal a 37-40 ° C. Às vezes, a doença começa e prossegue sem perturbar o estado geral do paciente. A aparência de orelhas simples de múltiplos nós subcutâneos é característica. O processo pode ser divulgado. Os nós se fundem em conglomerados de vários tamanhos, formando na superfície extensas placas com uma superfície desigual e acidentada e limites difusos. No curso clássico, os nós geralmente não são abertos, com a reabsorção em seu lugar permanecem áreas de atrofia ou oclusão. Às vezes, na superfície de nós ou conglomerados individuais, há uma flutuação, os nós são abertos, liberando uma massa espumosa amarelada. A pele acima dos nós tem uma cor normal ou recebe uma cor rosa brilhante. A maioria dos nós está localizada nos membros inferiores e superiores, nádegas, mas pode ser localizada em outras áreas.
Clinicamente, existem três formas de manifestações cutâneas de paniculite espontânea: nodular, placa e infiliprativa.
A forma de nó é caracterizada pela formação de nós que variam em diâmetro de alguns milímetros a vários centímetros. Dependendo da profundidade do tecido subcutâneo, eles têm uma cor rosa ou rosa cianotica brilhante, são isolados um do outro, não se fundem, são claramente delineados do tecido circundante.
A forma da placa é formada como resultado da fusão de nós em conglomerados que ocupam as vastas superfícies da canela, coxa, ombro, etc. Neste caso, o edema do membro e a dor intensa podem ser observados devido à compressão dos feixes neurovasculares. A superfície das lesões é tuberosa, os limites são vagos, a consistência é densa-elástica (tipo escleroderm). A cor da pele nas lesões varia de rosa a azulado.
Quando a forma infiltrativa na superfície de nós ou conglomerados individuais aparece flutuação, a cor dos focos torna-se vermelha ou carmesim. O quadro clínico se assemelha a um abscesso ou fleuma. Quando os focos são abertos, uma massa espumosa amarelada é detectada.
Um paciente pode ter diferentes formas ao mesmo tempo, ou uma forma pode mudar para outra.
Dependendo da gravidade do curso clínico, as formas crônica, subaguda e aguda são isoladas.
Em curso agudo, existem sintomas gerais marcados da doença: febre heatérica a longo prazo, fraqueza, leucopenia, aumento da ESR; desvio das constantes bioquímicas do organismo. Clinicamente, esta forma é caracterizada por mudanças rápidas de remissões e recidivas, torpidez e resistência a vários tipos de terapia. O número de nós na pele geralmente é aumentado. Na forma subaguda, os sinais clínicos são mais fracos.
A forma crônica de paniculite espontânea tem um curso favorável, a condição geral dos pacientes geralmente não é perturbada, as remissões duram por muito tempo, mas as recaídas são difíceis. Mudanças nos órgãos internos estão ausentes.
Histopatologia. As alterações histológicas são caracterizadas pela infiltração de tecido adiposo com linfócitos, neutrófilos segmentados, sem formação de abscessos. À medida que o processo patológico se desenvolve, o infiltrado, constituído por histiocitos com uma mistura de células plasmáticas e linfócitos, substitui fatias inteiras de gordura. Existem histiocitos que absorvem gordura, que saiu de células de gordura mortas e os restos das próprias células de gordura - as chamadas células de espuma. Na fase final, o processo termina com o aumento do número de fibroblastos e a substituição de focos por um tecido conjuntivo.
Diagnóstico diferencial. A doença deve ser diferenciada de paniculite pós-esteróides, lipodistrofia de insulina, oleogranuloma, eritema nodoso, sarcoid subcutâneo profundo, forma profunda de lúpus eritematoso, lima.
Tratamento de paniculite espontâneo. O tratamento leva em conta a condição geral do paciente, a variedade clínica de paniculite espontânea e a natureza do curso da doença. Atribuir antioxidantes (alfa-tocoferol, lipídios, ácido lipóico), agentes fortificantes (grandes doses de ácido ascórbico, rutina), antibióticos de amplo espectro, medicamentos antimaláricos. No fluxo severo e persistente, os corticosteróides sistêmicos (prednisolona 50-100 mg), os cistoscópios (prospidina) são efetivos. Externamente, os focos são lubrificados com 5% de linimento de dibunol 2-3 vezes por dia, sob o penso oclusivo - uma vez por dia.
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