Tratamento da disfunção sexual

O tratamento da patologia congênita do desenvolvimento sexual consiste em diversos aspectos. O principal problema é o estabelecimento do gênero do paciente, adequado aos seus dados biológicos e funcionais, levando em conta o prognóstico da possibilidade de atividade sexual.

Se o sexo correspondente dos genitais subdesenvolvidos, a ausência ou remoção cirúrgica das gônadas, bem como em caso de distúrbios do crescimento, a correção hormonal do desenvolvimento é necessária, formando um fenômeno que se aproxima da norma e proporciona um nível normal de hormônios sexuais.

Correcção cirúrgica do piso fornece para a formação dos órgãos genitais externos, dependendo do sexo seleccionado (masculinização feminilizada ou reconstrução), bem como a questão do destino das gónadas (a sua remoção, a remoção da cavidade abdominal ou o rebaixamento dos testículos para o escroto). Ao escolher um paciente do sexo masculino com disgênese de testículos, a remoção do útero rudimentar não é necessária do nosso ponto de vista, pois no futuro a sua presença não causa complicações. Alguns pacientes com síndrome de masculinização incompleta e feminização testicular precisam criar uma vagina artificial.

A escolha do sexo, como em todos os casos de hermafroditismo, depende do grau de masculinização dos órgãos genitais externos e da capacidade de testosterona dos testículos. Em conexão com uma diminuição da sensibilidade do tecido aos andrógenos, a terapia de andrógeno substitutiva nem sempre dá o efeito desejado. A correção cirúrgica na direção masculina é facilitada pelo fato de que os testículos são, na maioria das vezes, extra-abdominais, portanto, não há necessidade de laparotomia. A biópsia de ambos os testículos é necessária não só para indicações oncológicas, mas também para prever suas capacidades funcionais.

A correção cirúrgica na direção feminina é complicada pela inferioridade funcional da vagina: além do plástico feminino dos órgãos genitais externos e da remoção de testículos, na maioria dos casos é necessário executar a operação de criação de uma vagina artificial. O trabalho dos últimos anos mostrou a justificativa de medidas cirúrgicas corretivas em fase inicial na infância. Usando o método da colpopoiese sigmoidal, eles provaram sua eficácia não só a partir da posição de possibilidades funcionais para a vida sexual no futuro, mas também o enorme significado deontológico da correção precoce completa.

As táticas em relação aos testículos para a puberdade são unificadas: se não há alterações tumorais, sua ventrofixação é realizada. Na puberdade, os testículos podem exibir atividade androgênica indesejável, causando dificuldades de voz, hirsutismo. Em seguida, eles são removidos da pele do abdômen, onde foram consertados.

A correção hormonal na escolha da direção do desenvolvimento feminino é substitutiva, mas difere daquela com a patologia congênita do desenvolvimento sexual com os derivados armazenados dos derivados Müller. Em vista da ausência do útero, a função menstrual é insubstituível, portanto, não há necessidade de introdução cíclica de hormônios sexuais femininos; eles são constantemente administrados por todo o período correspondente à idade fértil. Este é o desenvolvimento de características sexuais secundárias femininas, complementando a reabilitação cirúrgica.

Terapia hormonal de pacientes com sexo feminino civil

Quando agenesia ou nos casos em que as formas de testiculares hermafroditismo eleito sexo feminino e testículos de ser removidos para indicações oncológicas ou para evitar androgenização indesejada, existe uma necessidade de terapia de drogas hormonais fêmea. O tratamento é um substituto (reabastece a falta de estrogênio endógeno). Portanto, a partir da idade da puberdade, o tratamento continua durante todo o período correspondente ao pedigree. O objetivo da terapia com hormônios sexuais femininos é promover a formação adequada do fenótipo feminino, o desenvolvimento de características sexuais secundárias femininas e órgãos genitais e para prevenir a manifestação da síndrome de castração. Em pacientes sem gônadas da idade da puberdade, o conteúdo de gonadotropinas aumenta drasticamente, refletindo o estado de sobretração do sistema hipotálamo-hipofisário. A evidência da adequação da terapia de substituição com drogas de hormônios sexuais femininos é uma redução no nível de gonadotropinas do sangue ao normal.

