Tratamento da doença de Itenko-Cushing

Tratamento da doença de Isenko-Cushing. Para tratar a doença, são utilizados métodos patogenéticos e sintomáticos. Os métodos patogenéticos visam a normalização das relações hipofisárias-adrenais, sintomáticas - para compensar distúrbios metabólicos.

A normalização da produção de ACTH e cortisol é conseguida usando a irradiação da glândula pituitária, adenomectomia cirúrgica ou bloqueadores do sistema hipotálamo-hipofisário. Alguns pacientes são removidos uma ou ambas as glândulas supra-renais, prescrevem inibidores da biossíntese de hormônios no córtex das glândulas adrenais. A escolha do método depende da gravidade e gravidade das manifestações clínicas da doença.

Atualmente, em todo o mundo, no tratamento da doença de Itenko-Cushing, é preferida a adenomectomia transsfenoidal com o uso de técnicas microcirúrgicas. Este método é considerado um dos principais métodos de terapia patogenética desta doença grave, dá um resultado clínico positivo rápido, leva à remissão completa da doença em 90% dos pacientes com restauração de funções hipotalâmicas-hipofisárias e adrenais.

Em casos de doença leve e moderada, é aplicada a irradiação da região intersticial-pituitária - radioterapia remota: terapia gama (dose 40-50 Gy) e um feixe de prótons (dose 80-100 Gy por curso).

O uso de partículas de protões pesadas para a irradiação da glândula pituitária torna possível aumentar a dose, reduzir significativamente a carga de radiação nos tecidos circundantes e realizar uma sessão em vez de 20-30 com terapia gama. A vantagem da terapia com prótons é um início mais rápido da remissão da doença e uma alta porcentagem de recuperação (90%). A irradiação da região intersticial-pituitária leva ao desaparecimento da maioria das manifestações clínicas da doença ou a uma parte dos sintomas. Essas mudanças ocorrem 6 a 12 meses após o término do tratamento.

A remoção operativa de ambas as glândulas supra-renais na forma grave da doença é realizada em duas etapas. Após a remoção de uma adrenal e cura, a ferida operativa prossegue para o segundo estágio - remoção da segunda glândula adrenal com autotransplante dos sítios do córtex adrenal no tecido subcutâneo. O auto-transplante do córtex é realizado para reduzir a dose de terapia de reposição hormonal, que é vitalício em pacientes após adrenalectomia total bilateral. Aproximadamente um terço dos pacientes em diferentes momentos após a remoção das glândulas adrenais desenvolver a síndrome de Nelson, que é caracterizada por um aumento no tumor da hipófise, expressa pela hiperpigmentação da pele e uma forma lábil de insuficiência adrenal. Nos últimos anos, em conexão com o desenvolvimento de novos métodos de tratamento, o número de pacientes submetidos à remoção de adrenal foi dramaticamente reduzido.

Na maioria dos casos, com severidade moderada da doença, o tratamento combinado é usado: remoção operativa de uma glândula adrenal e radioterapia da região intersticial-pituitária.

O método de tratamento de drogas inclui terapia destinada a reduzir a função das glândulas pituitária e adrenal sob a influência de drogas que suprimem a secreção de ACTH e substâncias que bloqueiam a biossíntese de corticosteróides no córtex adrenal. O primeiro grupo inclui reserpina, difenina, ciproheptadina, bromocriptina (parlodel), ao segundo - elipiptano, cloridente.

A reserpina na dose de 1 mg / dia é prescrita no período subseqüente por 3-6 meses para normalizar a pressão arterial, reduzir a atividade da glândula pituitária. A remissão da doença com tal terapia de combinação ocorre em um momento anterior. Além da terapia de radiação, também é utilizada ciproheptadina 80-100 mg ou parlodel 5 mg / dia por 6-12 meses. Os bloqueadores do sistema hipotálamo-hipofisário não são recomendados para serem administrados sob a forma de monoterapia e antes da irradiação da hipófise, uma vez que estas drogas nem sempre causam uma melhora clínica persistente na doença e reduzem a radiossensibilidade do adenoma da hipófia.

Drogas que inibem a biossíntese de hormônios nas glândulas adrenais, elipiptano e cloridano, são utilizadas em adição a outros tipos de tratamento. Quando remissão parcial após radioterapia ou em combinação com a sua hloditan adrenalectomia unilateral administrado numa dose de 3-5 gramas / dia antes da função adrenocortical e normalização dose de manutenção, em seguida, deixada (2/1 g) durante um longo período de tempo (6-12 meses). Eliptene e Chliditan também são usados para normalizar temporariamente a função do córtex adrenal ao preparar pacientes graves para remover uma ou duas glândulas supra-renais. Elipten é prescrito em uma dose de 1-1,5 g / dia.

