Lesões oculares em crianças e adolescentes com doenças sistêmicas: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

O dano ocular em crianças e adolescentes com doenças sistêmicas e sindrômicas ocorre em 2-82% dos casos e inclui principalmente uveíte e esclerite. O espectro de doenças sistêmicas, acompanhadas de lesões oculares, é extremamente amplo, mas principalmente é uma doença do cabeçalho reumatológico. Além disso, de acordo com a classificação internacional e doméstica de doenças reumáticas, este grupo inclui doenças sistêmicas de gênese não reumática.

Doenças sistêmicas, combinadas com danos oculares

• Artrite reumatóide juvenil.
• Espondilite anquilosante juvenil.
• Artrite psoriática juvenil.
• Síndrome de Reiter.
• Doença de Behcet.
• Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.
• Sarcoidose.
• Lúpus eritematoso sistêmico.
• Doença de Lyme.
• Síndromes raras (CINCA, Kogan, etc.).

A maioria das doenças sistêmicas com dano ocular incluem artrite e artropatias, de modo que este grupo inclui artrite reativa com dano ocular, bem como algumas síndromes raras.

Classificação

Com base na clínica distinguir frente (do tipo iridociclite), periférica (envolvendo a parte plana e a periferia da retina do corpo ciliar), posterior (retinovaskulit, neyrohorioretinit) uveíte e panuveit (envolvendo todas as partes do olho).

Pela natureza das lesões atuais, agudas, subagudas, crônicas e recorrentes são distinguidas.

No sinal etiológico de uveíte em doenças sistêmicas em crianças e adolescentes são classificados de acordo com o tipo de doença sistêmica.

Artrite reumatóide juvenil

A freqüência de uveíte na artrite reumatóide juvenil varia de 6 a 18%, atingindo 78% para mono- e oligoartrite. Na maioria dos casos (até 86,6%) a uveíte precede as doenças das articulações.

Uveíte, mais frequentemente bilateral (até 80%), procede externamente com pequeno sinal, levando ao diagnóstico tardio. Como regra geral, a uveíte tem o caráter anterior, iridoclítico, mas também há periféricos e panoveitos menos característicos.

O processo no olho, na ausência de exames preventivos por um oftalmologista, é mais freqüentemente detectado no estágio de desenvolvimento de complicações (distrofia linótica, infecção pupilar, catarata complicada) com diminuição significativa na visão.

A ciclite pode acompanhar não apenas hipotensão e formação de precipitados corneanos, mas também exsudação ao humor vítreo de intensidade variável, o que leva ao desenvolvimento do corpo vítreo de opacidades flutuantes e semi-fixadas. A parte posterior do olho está envolvida no processo muito raramente, no entanto, são possíveis sinais de papilite, pequenos focos amarelados na periferia central do fundo e maculodistrofia racêmica.

Ao organizar exames preventivos, o oftalmologista deve lembrar que os fatores de risco para uveíte na artrite reumatóide juvenil são mono- ou oligoartrite, pacientes do sexo feminino, estréia prematura da artrite e a presença de um fator antinuclear. A uveíte pode ocorrer em momentos diferentes do início de uma doença sistêmica, portanto são necessários exames sistemáticos de oftalmologista (a cada 6 meses na ausência de queixa).

Espondilite soronegativa

Espondilite anquilosante juvenil

A espondilite anquilosante juvenil é uma doença inflamatória crônica caracterizada por uma combinação de uveíte com artrite periférica. Raramente é reconhecido na estréia.

A maioria dos meninos menores de 15 anos estão doentes. No entanto, muitos casos de início precoce são conhecidos. A uveíte geralmente ocorre como bilateral aguda e relativamente benigna (de acordo com o tipo de uveíte anterior, é rapidamente interrompida com tratamento local). O irite agudo com espondilite anquilosante juvenil pode acompanhar a dor, fotofobia, vermelhidão dos olhos. Alterar o segmento posterior do olho é raro.

A maioria dos pacientes é soropositiva de acordo com HLA-B27 e seronegativa para RF.

Artrite psoriática juvenil

A uveíte com artrite psoriática é clinicamente semelhante ao reumatóide, procede de acordo com o tipo de anterior, crônica ou aguda. O curso é frequentemente favorável, bem adequado ao tratamento padrão. Deve-se enfatizar que a uveíte, como regra, ocorre em pacientes com uma combinação de dano na pele e articular e quase não ocorre com psoríase de pele isolada.

Síndrome de Reiter (síndrome uretro-timovial)

A síndrome de Reiter com dano ocular em crianças é relativamente rara. Crianças com idade entre 5 e 12 anos podem estar doentes, desenvolvimento mais típico do processo em adolescentes e homens jovens de 19 a 40 anos.