Em pacientes admitidos na idade adulta, recomenda-se que o tratamento com estrogênio comece não antes do período correspondente à puberança fisiológica, levando em consideração o crescimento da criança e a extensão do atraso da idade óssea do real. Com atraso alto e acentuado na idade óssea (que é observado com mais freqüência com a agenesia das gônadas "pura" e a forma eunuquóide da síndrome da masculinização incompleta), a terapia com estrogênio deve começar já de 11 a 12 anos. Isso contribui para uma maturação mais rápida do esqueleto e evita o desenvolvimento de proporções sub-gigantismo e do corpo eunucóide. Com baixa estatura (formas de "reviravolta") e uma pequena lacuna na idade óssea do tratamento real, é aconselhável começar de 14 a 16 anos, de modo que o fechamento das "zonas de crescimento" ocorra o mais rápido possível.

Uma vez que o tratamento é realizado há muito tempo, é preferível prescrever preparações orais. Somente nos casos em que seu uso é indesejável (baixa tolerância, baixa eficácia) por algum motivo, é necessário recorrer à administração parenteral de preparações de estrogênio de ação prolongada (estradiol-dipropionato, estradiol-benzoato, etc.). Normalmente eles tendem a imitar o aumento gradual do seu nível no período da puberdade com terapia com estrogênio. O tratamento pode ser iniciado imediatamente por um esquema cíclico (intermitente), ou no primeiro continuamente, até o aparecimento da menstruação induzida. Damos preferência ao tipo contínuo de início da terapia com estrogênio, uma vez que o sangramento menstrual geralmente aparece nesse cenário, o que, em nossa opinião, reflete os próprios ciclos hipotalâmicos. "Ajustando" aos ciclos próprios revelados, um tratamento adicional pode ser realizado em um horário cíclico do ciclo 5º ao 26º. Naturalmente, o aparecimento da menstruação induzida só é possível em pacientes com derivados Muller preservados, isto é, com agenesia gonadal e síndrome da disgênese testicular. Em outros pacientes, não é necessário mudar para este esquema de terapia.

O tratamento biorhormonal com estrogênios e gestagens é realizado mais tarde, quando o desenvolvimento de órgãos alvo dependentes de estrogênio (glândulas mamárias, órgãos genitais externos e internos) torna-se suficiente e os ciclos naturais de duas fases são simulados. Considerando a psique de pacientes que são forçados a serem tratados por muitos anos, o esquema deve ser simplificado o máximo possível. O melhor efeito é fornecido pela terapia de substituição com drogas bio-hormonais progestacionais, amplamente utilizadas em mulheres saudáveis para uso de contracepção (infecondina, bisekurina, não-vellão, etc.). O conteúdo de estrogênio neles é suficiente para induzir a menstruação induzida e o desenvolvimento posterior de características sexuais secundárias. O componente gestagênico evita as manifestações patológicas da hiperestrogenia relativa (processos hiperplásticos no endométrio e nas glândulas mamárias).

Observamos um bom efeito da combinação de estrogênios sintéticos com a administração de uma solução de 12,5% de capronato de oxiprogesterona 1 ml intramuscularmente no dia 17 do ciclo induzido. Acreditamos firmemente contra-indicada a terapia de reposição breaks hormônios sexuais femininos em pacientes com agenesia gonadal e após a castração: remoção de terapia hormonal leva imediatamente a um aumento na síndrome postcastration pituitária gonadotrópico tipo de atividade e contribui para a sua endokrinnoobmennyh inerente e doenças vasculares. Um alto nível de gonadotropinas pode estimular a ocorrência de metástases de tumores gonadais. Ao mesmo tempo, a terapia de substituição de estrogénio para gónadas agenesia e castração em contraste com o uso de estas hormonas quando ovários armazenados (por exemplo, contraceptivos ou patologias da menopausa) não resulta no risco de desenvolvimento do endométrio ou do cancro da mama, como o de dosagem de drogas de estrogénio não são somados com estrogênios endógenos e não dão uma alta saturação do corpo com esses hormônios.

Com desenvolvimento insuficiente de cabelo púbico, em alguns casos, justifica-se a adição adicional de andrógenos, por exemplo, metiltestosterona (5-10 mg por língua durante 3-4 meses a partir das preparações de estrogênio simuladas de 5 a 26). Com a sensibilidade preservada aos andrógenos durante este período, desenvolvem-se cabelos sexuais satisfatórios, embora o desenvolvimento de glândulas mamárias possa ser inibido. Nossas observações deste grupo duram cerca de 30 anos. Inclui várias centenas de pacientes com várias formas de ausência pré-ovariana de ovários e estados pós-estaduais.