Com a doença de Isenko-Cushing, a terapia sintomática também é necessária para compensar e corrigir o metabolismo de proteínas, eletrólitos e carboidratos, pressão arterial e insuficiência cardiovascular. É necessário realizar tratamento de osteoporose, complicações purulentas, pielonefrite e transtornos mentais. Os esteróides anabolizantes são amplamente utilizados , o retabolil é freqüentemente usado 0,5 g / m a cada 10-15 dias, dependendo da gravidade dos distúrbios distróficos. Para o tratamento da alcalose hipocalêmica, é aconselhável combinar preparações de potássio e verospiração. Quando o diabetes esteróide é usado biguanídeos, às vezes em combinação com sulfonamidas. A insulina é prescrita antes da cirurgia. A falência cardiovascular requer terapia parenteral com glicósidos cardíacos ou preparações digitais. O uso de diuréticos deve ser limitado. Com manifestações sépticas, os antibióticos de um amplo espectro de ação são prescritos levando em consideração a sensibilidade.

O tratamento sintomático da osteoporose é um problema muito importante, uma vez que as alterações nos ossos podem ser revertidas lentamente e não em todos os pacientes, especialmente na adolescência e após 50 anos. O tratamento da osteoporose esteróide deve ser abordado a partir de três posições; para acelerar a absorção de sais de cálcio do intestino, promover a fixação de sua matriz óssea, bem como restaurar o componente protéico do tecido ósseo. O aumento da ingestão de cálcio é conseguido derivados de nomeação da vitamina D ₃, em particular oksidevita, ou uma mistura de alfa-D ₃ -Teva.

Para o tratamento da osteoporose esteróide, são utilizados medicamentos que reduzem a reabsorção óssea e estimulam a formação óssea.

O primeiro grupo inclui preparações de calcitonina e bisfosfonatos.

As calcitoninas, juntamente com a inibição da reabsorção óssea, também têm um efeito analgésico pronunciado. Atualmente, o medicamento mais usado é myacalcic, que é usado em duas formas de dosagem: ampolas para IM e n / para injeções de 100 unidades e garrafas de spray nasal, 200 unidades cada. As taxas de tratamento com calcitoninas são realizadas por 2-3 meses com os mesmos intervalos de tratamento e, novamente, prescrevem o medicamento. Nas interrupções do tratamento com calcitonina, os bisfosfonatos são utilizados, na maioria das vezes o kidofon doméstico, ou alendronato (fosamax). Necessariamente nessa e outra forma de tratamento, adicione preparações de cálcio (500-1000 mg por dia).

As drogas que estimulam a formação óssea incluem compostos que contêm sais de fluoreto (ossina, tridina), esteróides anabolizantes.

Um dos mecanismos prejudiciais do efeito do excesso de glucocorticóides no tecido ósseo é a supressão da função osteoblástica e diminuição da formação óssea. O uso de fluoretos, bem como os esteróides anabolizantes na osteoporose esteróide, é baseado na sua capacidade de melhorar a formação óssea.

Quando o estado imunodeficiente, desenvolvido no contexto da doença de Itenko-Cushing, é recomendado tratar com timetina ou T-activina, que afetam o sistema imunológico, acelerando a diferenciação e maturação de linfócitos T. Como um bioestimulador, a timetina melhora os processos reparadores, ativa a hematopoiese, melhora a produção de interferão alfa por leucócitos segmentados e linfócitos T interferão γ. O tratamento é realizado por 20 dias 2 vezes por ano.

O prognóstico depende da duração, gravidade da doença e da idade do paciente. Com uma curta duração da doença, forma leve e idade inferior a 30, o prognóstico é favorável. Após um tratamento bem sucedido, observa-se a recuperação.

Em casos de moderada, com um longo curso após a normalização da função do córtex adrenal, transtornos cardiovasculares irreversíveis, hipertensão, disfunção renal, diabetes mellitus e osteoporose muitas vezes permanecem.

Como resultado da adrenalectomia bilateral, a insuficiência adrenal crônica desenvolve, portanto, terapia de reposição constante e observação dinâmica, é necessária a prevenção do desenvolvimento da síndrome de Nelson.

Com regressão completa dos sintomas da doença, a capacidade de trabalho é preservada. Os pacientes são aconselhados a evitar turnos noturnos e trabalho físico pesado. Após a adrenalectomia, a incapacidade é muitas vezes perdida.

Prophylaxis da doença de Itenko-Cushing

A prevenção da forma pituitária da doença de Itenko-Cushing é problemática, uma vez que a sua causa não foi completamente estudada. A prevenção de hipercorticosis funcionais na obesidade e alcoolismo é a prevenção da doença subjacente.