As doenças dos olhos com a síndrome de Reiter, em regra, ocorrem sob a forma de conjuntivite ou queratite subepitelial com dano nas camadas anteriores do estroma. Possível desenvolvimento de iridociclite não granulomatosa recorrente. Muitas vezes, a uveíte pode ser da natureza da panoveíte grave com o desenvolvimento de cataratas complicadas, edema macular, focos coriorretinianos, desprendimento de retina, diminuição acentuada da visão.

Lúpus eritematoso sistêmico

O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença autoimune multi-sistema com lesões cutâneas (erupções cutâneas, inclusive no rosto sob a forma de uma "borboleta"); articulações (artrite não erosiva); rins (nefrite); coração e pulmões (membranas serosas).

O dano nos olhos pode ocorrer como episclerite ou esclerite. Mais característico é o desenvolvimento de uma retinovasculite grave de natureza difusa com oclusão da veia central da retina e outros vasos, edema retiniano, hemorragia e em casos graves, hemorragia recorrente.

Doença de Behcet

O dano ocular na doença de Behçet é uma das manifestações mais graves e prognosticamente desfavoráveis.

A uveíte com doença de Behcet é bilateral e pode prosseguir no tipo de uveíte anterior e posterior. Na maioria das vezes, desenvolve 2-3 anos após os primeiros sinais da doença. Deve notar-se que a uveíte na doença de Behçet é recorrente, com a duração das exacerbações variando de 2-4 semanas a vários meses.

Um sinal distintivo de uveíte na doença de Behcet é um hipopio de severidade variável em um terço dos pacientes. Com obliquidade anterior, o prognóstico para a visão é predominantemente favorável. Com panoveíte e envolvimento no processo do olho posterior, ocorrem complicações graves, levando a alterações irreversíveis nos olhos (atrofia do nervo óptico, distrofia, desprendimento da retina, hemoftalmus recorrente). Caracterizado pela presença de retinovasculite com oclusão de vasos retinianos.

Sarcoidose

A sarcoidose é uma doença granulomatosa multi-sistema crônica de etiologia pouco clara.

Em crianças com mais de 8 a 10 anos, a sarcoidose ocorre com uma lesão característica dos pulmões, pele e olhos, com idade menor de 5 anos, observe a triada - uveíte, artropatia, erupção cutânea. Deve notar-se que a artrite na sarcoidose ocorre apenas em crianças, em adultos as articulações não estão envolvidas no processo patológico.

A uveíte, como regra, prossegue externamente com pequeno sinal. Mas é difícil, de acordo com o tipo de uveíte anterior granulomatosa crônica, com a formação de grandes precipitados "sebáceos" e a formação de nódulos na íris. Quando envolvido no processo do segmento posterior, o olho no fundo revela pequenos focos amarelados de 1 / 8-1 / 4 RD (granulomas coroidais), o fenômeno da periphoebite, edema macular. Característica é o rápido desenvolvimento de complicações com visão reduzida.

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (síndrome de uveamenegal)

A síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada é uma doença sistêmica envolvendo analisadores auditivos e visuais, pele e meninges.

O diagnóstico é baseado na identificação do complexo sintoma: mudanças na pele e cabelo - alopecia, polissose, vitiligo; simplatika neurológica leve (parasestria, dor de cabeça, etc.). Na forma de uveameningite grave em crianças, a doença é rara.

Uveíte o síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada flui através do tipo bilateral de panuveita granulomatosa crónica ou recorrente severa para formar numerosos grandes precipitados nódulos na íris e seu espessamento, neovascularização da íris e do ângulo da câmara anterior, o que leva a um aumento na pressão intra-ocular. Os fenômenos de vitrina são expressos. Características do edema do nervo óptico, mácula e, às vezes, desprendimento de retina exsudativa na zona central. Na periferia (mais frequentemente na seção inferior), focos amarelados com limites claros são identificados. Complicações de desenvolvimento rápido do tipo de glaucoma secundário, surgem membranas vitreis. O prognóstico para a visão é desfavorável.

Lemo-Borriello

A borreliose de Lyme (Lyme borreliosis) é transmitida através de carrapatos ixodidos mordidos infectados com Borrelia burgdorferi, prossegue em etapas:

• Eu passo - eritema anular migratório, linfadenopatia regional;
• II estágio - disseminação hematogênica em vários órgãos, incluindo os olhos e as articulações.

A derrota dos olhos pode ser de natureza variada, fluindo como conjuntivite, episclerite, uveíte anterior. Significativamente, ocorre retinovascular ou panoveíte. A uveíte responde bem ao tratamento, um prognóstico da visão geralmente é favorável.

