Anidrose

A excreção de suor é uma necessidade fisiológica para o corpo humano, pois o suor promove a termorregulação, eliminação de substâncias tóxicas e outras "desnecessárias". Mas às vezes o mecanismo de suor se perde, começa a funcionar com as violações. Uma dessas "falhas" é a anidrose - uma condição na qual as glândulas sudoríparas param de desempenhar sua função. A patologia pode afetar, como qualquer área específica, e todo o corpo. A anidrose é difícil de diagnosticar nos estágios iniciais, portanto, a doença costuma ter um curso prolongado. 

Epidemiologia

A anidrose é uma condição que caracteriza o distúrbio do trabalho das glândulas sudoríparas e, na tradução do grego, soa literalmente como "falta de suor". As formas adquiridas da doença são mais comuns e as formas congênitas são muito menos comuns (literalmente em 2 a 6 casos por cem mil recém-nascidos).

A forma aguda adquirida da patologia é diagnosticada principalmente em climas quentes, embora haja exceções.

Mulheres e homens estão doentes da mesma forma. Além dos humanos, a anidrose também é encontrada no reino animal - por exemplo, em cavalos. Em particular, na costa do Golfo Pérsico, a sudorese prejudicada ocorre em um dos cinco cavalos. [1]

Causas anidrose

A anidrose pode se desenvolver no contexto de lesões de qualquer um dos elos que constituem a cadeia que vai do córtex cerebral às saídas das glândulas sudoríparas. Essas lesões podem ser:

• Patologias do sistema nervoso central.

A forma generalizada da anidrose é um sinal comum de processos atróficos no organismo, juntamente com diminuição da pressão arterial, distúrbios extrapiramidais e cerebelares. Os pacientes podem se queixar de sudorese espontânea periódica, que é assimétrica nos estágios iniciais da patologia. A anidrose generalizada ou macular sem redução da pressão ortostática é freqüentemente encontrada na doença de Parkinson, parkinsonismo esporádico e paralisia progressiva supranuclear. Tais violações podem ser acompanhadas pela função de transpiração na região facial, o que pode ser considerado uma espécie de reação de compensação. [2]

Os processos de desmielinização das vias termorregulatórias centrais freqüentemente levam ao aparecimento de anidrose em pacientes que sofrem de esclerose múltipla - especialmente com patologias de progressão constante. O desenvolvimento de anidrose generalizada é freqüentemente observado no período pós-AVC e após a cirurgia de talamotomia. Lesão na medula espinhal leva a um distúrbio da termorregulação abaixo da área afetada, que pode ser devido à desinibição de certos circuitos neurais. Como a função vasodilatadora é simultaneamente perdida no contexto da tetraplegia, a anidrose pode levar ao desenvolvimento de hipertermia. [3]

• Patologias que afetam o sistema nervoso periférico.

Com os processos fisiológicos relacionados à idade, a qualidade da termorregulação do corpo se deteriora, o que está associado à influência do sistema nervoso periférico e de outros fatores. Um papel importante também é desempenhado pela predisposição genética e pela qualidade da adaptação individual do organismo. A anidrose severa é freqüentemente observada em algumas patologias do sistema nervoso periférico. Em muitos pacientes, no contexto de um aumento da temperatura ou atividade física, a tolerância aos efeitos térmicos diminui: fraqueza geral, tontura, falta de ar, vermelhidão da pele, taquicardia e aumento do risco de insolação.

• Polineuropatia.

A anidrose distal é freqüentemente diagnosticada na maioria dos pacientes com neuropatia periférica. A causa mais comum de neuropatia é o diabetes mellitus, no qual ocorre um mau funcionamento da sudorese termorregulatória de acordo com a variante polineuropática (tipo "luvas" e "meias"). Com o crescimento da patologia, é possível o desenvolvimento da anidrose assimétrica e total. [4],  [5], [6]

Algumas neuropatias autoimunes são acompanhadas por dano seletivo aos neurônios autônomos. Nesse caso, a anidrose pode ser notada junto com uma diminuição da motilidade digestiva, hipotensão ortostática, reações pupilares patológicas e uma bexiga neurogênica. Em pacientes, são determinados autoanticorpos para os receptores ganglionares de acetilcolina. [7]

A anidrose pode acompanhar neuropatias resultantes de amiloidose, alcoolismo, vasculite, doenças de Fabry e Tangier,  [8]síndrome de Negeli-Franceschetti-Jadasson,  [9] calor espinhoso. [10]A anidrose limitada ocorre na hanseníase.

