Pachyonichia congênita

Pahionichia congênita (sinônimo: síndrome de Jadasson-Lewandowski, policerose congênita de Jadasson-Lewandowski) - uma variante da displasia ecto-mesodérmica. A herança é heterogênea, autossômica recessiva, ligada ao sexo. Os homens estão mais freqüentemente doentes.

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Causas pachyonihia congênita

As causas e a patogênese da pachyonhia congênita não são claras. Na urina há um alto nível de hidroxiprolina.

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Patogênese

O exame histológico do local patológico determina um espessamento significativo do epitélio como resultado de hiperqueratose, edema intracelular, paraqueratose. Possível disqueratose, fenômenos inflamatórios na parte superior da derme. O infiltrado inflamatório em torno dos vasos consiste de linfócitos, histiocitos. A acantino-tolatólise é observada.

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Sintomas pachyonihia congênita

A dermatose começa imediatamente após o nascimento ou nos primeiros dias de vida. O principal sintoma da doença é a derrota das placas de unhas, isto é, onicodistrofia de acordo com o tipo hipertrófico. Placa da unha espessada ou 1 cm (Paquioníquia) tornam-se denso, amarelado a cor castanha nas suas superfícies têm faixas longitudinais. A hiperqueratose subungueal foi expressa. Alguns pacientes desenvolvem paroníquia. Por um longo tempo, o dano das unhas pode ser o único sintoma da doença. Em seguida, desenvolver outros sintomas de paquioníquia congênita: alopecia, por vezes difusos keratoderma palmar-plantar, erupção na pele do tronco e membros - queratose pilar como cônico vermelho keratoticheskih pápulas, rash ictiosiforme, hiperpigmentação, anormalidades na pele, etc. Nas membranas mucosas da língua, da laringe. Aparecem focos de leucoplasia, há uma lesão da córnea dos olhos, levando a uma diminuição da visão. O desenvolvimento de anomalias dos dentes, sistema musculoesquelético, patologia dos sistemas nervoso, endócrino, cardiovascular, retardo mental é observado.

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Formulários

Na prática clínica, existem quatro tipos de pachyonichia congênita, que se caracterizam pelos seguintes sintomas:

• pachyonihia congênita, queratodermia, queratose tibial folicular, leucoplasia mucosa e córnea;
• pachyonihia congênita, queratodermia simétrica, queratose do tronco, leucoplasia das mucosas;
• pachyonihia congênita, queratodermia simétrica, queratose do tronco folicular; Combinação dessas queratoses e pachidermy com anomalias congênitas da mesoderma (osteopatia, etc.).

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Tratamento pachyonihia congênita

O tratamento da pachyonhychia congênita não tem êxito. Recomenda-se a longo prazo a ingestão de vitamina A, riboflavina, ácido fólico, gelatina, de acordo com indicações - medicamentos hormonais. Um bom efeito tem retinóides aromáticos.

Externamente aplicado banhos de soda quente, -WIDE 2-10% ureaplast pomada salicílico, pomadas para incluir 5-10% salicílico força, ácido láctico, resorcinol - acréscimos giperkeratoticheskie de afastamento, sobre as mãos e os pés, e subsequentemente - aplicação de pomadas mitigação, crioterapia nitrogênio líquido, eletrocoagulação. As placas de unha são removidas com a ajuda da ureia, seguidas de esfregar na unha de pomadas de corticosteróides, cremes com vitamina A.

Foi observado um bom efeito do uso de retinóides locais (adapaleno, tretinoína, etc.).