Síndrome de CINCA

Para a síndrome de CINCA (articulação cutânea cutânea neurológica crônica), as alterações migratórias da pele (urticária), a artropatia com alterações epífises e metaepifíticas, lesões do SNC, surdez e rouquidão são características.

A uveíte desenvolve-se em 90% dos pacientes com síndrome de CINCA, principalmente do tipo anterior, menos frequentemente da uveíte posterior, mas com o rápido desenvolvimento de catarata complicada. Característica da papilite, atrofia do nervo óptico, levando a uma diminuição significativa na visão.

Síndrome de Cogan

A síndrome de Cogan é acompanhada por febre, artrite, dor abdominal, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia. Há uma diminuição na audição, tonturas, zumbidos e dor nos ouvidos, aorta, insuficiência valvar aórtica, vasculite de artérias pequenas e médias. Quando envolvido no processo do olho, há queratite intersticial, conjuntivite, episclerite / esclerite e raramente - vitriado. Retinovascular.

Doença de Kawasaki

Os sinais típicos da doença de Kawasaki são febre, vasculite da pele (erupção polimórfica), língua "carmesim", descamação; linfadenopatia, perda auditiva. O olho derrota principalmente como uma conjuntivite aguda bilateral. Significativamente, há uveíte, que ocorre suavemente, assintomática como bilateral anterior, mais freqüentemente em crianças com mais de 2 anos de idade.

Granulomatose de Wegener

Típicos para a granulomatose de Wegener são febre, artrite, infecção do trato respiratório superior, pulmão; estomatite, otite média, vasculite cutânea; danos nos rins. Para o envolvimento ocular, conjuntivite, episclerite e raramente a queratite com a formação de úlceras da córnea são características. A uveíte prossegue de acordo com o tipo de retinovascular.

Medicação

Existem medicamentos locais e sistêmicos.

O tratamento local inclui o uso de glicocorticóides, AINEs, miriáticos, etc. A intensidade e duração do mesmo varia e depende da gravidade da doença ocular. O papel principal no tratamento local é desempenhado pelos medicamentos com glicocorticóides, que são utilizados na forma de gotas, unguentos, filmes medicinais oftalmológicos, injeções de parabulbar, fonoa e eletroforese. Para a introdução de parabulbar ou sob a conjuntiva, é possível usar drogas prolongadas, o que permite reduzir o número de injeções.

Na ausência de um efeito positivo sobre o uso de medicamentos locais e em caso de uveíte grave, o tratamento sistêmico é prescrito (juntamente com um reumatologista).

O mais eficaz no tratamento da uveíte no contexto de doenças sistêmicas são os glucocorticóides, o metrotrescate e a ciclosporina A. Esses fármacos são freqüentemente usados em várias combinações, o que permite reduzir a dose de trabalho de cada um deles.

Os dados sobre a eficácia e utilidade do uso de inibidores do TNF-a na uveíte são altamente controversos. Infliximab (remicade) é um agente biológico, anticorpos solúveis para TNF-a. Aplicar gotejamento intravenoso em uma dose de 3-5 mg / kg: uma administração em intervalos de 2-6 semanas a cada 8 semanas.

Etanercept (enbrel) é um agente biológico, receptores solúveis para TNF-a. Aplicar numa dose de 0,4 mg / kg ou 25 mg por via subcutânea 2 vezes por semana.

Recentemente, tanto os reumatologistas quanto os oftalmologistas preferem não fazer monoterapia com uma das drogas, mas sua combinação em doses mais baixas.

Deve-se enfatizar que um tratamento sistêmico bastante prescrito, com um efeito positivo pronunciado no curso da doença subjacente, não nos permite parar a uveíte. Além disso, muitas vezes um curso de doença ocular particularmente grave é observado durante a remissão do processo articular (sistêmico), quando os reumatologistas reduzem drasticamente a intensidade do tratamento, deixando apenas doses de manutenção de drogas ou limitando o uso de AINEs.

É por isso que é sempre necessário lembrar a possível dissociação da gravidade e gravidade da doença ocular e sistêmica, quando a solução da questão das táticas de tratamento sistêmico apresenta grandes dificuldades.

Tratamento cirúrgico

Dada a grande gravidade do curso de uveíte em doenças sistêmicas em crianças com o desenvolvimento de uma ampla gama de complicações, um lugar importante no tratamento da uveíte é ocupado por intervenções cirúrgicas:

• tratamento cirúrgico em violação da transparência da mídia óptica (córnea, lente, corpo vítreo); remoção de catarata, vitrectomia;
• intervenções antiglaucomatosas de vários tipos;
• tratamento de destacamentos secundários de retina (laser e instrumental).

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