Polifibromatose juvenil dos dedos de Reno: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

As causas e patogênese da polyfibromatosis juvenil dos dedos do Reno não foram totalmente estabelecidas. Acredita-se que a dermatose possui um tipo de herança autossômica dominante.

Sintomas de polyfibromatosis juvenil dos dedos do Reno. Desenvolvimento característico da dermatose desde o nascimento ou nos primeiros meses de vida com a formação de crescimento nodular fibroso nas regiões interfalângales dos dedos e dos pés. Formações fibrosas (tumores) de cor redonda, raramente hemisférica, rosada, cor de carne ou normal, única ou múltipla, de diferentes tamanhos. Os tumores têm uma superfície brilhante, uma consistência densa e a palpação é indolor. A polifibatose juvenil dos dedos do Reno pode levar a deformações e contraturas dos dedos das mãos e dos pés. São descritos os casos de combinação de polyfibromatosis juvenil de dedos com outras dermatoses hereditárias.

Histopatologia. Na derme e no tecido subcutâneo há formações nodulares, constituídas por células da série fibroplástica e um grande número de fibras de colágeno. No citoplasma de miofibroblastos, determinadas formas redondas ou múltiplas de pequenas inclusões são determinadas.

Tratamento da polyfibromatosis juvenil dos dedos do Reno. Estima-se a excisão cirúrgica, as pomadas de corticosteróides sob o penso oclusivo. Com a progressão do processo, a neotigazona oral é efetiva.