Distúrbios da sudorese são observados nas neuropatias sensório-motoras hereditárias do quarto e quinto tipos (falta de sensibilidade à dor e anidrose). [11]

• Síndrome de Ross.

O aumento da anidrose segmentar, combinado com arreflexia e pupilas de Adie, é uma tríade clínica característica da síndrome de Ross. Essa anidrose é assimétrica. A patologia é causada por defeitos nos neurônios pós-ganglionares. [12]

• Forma crônica de anidrose idiopática.

A anidrose se desenvolve de forma isolada ou em conjunto com distúrbios autonômicos. Os pacientes queixam-se de vermelhidão da pele, sensação de calor, tonturas, falta de ar, fraqueza. Os sintomas surgem de atividade física ou febre.

• Patologias dermatológicas.

Lesões por queimaduras, radiação, lesões inflamatórias da pele, cicatrizes, etc. - todos esses fatores podem causar anidrose parcial. A violação geralmente se torna uma consequência de psoríase, ictiose, líquen, esclerodermia, dermatite esfoliativa. Outra razão é a necrose das glândulas sudoríparas devido à intoxicação por drogas, envenenamento por monóxido de carbono. [13]

A anidrose temporária pode aparecer como um efeito colateral de drogas anticolinérgicas, antidepressivos tricíclicos, fenotiazinas. Por exemplo, ao tomar topiramato em pacientes, há uma supressão da anidrase carbônica das glândulas sudoríparas.

Fatores de risco

A anidrose pode se desenvolver como resultado de várias doenças e distúrbios no corpo. No entanto, na maioria das vezes, o problema aparece no contexto de tais problemas:

• distúrbios do metabolismo hidroeletrolítico ou outros processos metabólicos, intoxicação prolongada, distúrbios digestivos, doenças infecciosas com reposição inadequada de fluidos;
• predisposição hereditária associada à atividade prejudicada do sistema de sudorese, sistema nervoso autônomo;
• tendência a neuropatias, doenças autoimunes, intervenções cirúrgicas e diagnósticas invasivas que podem levar a danos nos troncos nervosos;
• terapia medicamentosa de longo prazo, radiação, quimioterapia, uso de anticonvulsivantes, medicamentos à base de beladona, akrikhin;
• patologias e lesões cutâneas, traumas (incluindo queimaduras químicas e térmicas).

A anidrose se desenvolve com mais freqüência em idosos, bem como em pessoas que sofrem de alcoolismo crônico.

Patogênese

A função de suor das glândulas de mesmo nome é um dos principais elos da termorregulação do corpo humano. Com o aumento dos valores adequados da temperatura interna, que determina o hipotálamo, certas partes do sistema nervoso autônomo são estimuladas reflexivamente, o que leva ao aumento da sudorese generalizada, vasodilatação e aumento da respiração. Essa resposta permite que o corpo mantenha a estabilidade térmica e a homeostase. A direção neuronal envolvida nesta reação começa da região pré-óptica do hipotálamo ao longo da região medial da medula lateral do tronco encefálico, até as sinapses nos neurônios pré-ganglionares da coluna vertebral intermediária média. [14]Além disso, o caminho das fibras colinérgicas simpáticas pós-ganglionares diverge para numerosas glândulas sudoríparas, e há vários milhões delas. A maioria deles é encontrada nas zonas palmar e plantar, e os menores na parte posterior. [15]Diferentes partes do corpo são inervadas por tais segmentos da medula espinhal:

• face e pálpebras - T ₁  T ₄;
• mãos - T ₂  T ₈;
• tronco - T ₄  T ₁₂;
• pernas - T ₁₀  L ₂.

