Adenomatose endócrina múltipla: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Um tumor pancreático hormonal-ativo pode ser uma das manifestações da adenomatose endocrina múltipla (MEA) ou neoplasia endocrina múltipla (MEN). A IEA é uma doença hereditária relativamente rara. É um múltiplo secretor de hormônio dos órgãos endócrinos em várias combinações. Existem variedades de síndrome MEA: MEA-I, ou síndrome de Vermeer, MEA-II, em que MEA-IIA, síndrome de Sipple, MEA-IIB ou MEA-III, ou síndrome de Hornlin, por sua vez.

P. Wermer, em 1954, descreveu casos de desenvolvimento familiar de tumores ao mesmo tempo que a glândula pituitária, um par de glândulas tireoidianas e insulocitos. No período subseqüente foi estabelecido e a derrota de outros órgãos endócrinos. Típicos para a síndrome são tumores de glândulas paratireóides (90%), pancreas (80%), glândula pituitária (65%), córtex adrenal (25%) e glândula tireóide (20%).

A doença é observada com a mesma freqüência em pessoas de ambos os sexos. Ocorre em qualquer idade desde a idade de 10 anos. A herança autossômica recessiva é observada com um alto grau de penetrância e expressividade variável.

Os sintomas da adenomatose endócrina múltipla dependem da localização dos tumores e do estado funcional das glândulas endócrinas afetadas. A sintomatologia mais comum do hiperparatireoidismo com suas complicações, por exemplo, trombose múltipla fatal. Os tumores de tireóide com MEA-I nunca são de origem celular C, em contraste com a síndrome MEA-II.

Os adenomas de insulócitos pancreáticos funcionalmente ativos podem ser representados por qualquer tipo de tumor dos tipos discutidos acima. Mais frequentemente, é gastrinoma ou insulinoma, menos frequentemente - vipoma, etc. Em vários casos, não é um tumor determinado, mas hiperplasia de islotes ou microadenomatose. As manifestações clínicas a este respeito são extremamente variáveis.

Dos hipogênes da hipófise predominam os prolactinomas, embora sejam encontrados adenomas que segregam ACTH, STH ou uma combinação destes. Os tumores são muitas vezes benignos. Os apodomas malignos são mais frequentemente observados no pâncreas. Mas os tumores malignos geralmente crescem lentamente.

Para a síndrome, o MEA-IIA caracteriza-se por uma tríade de lesões: câncer de tireóide medular, feocromocitoma das glândulas adrenais (tumores de ambos os órgãos, como regra, bilateral), adenoma ou hiperplasia das glândulas paratireóides. O apodoma de dois desses órgãos ou feocromocitoma bilateral também é referido neste tipo de síndrome. O carcinoma medular da glândula tireoidiana pode secretar não apenas calcitonina, mas também serotonina, prostaglandinas, VIP. Nestes casos, observa-se um quadro clínico, semelhante às manifestações de vipome, carcinoides. Mas o tumor pancreático em combinação com o apodoma de outros órgãos é referido como MEA-1.

IEA-IIB (ou MEA-III) é uma combinação de cancro medular da tiróide, f eocromocitoma lados, múltiplos estrutura do corpo marfanopodobnoy mucosa neyromatoza e muitas vezes com distúrbios intestinais lado (megacólon, diverticulose, diarreia recorrente). Vários neuromas mucosas ocorrem na primeira infância, às vezes no momento do nascimento. Sua topografia é diferente, mas predominantemente afeta as membranas mucosas dos lábios e da conjuntiva. Câncer de tireóide no IEA-IIB ocorrer precoce (idade média no momento do diagnóstico de seus 19,5 anos) e ocorre particularmente maligno. O tumor é muitas vezes multicêntrico. Até o momento do seu reconhecimento como uma regra, já existem metástases. A doença muitas vezes ocorre como resultado de uma mutação espontânea.

Existem MEA de tipo misto, quando os sintomas tradicionalmente considerados inerentes a diferentes tipos de síndrome são encontrados simultaneamente em um paciente (por exemplo, feocromocitoma bilateral e adenoma de insulócitos pancreáticos).

O diagnóstico de AIE é difícil devido à extrema variedade de quadro clínico devido à possibilidade de diferentes combinações de lesões. A regra geral de diagnóstico é que, com cada tumor hormonal do pâncreas (assim como outros órgãos endócrinos), é necessário ter em mente a possibilidade de desenvolver a AIE e buscar manifestações apropriadas dos órgãos e o estudo de indicadores adequados (nível de cálcio no sangue, fósforo, hidroxiprolina, hormônio paratiroideiro, tirerocalcitonina, glicose, catecolaminas, etc.).

Devido a casos familiares freqüentes da doença, um exame semelhante dos familiares do paciente deve ser feito.

O reconhecimento do MEA-I baseia-se na detecção de hipercalcemia, aumentando o nível de hormônio paratireoidiano na presença de sinais de danos simultâneos a outros órgãos endócrinos, principalmente o pâncreas.

Durante o período de exame, até que o diagnóstico seja esclarecido, a localização de tumores, sua natureza, a presença de metástases, conduzem um tratamento conservador. Destina-se a reduzir os distúrbios metabólicos e outras manifestações da doença (por exemplo, para reduzir a diarreia em VIPoma, insulinoma hipoglicemia, hiperglicemia em glucagonomas, para suprimir a produção excessiva de ácido clorídrico gástrico a gastrinoma). A escolha do tratamento posterior depende da localização dos tumores, do estado funcional das glândulas endócrinas, do desenvolvimento de metástases, da condição do paciente. O princípio do estágio de tratamento cirúrgico é observado. Em primeiro lugar, eles realizam uma cirurgia para um tumor, cujos sintomas vêm à tona. Então, se a imagem da doença é dominada por ataques hipoglicêmicos graves, em primeiro lugar, eles são removidos com insulina. A intervenção cirúrgica é realizada no mesmo volume que com um tumor individual. Se as manifestações da síndrome de Zollinger-Ellison são as principais, as medidas medicamentais são principalmente indicadas. No quadro clínico da síndrome de Cushing no âmbito do MEA, um tumor da glândula pituitária ou córtex adrenal deve ser diferenciado do tumor endocrino produtor de ACTH do pâncreas e realizar tratamento cirúrgico ou farmacoterapia adequada. Se a sintomatologia do feocromocitoma chegar à frente, então a adrenalectomia é produzida pela primeira vez. Então, de acordo com as indicações, é realizada uma segunda intervenção cirúrgica. Se necessário, prescreva medicamentos citotóxicos.

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