Síndrome de Sjogren

A síndrome de Sjogren - uma doença auto-imune relativamente comuns do tecido conjuntivo, afeta principalmente mulheres de meia-idade e se desenvolve em aproximadamente 30% dos pacientes com essas doenças auto-imunes como a AR, LES, esclerodermia, vasculite, doença mista do tecido conjuntivo, a tireoidite de Hashimoto, cirrose biliar primária e hepatite auto-imune . Identificar determinantes genéticos de doença (especialmente antigénios HLA-DR3 em caucasianos com síndrome de Sjögren primária).

A síndrome de Sjogren pode ser primária ou secundária, devido a outras doenças auto-imunes; Ao mesmo tempo, no contexto da síndrome de Sjogren, o desenvolvimento de artrite que se assemelha a artrite reumatóide é possível, bem como a derrota de várias glândulas exócrinas e outros órgãos. Sintomas específicos da síndrome de Sjogren: lesões dos olhos, cavidade oral e glândulas salivares, a detecção de autoanticorpos e os resultados da pesquisa histopatológica são a base para o reconhecimento da doença. O tratamento é sintomático.

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Causas da Síndrome de Sjogren

Há infiltração do parênquima dos linfócitos T CD4 ⁺ salivares, lacrimais e outras glândulas exócrinas com um pequeno número de linfócitos B. Os linfócitos T produzem citoquinas inflamatórias (incluindo interleucina-2, interferão gama). As células do ducto salivar também são capazes de produzir citoquinas que danificam as vias excretoras. Atrofia do epitélio das glândulas lacrimais leva à secura da córnea e da conjuntiva (ceratoconjuntivite seca). A infiltração linfocítica ea proliferação de células do ducto parótido causam o estreitamento do seu lúmen e, em alguns casos, a formação de estruturas celulares compactas chamadas ilhotas mioepiteliais. A secura, a atrofia da mucosa e a camada submucosa do trato gastrointestinal e sua infiltração difusa por células plasmáticas e linfócitos podem levar ao desenvolvimento dos sintomas correspondentes (por exemplo, disfagia).

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Sintomas da Síndrome de Sjogren

Muitas vezes, esta doença inicialmente marcada por danos aos olhos e à boca; Às vezes, esses sintomas da síndrome de Szignren são os únicos. Em casos graves, uma lesão corneana grave desenvolve-se com o desprendimento de fragmentos de seu epitélio (queratite filiformis), o que pode levar à perda de visão. A redução da salivação (xerostomia) leva a uma violação de mastigação, deglutição, infecção por candidíase secundária, dano dentário e formação de concreto dos dutos salivares. Além disso, existem possíveis sintomas da síndrome de Sjogren, tais como: uma diminuição na capacidade de perceber o cheiro e o gosto. Também é possível desenvolver pele seca, mucosa nasal, laringe, faringe, brônquios e vagina. A secura do trato respiratório pode levar ao desenvolvimento de infecções de tosse e pulmão. Há também o desenvolvimento da alopecia. Um terço dos pacientes tem um aumento na glândula salivar parótida, que geralmente tem uma consistência densa, um contorno uniforme e é um tanto doloroso. Com a parotidite crônica, a dor da glândula parótida diminui.

A artrite desenvolve em cerca de um terço dos pacientes e se assemelha a pacientes em artrite reumatóide.

Além disso, pode haver outros sintomas da síndrome de Sjogren: linfadenopatia generalizada, fenômeno de Raynaud, parênquima pulmonar (muitas vezes, mas apenas em casos raros grave), vasculite (em casos raros com envolvimento dos nervos periféricos e do sistema nervoso central, ou para o desenvolvimento de erupções cutâneas, incluindo púrpura), glomerulonefrite ou mononeurite múltipla. Com danos nos rins, é possível desenvolver acidose tubular, violação da função de concentração, nefrite intersticial e formação de cálculos renais. Frequência Psevdolimfom, malignidades, incluindo nehodzhkinskihlimfom macroglobulinemia de Waldenstrom e, em pacientes com síndrome de Sjögren é 40 vezes maior do que em indivíduos saudáveis. Esta circunstância requer um monitoramento cuidadoso dessas condições. É também possível o desenvolvimento de doenças crónicas do sistema hepatobiliar, pancreatite (tecido exócrina do pâncreas assemelha-se as glândulas salivares), pericardite fibrinosos.