A sudorese inadequada geralmente se manifesta na forma de aumento da função (hiperidrose) e sua diminuição (hipoidrose). Com disfunção completa das glândulas sudoríparas, eles falam em anidrose - ausência de transpiração. Em casos graves, a anidrose requer intervenção médica de emergência, pois pode causar febre, exaustão térmica, insolação e até a morte. 

Sintomas anidrose

Os sintomas da anidrose congênita são diferentes, mas na maioria das vezes a patologia hereditária é caracterizada por sinais como distúrbios da dentição, deformidade osso-facial e falta de cabelo. Durante o período neonatal e na infância, as crianças sofrem várias violações da termorregulação, o que pode levar ao desenvolvimento de complicações hipertérmicas. Na idade adulta, a condição do paciente pode ser monitorada e compensada pela limitação da atividade física, excluindo estar em condições de calor, garantindo uma ingestão adequada de água no corpo.

Na anidrose generalizada crônica, já em um estágio inicial, há um aumento da sensibilidade a vários extremos de temperatura, o que representa um perigo potencial para o paciente. A pele desses pacientes é afilada e seca, caracterizada por hiperceratose regional, coceira, hiperemia, descamação no rosto e nas mãos, independente da estação do ano (a situação é agravada no inverno). Com a atividade física, o suor não é liberado, fica difícil para o corpo manter a temperatura normal. O processo envolve o sistema glandular lacrimal e mucoso: o paciente desenvolve a síndrome do olho seco, há ressecamento da região nasofaríngea. Um globo ocular mal hidratado causa sintomas como ardor e olhos arenosos. Um processo inflamatório, como conjuntivite ou blefarite, pode se desenvolver. A secura da mucosa nasal provoca um quadro clínico semelhante ao da asma.

Se uma forma aguda generalizada de anidrose se desenvolver, eles falam de uma condição com risco de vida. O estado de saúde do paciente está se deteriorando rapidamente, chegando a um estado grave. Os batimentos cardíacos aumentam, a respiração torna-se mais intensa. Um rápido acúmulo de produtos metabólicos ocorre no corpo. O volume diário de urina aumenta, o trabalho do sistema digestivo é interrompido. O paciente perde o apetite, mas geralmente sente uma sede intensa, que é especialmente dolorosa com o aumento da desidratação. Em alguns casos, a sede está ausente - por exemplo, se a anidrose for causada por alguma doença subjacente. [16]

A intoxicação está crescendo, o que aumenta ainda mais a temperatura. O estado geral é rapidamente perturbado, a função dos órgãos e sistemas do corpo é perturbada. Tal paciente requer atenção médica urgente.

Com a forma local de anidrose, o estado geral de uma pessoa não sofre. A pele na área afetada começa a descascar, aparecem secura e fissuras. No entanto, a patologia pode ser identificada diretamente apenas no decorrer de um diagnóstico abrangente.

Primeiros sinais

Os primeiros "sinos" do desenvolvimento da anidrose aparecem com mais frequência quando a pessoa está em condições de calor ou recebe atividade física intensa. Neste momento, o seguinte pode ser observado:

• ausência de secreção de suor em locais típicos (axilas, costas, virilha, rosto e testa);
• tontura;
• vermelhidão do rosto;
• contrações musculares espásticas, espasmos convulsivos;
• fraqueza geral;
• aumento da temperatura corporal.

As áreas afetadas da pele são facilmente feridas, formando-se fissuras que podem infeccionar. Como resultado da incapacidade de remover substâncias tóxicas do corpo, pode desenvolver intoxicação, acompanhada de febre, distúrbios autonômicos. Em áreas de pele intactas, um aumento compensatório da transpiração não é excluído.

Quando os primeiros sintomas suspeitos forem encontrados, você deve:

• não entre em ambientes quentes e abafados; se possível, ligue o ar condicionado;
• use roupas feitas de tecidos naturais leves;
• consulte um médico e fale sobre o problema.

Formulários

A anidrose pode ter uma etiologia de desenvolvimento diferente, com vários graus de gravidade. Em função disso, a doença é dividida em várias opções, o que permite ao médico formular com mais precisão e rapidez a essência da patologia, prever as possíveis consequências e prescrever corretamente o tratamento.

