Fibrose hepática congênita: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Os sinais histológicos de fibrose congênita do fígado são cordões fibrosos colagenosos densos e densos que cercam os lobulos hepáticos inalterados. Os céus contêm uma grande quantidade de dutos biliares microscópicos e totalmente formados, alguns deles contêm bile. Os ramos das artérias são normais ou hipoplásicos, enquanto o tamanho das veias é reduzido. Infiltração inflamatória está ausente. Talvez uma combinação com a síndrome de Caroli, bem como com um cisto do ducto biliar comum.

São observadas formas esporádicas e familiares de fibrose congênita do fígado, que é herdada por tipo autossômico recessivo. Sugere-se que a patogênese da fibrose congênita do fígado esteja associada a uma ruptura na formação da placa ductal dos ductos biliar interlobulares.

Geralmente, a hipertensão portal se desenvolve, às vezes como resultado de defeitos nos ramos principais da veia porta, mas mais frequentemente por hipoplasia ou compressão dos ramos da veia porta pelo tecido fibroso dentro das faixas fibrosas que cercam os nódulos.

O dano renal concomitante inclui displasia renal, doença renal policística em adultos e adultos e nephronophthisis (rim esponjoso medular).

Sintomas de fibrose congênita do fígado

A fibrose congênita do fígado é muitas vezes confundida com cirrose. O diagnóstico geralmente é estabelecido com a idade de 3-10 anos, mas às vezes muito mais tarde, em adultos. Homens e mulheres sofrem com a mesma freqüência. As primeiras manifestações podem estar sangrando em veias de esôfago dilatadas por varizes, hepatomegalia assintomática expressa com uma borda muito densa do fígado, esplenomegalia.

As primeiras manifestações clínicas de fibrose congênita do fígado em 16 pacientes

Manifestação	Número de pacientes	Idade dos pacientes, anos
Aumento do abdômen	9º	2,5-9
Vômito ou melena sangrenta	5	3-6
Icterícia	1	10
Anemia	1	16

Talvez a combinação de poliquisticos com outras anomalias congênitas, especialmente o trato biliar, acompanhado de colangite.

A doença pode ser complicada por carcinoma, hepatocelular e colangiocelular, bem como hiperplasia glandular.

Diagnóstico de fibrose congênita do fígado

Os níveis de proteína, a bilirrubina no soro e a atividade das transaminases séricas geralmente são normais, mas a atividade da soro-fosfatase alcalina pode, em alguns casos, aumentar.

Uma biópsia de fígado é necessária para estabelecer um diagnóstico. Seu desempenho pode ser complicado por uma consistência densa do fígado.

Quando ultra-som são detectadas áreas de ecogenicidade significativamente aumentada, correspondendo a cepas densas de tecido fibroso. Com colangiografia percutânea ou endoscópica, revela-se o estreitamento da via biliar intra-hepática, o que sugere a presença de fibrose.

A venografia do portal revela circulação colateral e ramos intra-hepáticos normais ou deformados da veia porta.

Com ultra-som e TC, a piroglagem intravenosa revela mudanças císticas nos rins ou nos rins esponjosos medulares.

Prognóstico e tratamento da fibrose congênita do fígado

A fibrose hepática congênita deve ser diferenciada da cirrose hepática, uma vez que a função hepática não é prejudicada e o prognóstico é muito melhor.

Em pacientes deste grupo, no caso de sangramento, um bom efeito é proporcionado pela imposição de anastomose portocaval.

A causa da morte do paciente pode servir como uma insuficiência renal. Um possível transplante de rim é possível.

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