Acrogéria familiar (síndrome de Gottron): causas, sintomas, diagnóstico, tratamento
Última revisão: 23.04.2024
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A acroeria familiar (síndrome de Gottron) é uma doença rara descrita em 1941 por N. Gottron.
As causas e patogênese da acroereia da família (síndrome de Gottron) não são totalmente compreendidas. No desenvolvimento da doença, um papel importante é desempenhado pela ruptura da estrutura e função dos fibroblastos e síntese de colágeno, hipofunção da glândula pituitária. Há relatos de casos familiares da doença. Atualmente, muitos dermatologistas consideram a acrogeia uma doença do tecido conjuntivo hereditário familiar que é transmitida por um tipo autossômico recessivo.
Sintomas da família da acrogeria (síndrome de Gottron). Os focos de lesões aparecem no nascimento ou nos primeiros anos da vida de uma criança. A doença é mais comum em mulheres. Ao contrário de outras atrofias da pele, o processo patológico é observado principalmente nas mãos e nos pés, menos freqüentemente no rosto (principalmente no nariz), no queixo e nas orelhas. A pele da parte traseira e as mãos dos pés tem uma idade avançada: seca, fina, enrugada (geradermia), de cor amarelada, translúcida, facilmente traumatizada com a formação de hematomas e cicatrizes. Diminui-se a gordura subcutânea nessas áreas. Os dedos são cíclicos, as escovas são pequenas (acromycria), o queixo é pequeno; raramente observou distrofia dos dentes e das unhas. O cabelo geralmente não é alterado. Outras áreas da pele também não são alteradas. Na literatura, são descritas outras anomalias, a presença de focos de poikiloderma e o subdesenvolvimento de características sexuais secundárias.
As placas de unhas dos pés são deformadas, submetidas a onicólise.
Histopatologia. Detectar a atrofia da derme, em menor grau - tecido subcutâneo. As fibras de colágeno são organizadas incorretamente, degeneram e o número delas é reduzido.
O diagnóstico diferencial deve ser realizado com geradermia adquirida, síndrome de Chernogubov-Ehlers-Danlo, progeria infantil.
O tratamento da acroereia da família (síndrome de Gottron) é sintomático. É necessário evitar os efeitos de fatores mecânicos e físicos. Os pacientes recomendam medicamentos que melhoram a tricicidade (actovegin, solcoseril), cremes com vitaminas A e F.
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