Os dermatologistas costumam falar sobre estes tipos de anidrose:

• A anidrose congênita geralmente é observada em pessoas com alterações hipoplásicas e aplásticas nas glândulas sudoríparas. A patologia é transmitida de forma autossômica recessiva, e os primeiros sinais podem ser observados já no período neonatal. A doença tem curso crônico generalizado, combinado com outras doenças congênitas.
• A anidrose adquirida é o resultado de outras patologias ou distúrbios de certas funções do corpo. A forma adquirida é frequentemente clinicamente diversa, pode ocorrer em várias variantes:
  • a forma aguda desenvolve-se num contexto de intoxicação ou distúrbios metabólicos, é acompanhada por distúrbios termorreguladores graves, sinais de intoxicação geral, tem um prognóstico desfavorável;
  • a forma crônica se desenvolve com distúrbios do sistema nervoso autônomo, com processos atróficos afetando as glândulas sudoríparas;
  • a forma tropical é típica de regiões com clima quente contra um fundo de baixa ingestão de líquidos, acompanhada pelo aparecimento de erupções vesiculares, que se deve ao entupimento das saídas das glândulas sudoríparas com partículas microscópicas de poeira, sujeira etc.;
  • a forma focal aparece em áreas limitadas do tronco, membros ou face - por exemplo, essa opção é característica da síndrome de Bernard-Horner, acompanhada de ptose, miose, enoftalmia e anidrose;
  • a forma generalizada se espalha por todo o corpo, podendo também afetar outros sistemas glandulares - em particular, as glândulas mucosas nasofaríngeas e lacrimais (a chamada anidrose ocular).

Insensibilidade congênita à dor com anidrose

Esta patologia refere-se a distúrbios hereditários raros que são transmitidos de forma autossômica recessiva. A doença é acompanhada por um distúrbio da sensibilidade dos receptores de dor. O quadro clínico é apresentado pelos seguintes sinais:

• insensibilidade a estímulos dolorosos;
• falha de termorregulação;
• oligofrenia;
• tendência à automutilação;
• anidrose;
• dificuldades respiratórias periódicas;
• febre espontânea.

A sudorese não ocorre quando exposto a calor, dor, estímulos emocionais ou químicos.

A essência do desenvolvimento da patologia é a seguinte. Mudanças mutacionais no gene NTRK1 causam desenvolvimento anormal de neurônios colinérgicos simpáticos (em particular, aqueles que inervam as glândulas sudoríparas) e células nervosas sensoriais localizadas nas raízes espinhais dorsais. Ocorre mielinização incorreta das fibras periféricas. Sinais auxiliares da patologia: resistência à dor no contexto de sensações tácteis e gustativas preservadas. Qualquer tentativa de induzir a sudorese é em vão, desde efeitos térmicos até teste de pilocarpina ou estimulação elétrica. Quando a temperatura sobe, o uso de medicamentos antipiréticos é ineficaz, mas as técnicas de resfriamento físico "funcionam".

Os pacientes apresentam osteomielite regular, aseptonecrose e seus dentes caem precocemente. Ao realizar a eletromiografia, nenhuma condução nervosa prejudicada é observada.

Complicações e consequências

A principal complicação da anidrose é considerada uma violação da termorregulação e o superaquecimento do corpo, o que é um perigo particular para as crianças da infância.

Os seguintes sintomas adversos são registrados com mais frequência:

• espasmos convulsivos causados por uma violação da termorregulação (espasmos musculares, dores nos membros, abdômen e costas);
• exaustão como resultado de desequilíbrio térmico (acompanhada de fraqueza geral, náuseas, taquicardia);
• insolação (superaquecimento crítico do corpo, que é acompanhado por depressão e perda de consciência, alucinações e, se não houver assistência, morte).

Como as complicações na anidrose se desenvolvem muito rapidamente, é necessário levar o paciente a um centro médico o mais rápido possível para fornecer uma assistência qualificada.

Um evento adverso típico na anidrose generalizada aguda é a disfunção renal e hepática. Num contexto de intoxicação progressiva, ocorre uma sobrecarga desses órgãos, que pode posteriormente causar o desenvolvimento de função crônica insuficiente e um estado de descompensação. Com a desidratação e a perda rápida de plasma sanguíneo, ocorre um espessamento do sangue com o aparecimento de sinais de atividade cardíaca insuficiente.