Os resultados recebidos dão a base para falar sobre a alta eficiência do princípio da terapia de reposição selecionada por nós por meio de preparações de hormônios sexuais femininos. Em regra, a feminização total do fenótipo é alcançada: os distúrbios vegetativos característicos da castração são eliminados; O complexo de inferência devido à falta de desenvolvimento sexual desaparece; o paciente pode criar uma família.

As contra-indicações para a terapia de substituição de tais medicamentos neste grupo de pacientes são muito limitadas: é uma intolerância individual e uma doença hepática grave.

Após a remoção das gônadas sobre o gonocitoma, não existem contra-indicações para a terapia de substituição pós-operatória para hormônios sexuais femininos. Pelo contrário, essas condições são a base para um tratamento melhorado, porque os tumores gonadais são dependentes de hormonas e o aumento da atividade gonadotrópica após a castração é indesejável.

As complicações da terapia de reposição hormonal foram limitadas à intolerância individual ao fármaco, que exigiu sua substituição ou transição para a administração parenteral de estrogênios. Houve casos raros de hiperestrogenização relativa (mastopatologia, menorragia prolongada). Em regra, a conexão dos gestagens eliminou esses fenômenos.

Terapia hormonal de pacientes com sexo civil masculino. Se pacientes com diferentes formas de hermafroditismo é eleito pelo sexo masculino, e o desenvolvimento de características sexuais secundárias masculinas lentos ou insuficientes, ficando para trás "idade óssea" do real, há um risco de formação de evnuhoidizma e violações por tipo de síndrome de castração, há queixas de fraqueza sexual, é necessário recorrer à tratamento com drogas androgênicas.

Ao contrário dos pacientes com disgênese gonadal com um fenótipo feminino, que exigem terapia constante de reposição de estrogênio devido à falta de gônadas, o sexo masculino geralmente é selecionado nos casos em que há motivos para assumir a presença de atividade androgênica de seus próprios testículos. A terapia nestes pacientes não é apenas substitutiva. Às vezes, é necessário estimular a função das próprias gônadas pelas gonadotropinas. Deve-se lembrar que a terapia androgênica hiperativa pode causar supressão indesejável da atividade gonadotrópica endógena e, como conseqüência, uma diminuição da função de testículos já inadequados. Portanto, é melhor limitar o mínimo para uma dada dose de androgênio no paciente, apresentando-os com cursos intermitentes. Em alguns casos, a alternância do tratamento com andrógenos e preparações de gonadotropinas é justificada. De acordo com a literatura e nossas observações, a gonadotrofina coriônica não apenas estimula as células de leydigov, mas também aumenta a sensibilidade dos tecidos alvo à ação dos andrógenos. Contudo, grandes doses de gonadotropinas podem contribuir para o desenvolvimento da hialinose dos túbulos seminíferos.

Esquemas aproximados de terapia hormonal.