Diagnóstico da Síndrome de Sjogren

A síndrome de Sjögren deve ser suspeitada em um paciente com escoriação, olhos secos e boca, aumento das glândulas salivares, purpura e acidose tubular. Esses pacientes precisam de um exame adicional, incluindo exames oculares, glândulas salivares e testes sorológicos. O diagnóstico é baseado em 6 critérios: presença de alterações na parte dos olhos, cavidade oral, alterações no exame oftalmológico, lesão das glândulas salivares, presença de autoanticorpos e alterações histológicas características. O diagnóstico é provável se houver 3 ou mais critérios (incluindo critérios objetivos) e são confiáveis quando 4 ou mais critérios são atendidos.

Os sintomas da xeroftalmia são: olhos secos durante pelo menos 3 meses ou usam lágrimas artificiais pelo menos 3 vezes ao dia. Também é possível confirmar a secura dos olhos durante o exame à luz de uma lâmpada de fenda. A Xerostomia é diagnosticada com aumento da glândula salivar, episódios diários de boca seca por pelo menos 3 meses, uso diário de fluido para facilitar a deglutição.

Para avaliar a gravidade dos olhos, o teste de Schirmer é utilizado, na qual a quantidade de líquido lágrima liberado dentro de 5 minutos após a irritação é estimada colocando uma tira de papel de filtro sob a pálpebra inferior. Em uma idade jovem, o comprimento da parte humedecida da tira é normalmente de 15 mm. Na maioria dos pacientes com síndrome de Sjogren, esta é inferior a 5 mm, embora aproximadamente 15% tenham falso positivo e 15% tenham reações falso-negativas. Um teste altamente específico é a coloração dos olhos quando instilados com gotas oculares contendo uma solução de rosa de Bengal ou verde de lissamina. Ao examinar à luz de uma lâmpada de fenda em favor deste diagnóstico, indica o tempo de ruptura de um filme de lágrima fluorescente inferior a 10 segundos.

A lesão da glândula salivar é confirmada por uma produção anormalmente baixa de saliva (menos de 1,5 ml por 15 minutos), que é estimada por gravação direta, sialografia ou cintilografia das glândulas salivares, embora estes estudos sejam menos utilizados.

Os critérios sorológicos têm sensibilidade e especificidade limitadas e incluem a detecção de anticorpos contra o antígeno da síndrome de Sjogren (Ro / SS-A) ou antígenos nucleares (denominados La ou SS-B), anticorpos antinucleares ou anticorpos contra a gamma globulina. O fator reumatóide está presente no soro de mais de 70% dos pacientes, 70% têm aumento na ESR, 33% têm anemia e mais de 25% apresentam leucopenia.

Com um diagnóstico pouco claro, é necessário realizar uma biópsia de pequenas glândulas salivares da bochecha mucosa. As alterações histológicas incluem grandes acumulações de linfócitos com atrofia do tecido acinar.

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Tratamento da Síndrome de Sjogren

O tratamento patogenético da síndrome de Sjögren não foi desenvolvido até à data. Se você seca os olhos, você deve usar gotas oculares especiais - lágrimas artificiais que são liberadas sem receita médica e enterradas 4 vezes ao dia ou conforme necessário. Quando a pele e a vagina são secas, são usados lubrificantes.

Quando a mucosa oral está seca, é útil beber um gole pequeno durante o dia, mastigar a goma de mascar sem açúcar e usar substitutos artificiais para saliva contendo carboximetilcelulose na forma de um enxaguatório bucal. Além disso, as drogas que reduzem a salivação (anti-histamínicos, antidepressivos, anticolinérgicos) devem ser excluídas. É necessária uma higiene bucal cuidadosa e uma supervisão regular no dentista. Os concrementos formados devem ser imediatamente removidos sem danificar o tecido da glândula salivar. A síndrome da dor causada pelo aumento súbito na glândula salivar é melhor suprimida por compressas quentes e analgésicos. O tratamento da síndrome de Sjogren com pilocarpina (dentro de 5 mg 3-4 vezes por dia) ou cloridrato de tsevimelina (30 mg) pode estimular a salivação, mas estas drogas são contra-indicadas no broncoespasmo e no glaucoma angular.

Em alguns casos, quando os sinais de envolvimento no processo de tecido conjuntivo (por exemplo, durante o desenvolvimento de vasculite pronunciados ou órgão interno) o tratamento do síndroma de Sjõgren é a administração de glucocorticóides (por exemplo, prednisolona, 1 mg / kg por via oral uma vez ao dia) ou ciclofosfamida (p.o. 5 mg / kg 1 vez por dia). A artralgia responde bem ao tratamento com hidroxicloroquina (oralmente 200-400 mg uma vez por dia).

Qual é o prognóstico da síndrome de Sjogren?

A síndrome de Sjogren é caracterizada por um curso crônico, a morte pode resultar da infecção dos pulmões e, mais frequentemente, devido a insuficiência renal ou linfoma. Sua associação com outras patologias do tecido conjuntivo piora o prognóstico.