Diagnósticos anidrose

Não é difícil determinar o estado da anidrose em um paciente. Geralmente, surgem dificuldades para identificar a causa raiz dessa violação, sendo extremamente necessário estabelecer o fator desencadeante: disso depende a adequação do tratamento prescrito e seu desfecho. [17]

Para evitar erros, é prescrito um diagnóstico abrangente, baseado no recebimento de informações laboratoriais e funcionais. Para consulta, estão envolvidos médicos de outras especialidades: pode ser neurologista, endocrinologista, gastroenterologista, reumatologista, dermatologista, geneticista. [18]

Em primeiro lugar, o médico escuta atentamente as queixas do paciente. Essas reclamações podem incluir:

• sede intensa;
• micção frequente e abundante;
• pele seca e tecidos mucosos, suor e salivação reduzidos, dores de cabeça, fraqueza geral, náuseas, febre, convulsões, aumento da frequência cardíaca, etc.;
• desordens digestivas.

Durante o exame físico, o médico presta atenção ao ressecamento da pele e das mucosas, além de outros sinais característicos. [19]

Em geral, o esquema de diagnóstico fornece os seguintes exames:

• Exames de sangue e urina, às vezes um coprograma, exame histológico da pele, microscopia confocal ou impressões de grafite das superfícies palmares e dos pés (para excluir patologia genética).
• Análise de urina de acordo com Zimnitsky.
• Estudos quantitativos da funcionalidade das glândulas sudoríparas, teste da sudorese induzida pela pilocarpina (com a introdução da pilocarpina, aumento da produção de suor).
• Teste genético - para esclarecer a probabilidade de patologia hereditária.

O diagnóstico instrumental é atribuído de acordo com as indicações individuais. Os procedimentos a seguir são mostrados com mais frequência:

• imagem de ressonância magnética do cérebro com contraste;
• estudo da funcionalidade e estrutura dos rins, incluindo a exclusão de distúrbios eletrolíticos-metabólicos.

Diagnóstico diferencial

A anidrose deve ser diferenciada de tais doenças:

• Síndrome de Sjogren , displasia ectodérmica, síndrome de Van den Bosch (junto com a ausência de sudorese, diminuição da secreção de sebo, cabelo, unhas e tecido mucoso caem e tornam-se mais finos, retardo de crescimento e diminuição das habilidades intelectuais são observados);
• Síndrome de Rothmund-Thomson;
• paquioníquia congênita ;
• onicogripose;
• hiperceratose palmo-plantar;
• hiperceratose folicular;
• disautonomia familiar do tipo 2, insensibilidade congênita à síndrome da dor (caracterizada por distúrbios na termorregulação, oligofrenia, tendência à automutilação, dificuldade respiratória periódica, febre). [20]

Com a disautonomia familiar, o diagnóstico indica as seguintes mudanças:

• reação inadequada da pele à administração intradérmica de histamina;
• miose dos alunos quando instilado com uma solução 2,5% de cloreto de metacolina.

Tratamento anidrose

O tratamento da anidrose se resume a eliminar as causas que provocaram o aparecimento do problema. Geralmente, é preciso muito tempo e paciência para descobrir esses motivos. No entanto, uma abordagem integrada de diagnóstico ajuda a encontrar o fator provocador necessário.

O tratamento conservador é reduzido ao uso de medidas gerais e locais de influência. O regime terapêutico geral inclui a prescrição individual de citostáticos, corticosteroides, tranqüilizantes, antiinflamatórios não esteroidais e preparados vitamínicos. [21]

As formas congênitas de anidrose na maioria das vezes não podem ser completamente curadas, portanto, apenas o tratamento sintomático e medicamentos são prescritos para prevenir o desenvolvimento de complicações.

A terapia com vitaminas geralmente consiste em tomar multivitaminas que contêm vitaminas A e B ₁₂.

