Síndrome de Shihan

A necrose isquêmica da glândula pituitária eo declínio persistente em suas funções devido à hemorragia pós-parto foi denominada síndrome de Shihan. Esta rara complicação do parto, acompanhada de perda de sangue que ameaça a vida, também é chamada de insuficiência pituitária pós-parto, hipopituitarismo pós-parto, caquexia da hipófise (hipopção diencefálica) ou doença de Symmonds.

Esta patologia endócrina possui o código E23.0 para ICD-10.

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Epidemiologia

Nos países desenvolvidos, devido ao alto nível de cuidados obstétricos, a síndrome de Shihan é rara: sua freqüência diminuiu em 50 anos de 10-20 casos por 100.000 mulheres para 0,5% de todos os casos de hipopituitarismo em mulheres.

De acordo com a Sociedade Europeia de Endocrinologia, alguns sintomas de danos leves ao lobo anterior da glândula pituitária são encontrados em 4% das mulheres que perderam muito sangue ao nascer. Os sinais moderados da síndrome de Shihan são diagnosticados em 8% e as formas graves de hipopituitarismo pós-parto têm 50% das mulheres após o choque hipovolêmico.

Na base de dados internacional do registro farmacoepidemiológico KIMS (Pfizer International Metabolic Database) para 2012, há 1034 pacientes com deficiência de hormônio do crescimento (STH), e em 3,1% dos casos em mulheres, a causa desta patologia é a síndrome de Shihan.

O hipopituitarismo pós-parto representa uma séria ameaça para as mulheres nos países subdesenvolvidos e em desenvolvimento. Por exemplo, na Índia, a prevalência da síndrome de Shihan é estimada em 2,7-3,9% entre as mulheres que dão mais de 20 anos.

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Causas síndrome de Shihan

Todas as causas da síndrome de Shihan são o resultado de choque hipovolêmico, que se desenvolve com uma diminuição acentuada no volume de sangue circulante e uma queda na pressão arterial causada pelo sangramento durante o parto.

Com perda de sangue maciça (mais de 800 ml), o fornecimento de sangue aos órgãos e o fornecimento de oxigênio a eles são prejudicados. E, em primeiro lugar, diz respeito ao cérebro. Síndrome Shihana surge do dano à glândula pituitária (glândula pituitária) - a glândula do cérebro responsável pela síntese dos hormônios mais importantes.

As células produtoras de hormonas mais afetadas de seu lobo anterior - adenohipófise. Durante o período de gestação - sob a influência dos hormônios da placenta - o tamanho dessa glândula aumenta, de acordo com algumas estimativas, em 120-136%. Em particular, há hipertrofia e hiperplasia de lacto-citoprócitos - células que sintetizam prolactina, necessárias para o desenvolvimento e preparação das glândulas mamárias para produzir leite.

Fatores de risco

Obstetras-ginecologistas observam os fatores de risco para o desenvolvimento da síndrome de Shihan:

• distúrbios da coagulação sanguínea em mulheres grávidas (em particular, trombocitopenia);
• edema de tecidos periféricos (em que o hormônio do hipotálamo ativa vasopressina, o que aumenta o tom vascular e a pressão arterial);
• hipertensão gestacional (pressão alta);
• pré-eclâmpsia (hipertensão e proteinúria);
• hemólise aumentada (destruição dos glóbulos vermelhos, mais frequentemente associada à insuficiência renal).

O aumento do risco de hemorragia durante casos de entrega e síndrome Sheehan aparência em placenta prévia, o seu desprendimento prematuro e gravidezes múltiplas (twins ou triplas) e linhagens rápidos (turbulento), durante o qual pode ser embolia pulmonar, recipientes de líquido amniótico.

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Patogênese

A patogênese da síndrome de Shihan está associada à hipoxia dos tecidos pituitários e à sua morte. Na crescente vulnerabilidade da adeno-hipófise, o papel principal é desempenhado pela peculiaridade do seu suprimento de sangue: através do sistema venoso portal e da rede de anastomoses capilares dos vasos do portal. Com hemorragia grave e queda na pressão sanguínea, não há fluxo sanguíneo local no lóbulo anterior ampliado da glândula; associado a um choque de espasmos de vasos sanguíneos que alimentam a hipófise, leva à falta de oxigênio e necrose isquêmica da glândula.

Como conseqüência, a hipófise não produz um número suficiente de tais hormônios trópicos:

• somatotropina (STH), ativando a síntese celular de proteínas que regulam o metabolismo de carboidratos e hidrólise de lipídios;
• prolactina (hormônio luteotrópico), estimulando o desenvolvimento e função das glândulas mamárias e do corpo amarelo;
• hormônio folículo-estimulante (FSH), que proporciona crescimento de folículos ováricos e processos proliferativos de tecidos do útero;
• hormônio luteinizante (LH), responsável pela ovulação;
• hormônio adrenocorticotrópico (ACTH), que ativa a produção de corticosteróides pelo córtex adrenal;
• hormônio estimulador da tiróide (TSH), regulando a função secretiva da glândula tireoidea.

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Sintomas síndrome de Shihan

A violação do equilíbrio dos hormônios produzidos pela glândula pituitária gera sintomas muito diversos da síndrome de Shihan, que dependem do grau de insuficiência da secreção de hormônios pituitários específicos.