• Terapia de reposição contínua (com fenótipo feminino):
  • a) sinestrol a 0,001 g (1 comprimido) por dia durante 3-6-12 meses;
  • b) microfolina forte a 0,05 mg (1 comprimido) diariamente;
  • c) mikrofollin forte de 0,05 mg (1 comprimido) por dia continuamente, 12,5% de solução oksiprogesterona kapronat 1 ml de injecção intramuscular a cada 10 dias para 3-6 meses (em caso de pacientes mastite sem estruturas mullerianos derivado) .
• Terapia de substituição cíclica (com fenótipo feminino):
  • a) microfolina forte a 0,05 mg (1 comprimido) por dia, do 1º ao 20º dia de cada mês ou do 5º ao 26º dia do ciclo;
  • b) microfolina forte a 0,05 mg (1 comprimido) por dia, do 1º ao 15º dia de cada mês ou do 5º ao 20º dia do ciclo, a pregnina a 0,01 g (1 comprimido) 3 uma vez por dia, sublingualmente, do dia 16 ao 21 ou do 21º ao 26º dia do ciclo;
  • c) infekundin (bisekurin, non-vellon, etc.) 1 comprimido por dia do 1 ° ao 21 ° dia de cada mês ou do 5 ° ao 26 ° dia do ciclo;
  • g) infekundin (bisekurin, não-ovlon) 1 comprimido por dia 1 ao 21 ° dia de cada mês ou um ciclo de 5 a 26 dias, 12,5% kapronat oksiprogesterona solução de 1 mL por via intramuscular em 16º dia de ingestão de infecundina;
  • e) metiltestosterona 0,005 g 1-2 vezes ao dia do 1º ao 21º dia ou do 5º ao 26º dia do ciclo durante 3-4 meses sob a língua (para o desenvolvimento do cabelo secundário).
• Androgenação (com fenótipo masculino):
  • a) metiltestosterona 0,005-0,01 g 2-3 vezes por dia sublingualmente por 1 mês. Breaks between courses - 2-4 weeks;
  • b) gonadotropina coriônica (choriogonina) 500-1500 ED por via intramuscular 2-3 vezes por semana, para um curso de 10-20 injeções, por ano 2-3 cursos;
  • c) Sustanon-250 (Omnadren-250) 1 ml intramuscularmente uma vez por mês, constantemente (com insuficiência testicular grave como terapia de reposição);
  • d) solução a 10% de testanato por 1 ml intramuscularmente uma vez a cada 10-15 dias de forma permanente (terapia de substituição).

O exame clínico de pacientes com patologia congênita do desenvolvimento sexual é uma condição necessária para o tratamento. Na idade de admissão, a frequência da visita de um médico não pode ser superior a uma vez por ano. A importância particular da observação do dispensário é adquirida em prépuberta e puberal, quando surge a questão da correção hormonal do desenvolvimento físico e sexual. Desde a idade de 7 a 8 anos, é necessária uma radiografia anual dos pulsos com articulações radiocarpáticas para avaliar a dinâmica de maturação do esqueleto. Com um atraso significativo na idade óssea a partir da terapia hormonal real deve começar mais cedo. De particular importância é a dinâmica da idade óssea em pacientes com retardo de crescimento recebendo drogas anabolizantes ou sexuais: a maturação rápida do esqueleto requer uma redução na dosagem ou descontinuação do tratamento. No contexto da produção de hormônios sexuais na idade da puberdade, os pacientes devem ser examinados pelo menos 3-4 vezes ao ano, na pós-puberdade e adultez 2-3 vezes por ano.

Um papel importante na observação do dispensário é desempenhado pela observação psicológica e sexual. Tais pacientes dificilmente toleram a mudança do médico, a comunicação com outros especialistas. O contato confiante com um médico permanente é especialmente importante para eles. É necessário enfatizar a necessidade de observar um segredo médico rigoroso do diagnóstico: a divulgação involuntária pode levar a graves excessos por parte dos pacientes, até ações suicidas.

O acompanhamento clínico deve ser realizado por um endocrinologista com a participação de um ginecologista, urólogo e psiconeurologista.

O prognóstico para a vida é favorável, em relação à adaptação social, é determinado pela correção da escolha do sexo (com estados intersexuais), a adequação da terapia hormonal substitutiva e / ou estimulante, que garante o desenvolvimento do fenótipo correspondente ao sexo selecionado, a possibilidade de adaptação na sociedade, a vida sexual normal e a criação de uma família. O prognóstico para estimular a fertilidade na grande maioria dos pacientes é desfavorável. Os pacientes que mantêm a fertilidade são raras exceções.

A incapacidade dos pacientes com patologia congênita do desenvolvimento sexual é indubitavelmente limitada em relação à insuficiência absoluta ou relativa da ação anabólica dos hormônios sexuais. Com um tratamento sistemático e adequado, melhora. As suas limitações mais significativas às vezes são observadas em doenças cromossômicas, síndromes de Shereshevsky-Turner e Klinefelter, a forma de "reviravolta" da síndrome da disgênese testicular. Alguns desses pacientes apresentam defeitos não apenas somáticos, mas também de desenvolvimento mental, que requer a seleção de uma especialidade correspondente às suas capacidades. No entanto, a disciplina, a diligência e a conscienciosidade características da maioria desses pacientes fornecem, em regra, a sua adaptação ao trabalho. Somente pacientes individuais em conexão com as peculiaridades do estado mental precisam ser transferidos para uma deficiência.