A anidrose focal localizada é a mais fácil de tratar: às vezes basta o paciente usar agentes externos hidratantes e beber muitos líquidos. Já a forma generalizada geralmente requer hospitalização do paciente: junto com a terapia sintomática, é realizada a infusão intravenosa de soluções salinas. [22]

Medicamentos

Se foi possível estabelecer a causa da anidrose, o tratamento é direcionado especificamente para a doença primária:

• com patologia autoimune - por exemplo, síndrome de Sjogren ou esclerose sistêmica - a terapia é baseada na ingestão de imunossupressores;
• doenças neurológicas são frequentemente irreversíveis, portanto, o tratamento é prescrito para prevenir o agravamento do problema;
• a anidrose generalizada adquirida pode desaparecer por si mesma, uma vez que tem tendência à remissão espontânea.

Existem muitas informações sobre a eficácia do uso sistêmico de corticosteroides - por exemplo, metilprednisolona.

Em muitos casos, os seguintes medicamentos tornam-se os medicamentos de escolha:

Metilprednisolona	O medicamento é tomado por via oral. A dosagem e a duração da internação são consideradas pelo médico individualmente. A dose diária é administrada uma vez ao dia ou em dias alternados, de preferência de manhã, imediatamente após as refeições. Possíveis efeitos colaterais: náuseas, arritmias, dismenorreia, aumento da pressão intracraniana.
Mileran	O medicamento é prescrito em um curso ou de forma contínua, com uma seleção individual da dosagem, dependendo dos sintomas clínicos e parâmetros hematológicos. O tratamento a longo prazo pode causar efeitos colaterais, como supressão da medula óssea, aumento de coágulos sanguíneos e pneumonia idiopática.
Metotrexato	O medicamento é administrado por via oral, em dosagens individuais. Em média, 10-25 mg do medicamento são administrados por via oral, uma vez por semana. Como complicações do tratamento, o paciente pode desenvolver processos inflamatórios das mucosas e mielossupressão. Esses fenômenos requerem uma redução da dosagem ou suspensão do curso de tratamento.
Plaquenil	O medicamento hidroxicloroquina é tomado com alimentos (você pode beber um copo de leite). Atribua na quantidade mínima eficaz, não mais do que 6,5 mg / kg de peso corporal por dia. Efeitos colaterais mais prováveis: erupção cutânea, dispepsia, tontura, alterações na pigmentação da pele.

Prevenção

Como a anidrose é muito difícil de tratar e algumas formas da doença não têm cura, é importante dar atenção especial à prevenção desse distúrbio. Pacientes com anidrose devem evitar o uso de medicamentos que possam agravar o quadro patológico. Esses medicamentos indesejados incluem:

• anticolinérgicos;
• toxina botulínica;
• drogas opióides;
• Clonidina;
• barbitúricos;
• antagonistas de receptores α-2;
• Zonisamida;
• Topiramato.

Pessoas com problemas de transpiração devem limitar qualquer atividade que possa aumentar sua temperatura interna. O aumento da atividade física só é permitido sob supervisão de um profissional médico, e os exercícios devem ser realizados apenas em local fresco e bem ventilado. As roupas para exercícios ativos devem ser leves, soltas, feitas de tecidos naturais. [23]

Para efeito de prevenção, é importante procurar ajuda médica em tempo hábil, para identificar e tratar as doenças do corpo.

Previsão

A forma congênita da anidrose praticamente não responde ao tratamento, portanto, tem prognóstico relativamente ruim. A forma adquirida da doença pode ser eliminada, desde que seja realizada terapia adequada e adequada. [24]

A adição de complicações, o retardo do tratamento piora a qualidade do prognóstico.

Para otimizar o resultado da doença, os médicos desenvolveram não apenas o tratamento adequado, mas também recomendações preventivas e restauradoras para os pacientes:

• recomenda-se aderir a um estilo de vida saudável, alimentação de alta qualidade e balanceada, excluir o álcool e bebidas estimulantes;
• recusar-se a tomar certos medicamentos que afetam negativamente o funcionamento das glândulas sudoríparas;
• como medidas de suporte, realizar regularmente procedimentos de mioestimulação, terapia manual, exercícios de fisioterapia. [25]

A anidrose é uma doença complexa que ainda pode ser controlada. É verdade que para isso é necessário muito esforço, ser paciente e seguir rigorosamente todas as prescrições dos médicos.