O volume de células hipofisárias danificadas determina as formas agudas e crônicas da doença. A forma aguda reflete danos significativos no lobo anterior da glândula e os sintomas tornam-se evidentes logo após o parto. Em casos crônicos, as lesões detectadas são menores e os sintomas podem não aparecer durante vários meses ou anos após o parto.

Os primeiros sinais mais comuns da síndrome de Shihan são a agalactia, ou seja, a falta de lactação. Devido à falta prolongada de estrogênio no momento certo após o parto, o ciclo menstrual não retoma, as glândulas mamárias diminuem, a mucosa da vagina torna-se mais fina. Uma deficiência de gonadotrofina é expressa em amenorréia, oligomenorréia, diminuição da libido. Em algumas mulheres, a menstruação retoma, e uma segunda gravidez é possível.

Os sintomas característicos da deficiência de hormônio estimulante da tiróide na síndrome de Shihan são manifestados pela fadiga e uma violação da termorregulação com intolerância ao frio; pele seca, perda de cabelo e unhas frágeis; constipação e ganho de peso. Estes sintomas geralmente se desenvolvem gradualmente.

Os efeitos de um déficit de hormônio do crescimento estão limitados a alguma perda de força muscular, aumento do tecido adiposo no corpo e aumento da sensibilidade à insulina. Tanto em formas agudas como crônicas, pode haver sinais de diabetes insípido: forte sede e aumento da diurese (volume de urina).

Os sintomas da síndrome de Shihan incluem sinais de insuficiência adrenocortical secundária, ou seja, falta de ACTH. Esta diminuição no tom corporal geral e perda de peso corporal, hipoglicemia (baixo nível de açúcar no sangue), anemia e hiponatremia (baixos níveis de sódio). A deficiência deste hormônio leva a hipotensão crônica com síncope e hipotensão ortostática, incapacidade de responder ao estresse. Além disso, são observadas hipopigmentações e dobras na pele (várias semanas ou meses após o parto).

A exacerbação da insuficiência adrenal, que requer cuidados médicos urgentes, ocorre em infecções graves ou intervenções cirúrgicas.

Complicações e consequências

A insuficiência pituitária grave na síndrome de Shihan pode levar ao coma e à morte.

O pangypopituitarismo pós-parto potencialmente fatal também é menos comum - quando 90% dos tecidos de adeno - hipofisia são afetados. As conseqüências e complicações desta forma grave da síndrome de Shihan: pressão arterial baixa constante, arritmia cardíaca, baixo nível de açúcar no sangue (hipoglicemia), anemia hipocrômica.

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Diagnósticos síndrome de Shihan

Geralmente, o diagnóstico de síndrome de Shihan é baseado em sinais clínicos e histórico médico de pacientes, em particular, se houve sangramento durante o parto ou quaisquer outras complicações associadas ao parto. Informações importantes sobre problemas de lactação ou ausência de menstruação após o parto, que são dois sinais importantes dessa síndrome.

Para testar o nível de hormônios pituitários (TTG, ACTH, FSH, LH, T4), cortisol e estradiol requerem exames de sangue.

Diagnóstico - usando tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (MRI) do cérebro - permite investigar o tamanho ea estrutura da hipófise. Nas fases iniciais hipofisárias expandido com ferro sobre atrofia tempo, e desenvolve uma detectável quando a digitalização de um sinal de diagnóstico de patologia como "síndrome da sela vazia", isto é, na ausência de hipófise osso pituitária fossa na base do cérebro.

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Diagnóstico diferencial

A tarefa que o diagnóstico diferencial deve realizar é identificar outras doenças que se manifestam pelo hipopituitarismo: adenomas pituitários, craniopharyngiomas, meningiomas, cordomes, ependimomas ou gliomas.

A glândula pituitária pode ser danificada por abscessos cerebrais, meningite, encefalite, neurosarcoidose, histiocitose, hemocromatose, hipofisite auto-imune ou linfoblástica e síndrome antifosfolípide autoimune.

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Tratamento síndrome de Shihan

O tratamento da síndrome de Shihan é uma terapia de reposição hormonal ao longo da vida com o uso de análogos sintéticos de hormônios tropicos dos ovários, glândula tireoidea e córtex adrenal.

Assim, a deficiência de ACTH e cortisol é compensada pela ingestão de glucocorticóides (hidrocortisona ou prednisolona). Preparações de tiroxina (levotiroxina, tetraiodotironina, etc.) substituem o hormônio da tireóide, e os dados do exame de sangue nos níveis de tiroxina sem soro ajudam a ajustar a dosagem.

A deficiência de estrogênio é geralmente complementada pelo uso de contraceptivos orais, e esses hormônios devem ser tomados por mulheres com síndrome de Shihan antes da idade da menopausa.

Os endocrinologistas observam que, se o nível de hormônios no sangue for controlado, geralmente não há efeitos colaterais. Os efeitos colaterais podem ser quando a dose de medicamentos hormonais é muito alta ou muito baixa. Portanto, os pacientes com esta síndrome estão no cadastro de dispensários, passam por exames regulares e fazem exames de sangue para hormônios.

Prevenção

A prevenção do desenvolvimento desta síndrome é prevenir hemorragias graves durante o parto.

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Previsão

Com um diagnóstico precoce da síndrome de Shihan e um tratamento hormonal adequado, o prognóstico é bastante favorável. No entanto, a falta de tratamento pode ser fatal.

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